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Die erblichen Krankheiten bei den Kindern mit der Nierenschädigung und motschewywodjaschtschich der Wege

Das Inhaltsverzeichnis
Die erblichen Krankheiten bei den Kindern mit der Nierenschädigung und motschewywodjaschtschich der Wege
Die Behandlung

Die erblichen Erkrankungen und die Syndrome bei den Kindern mit der Nierenschädigung und motschewywodjaschtschich der Wege

Die Genetik und die renalen Krankheiten (nach N Lubs, 1983)

Die autossomno-dominante Erblichkeit

  1. Erwachsen polikistosnaja die Krankheit
  2. Das Syndrom Alporta
  3. Nail patella
  4. Das essentielle Syndrom Fankoni
  5. Medulljarnaja kistosnaja die Krankheit
  6. Das renale Buttler-Albright-Syndrom (distalnyj)
  7. Das Adiuretin-resistentnyj nessacharnyj
  8. Die Amyloidose, das Nesselfieber und die Taubheit
  9. Die Doppelbildung motschetotschnikow, megaloureter

Die autossomno-rezessiwnaja Erblichkeit

  1. Kinder- polikistosnaja die Krankheit
  2. Das Syndrom Meckel—Gruber
  3. Gljukoso-galaktosnaja malabsorbzija
  4. Die Krankheit Hartnup
  5. Die Hyperzystinurie
  6. Angeboren nefros
  7. Aminoglizinurija
  8. Juwenilnyj nefronoftis
  9. Der Nephrit und giperprolinemija
  10. Die renale Agenesie
  11. Renal gljukosurija und retinorenalnaja die Dysplasie

CH-zusammengehakt rezessiwnaja die Erblichkeit

  1. Die Krankheit Fabry
  2. Das okulozerebralnyj Syndrom (das Syndrom Lowe)
  3. Die einseitige Hydronephrose
  4. Das Adiuretin-resistentnyj nessacharnyj

Die CH-zusammengehakte dominante Erblichkeit

  1. Die Hypofosfatemitscheski Rachitis
  2. Der Pseudohypoparathyreoidismus

Die Multifaktoriellen

  1. Der ureterowesikalnyj refljuks/HYDROURETER
  2. Die pluralen strukturellen Abnormitäten

Die Chromosomkrankheiten

  1. Die angeborene Abwesenheit raduschki — die Geschwulst Wilmsa (delezija II р13)
  2. Die Nieren eine einer Menge der anomalen Organe in der Mehrheit der schweren Trisomien

Die Infektion der Organe motschewoj die Systeme bei den erblichen Erkrankungen (nach L. O.Badaljanu und soawt., 1980; G. Gilli und soawt., 1987; A. Friedman und soawt., 1987 u.a.)


Nfi
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

1.

Der Abruzzo-Eriesee ksona der arterielle Blutdruck? AR?
CH-szepl.

Die podkowoobrasnaja Niere, die Hypospadie

Das Kolobom, die Taubheit, die Spalte der Lippe, radial sinostos, die niedrige Größe

2.

Die Aglossie-adaktilija
Die Sporadische

Die Einseitige
Die Agenesie

Die Hypoaglossie, mikrognatija, gipoadaktilija, die zerebrale Lähmung

3.

Adenomatos die endokrinen II Typen (Siplja) der arterielle Blutdruck

nefrolitias

Die Person der Patientinnen mit den dicken Lippen und ottopyrennymi von den Ohren. Das medulljarnaja Karzinom der Thyreoidea, das Phäochromozytom

4.

Adenomatos erblich (Gardner) den arteriellen Blutdruck

Die Hydronephrose

Der Polyposen des Dickdarmes, die Epidermalzysten, osteomy, das fibromatöse Wuchern in der Zone rubzow

5.

Adrenogenitalnyj, 21-gidroksilasy das Defizit (Debre-fi - bigera)
AR

Die einseitige Agenesie, pijelourete - ralnaja die Obstruktion, die Doppelbildung, die Hypospadie

Die Anorexie, die kleine Zulage der Masse des Körpers, die Hypotonie. Der Pfahl - laptoidnyje die Krisen. Die Hyperpigmentierung. Die Hyperplasie der Nebennieren

6.

