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Die Endokrinologie

Die nadpotschetschnikowaja Mangelhaftigkeit

Das Inhaltsverzeichnis
Die nadpotschetschnikowaja Mangelhaftigkeit
Die Diagnose und die Behandlung

Die nadpotschetschnikowaja Mangelhaftigkeit (NN, die Mangelhaftigkeit der Rinde der Nebennieren, gipokortizism) — das klinische Syndrom, das von der ungenügenden Sekretion der NNR-Hormone infolge des Verstoßes des Funktionierens eines oder mehrerer Glieder gipotalamo-gipofisarno-nadpotschetschnikowoj die Systeme bedingt ist (die Tabelle gipokortizism). Die nadpotschetschnikowaja Mangelhaftigkeit wird auf die primären das Ergebnis seienden Destruktionen der Rinde der Nebennieren, und nochmalig (gipotalamo-gipofisarnuju), entstehend infolge der Mangelhaftigkeit der Sekretion des ACTH von der Adenohypophyse unterteilt. In der klinischen Praxis trifft sich primär langdauernd nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit (95 % der Fälle) (1-CHNN) am öftesten. Die Erkrankung, die vom destruktiven Prozess in den Nebennieren bedingt ist, war in 1855 von englischem Arzt Thomas Addissonom (1793-1860) zum ersten Mal beschrieben. Primär gipokortizism der Autoimmun- und tuberkulösen Ätiologie wird wie das Addison-Syndrom bezeichnet.

Die Ätiologie

Die Hauptgründe langdauernd nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit sind:

  1. Die Autoimmundestruktion der Rinde der Nebennieren (autoimmun- adrenalit) (98 % der Fälle). Im Blut der Mehrheit der Patienten stellen sich die Abwehrstoffe zum Ferment 21-gidroksilase (É450ß21 heraus). Außerdem entwickelt sich bei 60-70 % der Patienten andere Autoimmunkrankheit meistens die Autoimmunthyreoiditis. 1-CHNN der Autoimmungenese ist Komponente autoimmun- poliglanduljarnych der Syndrome.
  2. Die Schwindsucht der Nebennieren (1-2 %) entwickelt sich infolge der hämatogenen Ausbreitung mikobakteri. Die Mehrheit der Patienten leidet an der tuberkulösen Infektion der Lungen.
  3. Die Adrenoleukodystrophie (ALD) (1-2 %) — CH-zusammengehakt rezessiwnoje die Erkrankung, bei der der Defekt der Fermentsysteme, die den Austausch dlinnozepotschetschnych die Fettsäuren verwirklichen beerbt wird, geschieht ihre Akkumulation in der weissen Substanz ZNS und der Rinde der Nebennieren, bringend zu distrofitscheskim den Veränderungen daraufhin. Fenotipitscheski ALD wechselt von schwer nejrodegeneratiwnych der Formen bis zu den Zuständen ab, in deren Krankenbild langdauernd nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit dominiert.
  4. Die seltenen Gründe (die Koagulopathie, dustoronni gemorragitscheski der Infarkt der Nebennieren (das Syndrom Uoterchaussa-Frideriksena) die Metastasen der Geschwülste, die zweiseitige Adrenalektomie, den WITSCH-ASSOZIIERTEN Komplex. Die Hauptgründe nochmalig gipokortizisma sind verschiedene opucholewyje und die destruktiven Prozesse in gipotalamo-gipofisarnoj die Gebiete. Scharf nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit (addissonitscheski hat die Krise), in der überwiegenden Mehrheit der Fälle, die selben Gründe, dass auch langdauernd und ihre Dekompensation darstellt.

Die Pathogenese

Bei primär gipokortizisme infolge der Zerstörung mehr 90 % die Rinde beider Nebennieren entwickelt sich das Defizit des Aldosterons und kortisola. Das Defizit des Aldosterons bringt zum Verlust des Natriums, der Hemmung des Kaliums (der Hyperkaliämie) und der fortschreitenden Entwässerung. Untersuchung wasser- und elektrolitnych der Verwirrungen sind die Veränderungen seitens der kardiovaskulären und Verdauungssysteme. Das Defizit kortisola bringt zur Senkung der anpassungsfähigen Möglichkeiten des Organismus, der Senkung der Prozesse der Glukoneogenese und der Synthese des Glykogenes. In diesem Zusammenhang manifestiert langdauernd nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit auf dem Hintergrund verschiedener physiologischer Stresse (die Infektion, des Traumas, die Dekompensation der begleitenden Pathologie). Das Defizit kortisola nach dem Mechanismus der negativen Rückkopplung bringt zur Erhöhung der Produktion des ACTH und seines Vorgängers proopiomelanokortina (pomk). Daraufhin bildet sich proteolisa des Letzten außer dem ACTH auch das melanozit-fördernde Hormon (MSG). So entwickelt sich bei primär gipo-kortizisme parallel dem Überfluss des ACTH den Überfluss MSG, der das hellste Symptom langdauernd nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit — die Hyperpigmentierung der Haut und schleim- bedingt.

In Zusammenhang damit, dass die Produktion des Aldosterons von der Rinde der Nebennieren tatsächlich unabhängig von den Effekten des ACTH geschieht, bei nochmalig gipokortizisme infolge des Mangels des ACTH entwickelt sich das Defizit ein nur kortisola, und die Produktion des Aldosterons bleibt erhalten. Gerade es bestimmt die Tatsache, dass nochmalig gipokortizism den verhältnismäßig leichteren Ablauf im Vergleich zum Primären hat.

Die Epidemiologie

Primär gipokortizism trifft sich mit der Frequenz 40—60 neuer Fälle im Jahr auf 1 Mio. Erwachsenenbevölkerung. Die Erweitertheit nochmalig gipokortizisma ist unbekannt.