Akrorenalnyj (Diker-Opitza) Sporaditsch.

Die einseitige Agenesie, die Doppelbildung

Verschiedene Laster des Schulterblattes

7.

Akrorenomandibuljarnyj
AR?

Die einseitige Agenesie, polikistos

Die Ektrodaktylie (oligodaktilija, die Hypodaktylie). Das Zerspalten des Knochens bis zum Handgelenk. Die Hypoplasie mandibuly. Die Laster des Schulterblattes

8.

Die Akrozephalosyndaktylie (der Typ Aperta) der arterielle Blutdruck

Der Kyste der Nieren, die Hydronephrose

Die Turmform des Kraniums, sindaktilija

9.

Die Akrozephalosyndaktylie (der Typ Satre - Chotzen)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Doppelbildung der kollektiven Systeme

Die Turmform des Kraniums, teilweise haut- sindaktilija, die Gesichtsasymmetrie, korotkopalost

10.

Der Aldosteronismus (Konn) Sporaditsch.

Die Proteinurie, die Senkung der Konzentrationsfähigkeit der Nieren

polidipsija, poliurija. Die Hypertension bösartig. Die Konvulsionen. Die Hypokaliämie

11.

Alstrema
AR

Die Proteinurie, die renale Mangelhaftigkeit

Die Senkung des Gehörs, pigment- retinit, die fortschreitende Verfettung, die Zuckerkrankheit

12.

Die Amyloidose system- erblich der arterielle Blutdruck

Die renale Amyloidose

polinewrit der oberen und unteren Gliedmaßen, rezidiwirujuschtschaja das Fieber, urtikarija

Nfi
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

13.

Die Amyotrophie newral - (Scharko-Mari) den arteriellen Blutdruck wissend? CH-szepl.

Die fortschreitende Nephropathie mit fokalnym von der Sklerose

Die Miotonitscheski Dystrophie der Gliedmaßen. Die Verwirrungen der Sensibilität

14.

Das Angiokeratom diffus (Fabri) CH-szepl.

Der Nephrit, die renale Mangelhaftigkeit

Das Angiom der Haut und der Schleimhäute. Die Trübung der Hornhaut, die Cataracta. Die paroxysmalen Leibschmerzen und die Gliedmaßen. Oft polinewrit

15.

Die Angiomatose zerebro - retinalnyj (Gippelja-Lindau)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Der Kyste der Nieren, das Hypernephrom

Die angiomatosnyje Infektionen der Netzhülle, des Gehirns, ist als die Haut seltener. Der Kyste der Bauchspeiseldrüse

16.

Angioosteogipertrofija (Kippel-tre - nau)
Sporaditsch.

Die Hämangiome motschewogo des Traktes, nefromegalija, nefroblastoma

Die Hämangiome, fleboektasii, die asymmetrische Hypertrophie der Gliedmaßen

17.

Die Anämie aplastitscheskaja Fankoni AR

Verschiedene Abnormitäten, podkowoobrasnaja die Niere, die Hydronephrose. Die renale Mangelhaftigkeit

Panzitopenija. Niskoroslost. Krowototschiwost. Die Pigmentation der Haut. Die Laster der Entwicklung der radialen Knochen und der Daumen der Hände

18.

Die Anämie hämolyse- mit owalozitosom der arterielle Blutdruck

Das Buttler-Albright-Syndrom

Der Defekt der Membran der Erythrozyten-ovalen die Form. Die leichte hämolytische Anämie in erste 1—2 mes die Leben

19.

Die Thymusaplasie angeboren (Di-Dschordscha) Sporaditsch.

Die Hydronephrose, die Abnormität der Wendung

Die Abwesenheit des Thymus und okoloschtschitowidnych der Drüsen, den Immunitätsdefekt, die angeborenen Laster des Herzens. Die Tetanie. Der Rückstand in der Körperentwicklung

20.