Die klinischen Erscheinungsformen

Von den klinischen Hauptsymptomen primär gipokortizisma (ist das Addison-Syndrom):

  1. Die Hyperpigmentierung der Haut und schleim-. Die Ausgeprägtheit der Hyperpigmentierung entspricht der Schwere und der Dauer des Prozesses. Zunächst dunkeln die offenen Körperteile, die dem Effekt der Sonne am meisten unterworfen sind, — die Person, der Hals, der Hand, sowie der Stelle, die und in der Norm pigmentirowany (soski, moschonka, die äusserlichen Geschlechtsorgane stärker ist). Den großen diagnostischen Wert hat die Hyperpigmentierung der Stellen der Reibung und der sichtbaren Schleimhäute. Sind die Hyperpigmentierung ladonnych der Linien charakteristisch, die auf dem verhältnismäßig hellen Hintergrund der umgebenden Textur, die Verdunkelung der Stellen der Reibung von der Kleidung, dem Kragen, dem Gürtel abgeschieden werden. Die Schattierung der Haut kann von rauch-, bronzen- (die Bronzekrankheit), der Farbe der Bräunung, der schmutzigen Haut, bis zur geäusserten diffusen Hyperpigmentierung abwechseln. Ist genug spezifisch, aber es ist die Hyperpigmentierung der Schleimhäute der Lippen, des Zahnfleisches, der Backen, weich und des harten Gaumens nicht immer geäußert. Die Abwesenheit melanodermii ist ein genug ernstes Argument gegen die Diagnose langdauernd nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit, treffen sich die Fälle sogenannt «des weißen Addisonism» nichtsdestoweniger, wenn die Hyperpigmentierung fast fehlt. Auf dem Hintergrund der Hyperpigmentierung bei den Patientinnen stellen sich die amelanotischen Flecke (die Scheckhaute) oft heraus. Ihr Umfang schwingt sich von klein, kaum bemerkenswert, bis zu groß, mit den falschen Konturen, hell abgeschieden auf dem allgemeinen dunklen Hintergrund. Die Scheckhaut ist ausschließlich für langdauernd nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit der Autoimmungenese charakteristisch.
  2. Die Abmagerung. Seine Ausgeprägtheit schwingt sich von gemäßigt (3—6 kg) bis zu bedeutend (15-25 kg), besonders sind beim Übergewicht des Körpers ausgangs-.
  3. Die allgemeine Schwäche, die Asthenie, die Depression, die Senkung der Libido. Die allgemeine Schwäche schreitet von leicht, bis zum vollen Verlust der Arbeitsfähigkeit fort. Die Patienten sind, neemozionalny unterdrückt, matt, sind reizbar, bei der Hälfte von ihnen werden die depressiven Verwirrungen diagnostiziert.
  4. Die arterielle Hypotension kann nur den Orthostasecharakter zunächst haben; die Patienten teilen über die ohnmächtigen Zustände oft mit, die von verschiedenen Stressen provoziert werden. Das Entdecken beim Patienten der arteriellen Hypertension — das triftige Argument gegen die Diagnose nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit, obwohl, wenn sich langdauernd nadpotschetschnikowaja die Mangelhaftigkeit auf dem Hintergrund der vorangehenden Hochdruckkrankheit entwickelt hat, der arterielle Blutdruck normal sein kann.
  5. Die Dispepsitscheski Verwirrungen. Am öftesten werden der schlechte Appetit und die ausgegossenen Epigastralgien, die Reihenfolge ponossow und der Konstipationen bemerkt. Bei der geäusserten Dekompensation der Erkrankung erscheinen die Übelkeit, das Erbrechen, die Anorexie.
  6. Die Vorliebe zur salzigen Nahrung ist mit dem fortschreitenden Verlust des Natriums verbunden. In einer Reihe von den Fällen geht es bis zum Verbrauch des Salzes pur.
  7. Die Hypoglykämie trifft sich in Form von den typischen Attacken tatsächlich nicht, aber kann sich zur labormässigen Forschung zeigen.

Das Krankenbild nochmalig gipokortizisma unterscheidet die Abwesenheit der Hyperpigmentierung und der Symptomatologie, die mit dem Defizit des Aldosterons verbunden ist (die arterielle Hypotonie, die Vorliebe zur salzigen Nahrung, die Dyspepsie). Auf den Vordergrund treten solche malospezifitscheskije die Symptome, wie die allgemeine Schwäche und die Attacken der Hypoglykämie auf, die, wie die Episoden des schlechten Befindens durch etwas Stunden nach dem Essen beschrieben werden.
Das Krankenbild scharf nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit
(addissonitscheskogo der Krise) ist vom Komplex der Symptome vorgestellt, nach deren Vorherrschen man drei klinische Formen abscheiden kann:

  1. Die Kardiovaskuläre Form. Bei dieser Variante dominieren die Erscheinungen der scharfen Mangelhaftigkeit des Blutkreislaufs: die Blässe der Person mit der Akrozyanose, den Temperaturrückgang der Gliedmaßen, die geäusserte arterielle Hypotonie, die Tachykardie, den fadenförmigen Puls, die Anurie, den Kollaps.
  2. Die magen-enterale Form. Nach der Symptomatologie kann die nahrungstoksiko-Infektion oder sogar den Zustand des akuten Bauches erinnern. Es wiegen die Leibschmerzen des spastischen Charakters, die Übelkeit, das unbändige Erbrechen, den flüssigen Stuhl, meteorism vor.
  3. Die Neuropsychische Form. Es wiegen die Kephalgie, meningealnyje die Symptome, die Konvulsionen, die Herdsymptomatologie, den Wahn, die Hemmung, den Stupor vor.


 
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