Die Arachnodaktylie
(Marfana)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Dystopie der Nieren, die Doppelbildung der kollektiven Systeme, die Pyelonephritis

Die Dolichozephalie, den gotischen Himmel, prognatism. Die Elongation der Gliedmaßen, die Arachnodaktylie. Der Aortenaneurysmen. Die Pathologie der Sehkraft

21.

Die Arthritis ochronosnyj (alkaptonurija)
AR

nefrokalzinos

Die dunkle Farbe des Urins von der Geburt. Die Pigmentation der Skleren. Die langdauernden Arthropathien

22.

Die Ataxie, die Taubheit, die Hyperurikämie
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die renale Mangelhaftigkeit

Die Ataxie, die Taubheit, die Hyperurikämie

23.

Achondrogenes (Grebe) AR

Die Hydronephrose, den Hydroureter, die Doppelbildung der kollektiven Systeme

Die Nanosomie. Die Verkürzung der Gliedmaßen, die kurzen und feinen Finger. Der Rumpf und der Kopf der normalen Umfänge. Die Ödemkrankheit der Frucht

Ns
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

24.

Baber.
Sporaditsch.

Die Aminoazidurie

Die angeborene Leberzirrhose

25.

Blum
AR

Die Hypospadie

teleangioektasii die Personen. Die Lichtempfindlichkeit. Niskoroslost. Das Defizit der Immunglobuline. Die Tendenz zu limforetikuljarnoj malignisazii

26.

Brouen-Kon für AR

Die podkowoobrasnaja Niere, die Doppelbildung der kollektiven Systeme, die Hypospadie

mikrozefalija, mikrognatija. Die auftretende Nase. Die gebogenen Finger. Das Laster des Herzens. Die Entstellung der Gelenke

27.

Braun-Bajer AR? CH-szepl.?

nefros. Die Urethralstenose. Die Doppelbildung der kollektiven Systeme

Die Taubheit. Die Doppelbildung der Uvula. Die Abnormitäten der Finger

28.

Brachman-halt Lange Sporaditsch.

Die Hypoplasie, kistosnaja die Dysplasie der Nieren. Die Hydronephrose. Die Hypospadie

Prenatalnaja und postnatalnaja die Wachstumsretardierung. Dismorfija die Personen. Der Hirsutismus. Die psychische Entwicklungshemmung

29.

Winter
AR?

Die einseitige oder zweiseitige Agenesie, die Dysplasie

Das Laster der Entwicklung der Kerne des Innenohres und der Ohrmuschel, die Senkung des Gehörs. Die Vaginalatresie. Die Besonderheit des Aufbaus der Person

30.

Das Wolfram
(DIDMOAD)
AR

Der Hydroureter, gironefros, nejrogennyj die Harnblase

Verschiedene Kombinationen des Diabetes (zuckersüss und nicht zuckersüss), der Sehnervenatrophie und des Verlustes der Sensibilität

31.

Die Galaktosämie AR

Die Proteinurie, die Aminoazidurie

Die Cataracten. Gepatosplenomegalija. Die Wachstumsretardierung und der psychischen Entwicklung

32.

Gemidisplasija angeboren mit ichtiosoformnoj von der Erythrodermie und dem Defekt der Gliedmaßen (CHILD) CH-szepl.? AR?

Die Hydronephrose, den Hydroureter, die einseitige renale Agenesie

Einseitig ichtiosoformnaja die Erythrodermie, einseitig (und auf der selben Seite) die Defekte der Gliedmaßen

33.

Gemigipertrofija, die angeborene Asymmetrie
Sporaditsch.

Die großen Nieren, nefrokalzinos, medulljarnaja die schwammige Niere, der Geschwulst der Niere (der Leber und der Nebennieren), die Hypospadie

Die Teil- oder volle Asymmetrie

34.

Hermann CH-szepl.

Die renale Mangelhaftigkeit

Die epileptischen Anfälle. Die Senkung des Gehörs. Die mosschetschkowaja Symptomatologie. Nistagm. Disartrija

35.

Der Hermaphroditismus wahrhaft AR

Die Hypospadie, die zyklische Hämaturie

Die Anwesenheit gleichzeitig bei indiwiduma der Eierstöcke und des Hodens

Ns
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

36.

Der Riesenwuchs gehirn- (Soto)
AR Sporaditsch.?

Die Urethralstenose, die Geschwulst Wilmsa

Akromegalija bei der Geburt. Die beschleunigte Größe. Die eigentümliche Person mit dem Hypertelorismus, dem auftretenden unteren Gebiss. Die Dolichozephalie. Die psychische Entwicklungshemmung

37.

Der Riesenwuchs der Frucht und renal gamartromy AR?

nefroblastomy, renal gamartromy

Die große Masse bei der Geburt. Die charakteristische Person mit anoftalmom, der kleinen Nase, der herausgezogenen Oberlippe, ist von den gelegenen Ohren niedrig

38.

Der Riesenwuchs der Frucht mit der Hypoglykämie (EMG) (Bekwit-Wideman) AR? Sporaditsch.?

Die großen Nieren, kistosnaja medulljarnaja die Dysplasie, die Geschwulst Wilmsa

Der Exophthalmus, makroglossija, den Riesenwuchs, wiszeromegalija. Die Hypoglykämie in der Natur noworoschdennosti. Die Ohren sind gelegen es ist niedrig, mit der akzessorischen Einsenkung. Der pupotschnaja Bruch

39.

Die Hauptwassersucht erblich (der Dandy-uoker) AR

Die kistosnaja Dysplasie der Nieren

Die Variante der Hauptwassersucht mit der Erweiterung III und der IV. Kammern

40.

Die Glyzinurie
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Renal oksalatnyje die Konkremente

Die renalen Koliken

41.

Die Kalkspiegelerhöhung kindlich (Williams-Bejren) Sporaditsch. Der arterielle Blutdruck?

Die segmentale Hypoplasie, die Nierenarterienstenose

Die Kalkspiegelerhöhung bei den Neugeborenen, die eigentümliche Person, die psychische Entwicklungshemmung, nadklapannyj die Aortenstenose

42.

gipermetioninemija AR

Die großen Nieren, die Aminoazidurie

Die Leberzirrhose, die Hyperplasie der Käfige der Bauchspeiseldrüse

43.

giperparatireodism der arterielle Blutdruck

nefrokalzinos, urolitias, des Verlustes der Salze, medulljarnaja die schwammige Niere

Die Kalkspiegelerhöhung und die entsprechenden Symptome, osteofibros

44.

Die Hyperurikämie (Lesch-Nichan) CH-szepl.

nefrolitias. Die Hämaturie

Die Hyperurikämie. Die Arthritiden. Die Choreoathetose. Der Rückstand in der Körperentwicklung, die Veränderung des Verhaltens (autoagressija)

45.

Die Hyperurikämie familiär der arterielle Blutdruck

Die erbliche Nephropathie, die renale Mangelhaftigkeit

Die Hyperurikämie, die Gicht

46.

Der Hypoaldosteronismus Sporaditsch.?

Das distalnyj Buttler-Albright-Syndrom

Der Hypoaldosteronismus, giporeninemija, die Hyperkaliämie

47.

gipolipidemija familiär (Fucht)
AR

Die Aminoazidurie

Die heftige Wachstumsretardierung und der psychischen Entwicklung. Die ichtiosoformnaja Hauttrockenheit

48.

gipomagnijemija angeboren primär CH-szepl.? AR?

nefrokalzinos

Die Konvulsionen, die Tetanie. gipomagnijemija mit nochmalig gipokalzijemijej

Ne
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

49.

Die Hypourikämie AR?

Urolitias

Die Hypourikämie, giperabsorbtiwnaja die Hyperkalkharnung

50.

Die Phosphatasemangelrachitis AR

nefrokalzinos,
Die Proteinurie

Die Kalkspiegelerhöhung, die Rachitis, die niedrige alkalische Phosphatase

51.

Girschprung Sporaditsch.?

Obstruktiwnaja uropatija

Angeboren megakolon

52.

Die Glykogenose I des Typs
nefromegalnyj
(Girke)
AR

nefromegalija, die tubuläre Fehlleistung, die renale Mangelhaftigkeit

Die Hypoglykämie, die Hepatomegalie, die Wachstumsretardierung. Die Disproportion des Körpers (der große Kopf, kurz der Hals und die Beine). Die Hypotonie der Muskeln

53.

Die Glykogenose V des Typs muskel- (Mak- Ardl)
AR

Die scharfe renale Mangelhaftigkeit

Die fortschreitende Muskelschwäche, der Konvulsion, mioglobinurija. Die Muskelmundsperren

54.

Gojeminn der arterielle Blutdruck CH-szepl.

Die Dysplasie der Nieren

Muskel- kriwoscheja, die pluralen Keloide. Kriptorchism

55.

Der blauen Filme das Syndrom
AR? CH-szepl.

nefrokalzinos

Der Defekt intestinalnogo des Transportes triptofana, die Kalkspiegelerhöhung

56.

Die Granulomatose langdauernd CH-szepl.

Die Blasenentzündung

Die nejtrofilnaja Fehlleistung, rezidiwirujuschtschaja die bakterielle Infektion

57.

Gruber (Mekkel) AR

Die Ekstrophie, die Epispadie, die Hypospadie, plural der Kyste der Nieren

Der Hypertelorismus, den Exophthalmus, mikrozefalija. polidaktilija. Die spinnomosgowyje Brüche

58.

Der Bruch diafragmalnaja familiärer angeborene Sporaditsch.

Verschiedene Laster

Die angeborene Diaphragmatozele, respiratorisch distress bei den Neugeborenen

59.

Der Bruch tscherepno-gehirn-, die Spalte der Lippe und des harten Gaumens (Mekkel) AR

Die kistosnaja Dysplasie der Nieren

Der tscherepno-Gehirnbruch, die Spalte der Lippe und der harte Gaumen, polidaktilija. mikrognatija. Die Mikrogenitalien

60.

Die Diarrhöe angeboren,
chloridnaja
AR

Die juxtaglomeruläre Hyperplasie, nefrokalzinos

Der Defekt intestinalnogo des Transportes der Chloride, die Diarrhöe, der Verlust der Salze

61.

Bisostos mandibulo - fazialnyj (Frantschesketti-Klejn)
AR? DER ARTERIELLE BLUTDRUCK?

Die Hypospadie

Es gibt keine einseitige Laster des Ohres und des Auges, des Haares hinter dem getroffenen Ohr, die Hypoplasie skulowych der Knochen. Die falsche Größe der Zähne

62.

Die Dysplasie arterio - petschenotschnaja (Alagille)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK?

Die einseitige Agenesie, die Proteinurie, das Buttler-Albright-Syndrom, die renale Mangelhaftigkeit

Die ungewöhnliche Person. Die Laster poswonkow. Der angebore Herzfehler. Die intrahepatische Atresie der Cholangien

Nfi
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

63.

Die Dysplasie artroos - teodentalnaja (Heid-Tscheni)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

polikistos der Nieren

psewdoosteolis der Terminalglieder, die generalisierte Osteoporose, die Gelockertheit der Gelenke, die kleine Größe, des Kernes in den Knochennähten, der frühe Verlust der Zähne

64.

Die Dysplasie artroos - teoonichalnaja (nail patella)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Proteinurie, die Hämaturie, die renale Mangelhaftigkeit

Die Hypoplasie der Patella, die Kniegelenkluxation und die Köpfe des radialen Knochens, die Exostosen der Flügel tasowych der Knochen. Die Atrophie, kojlonichii der Nägel

65.

Die Dysplasie der Hypostadtführer - rotitscheskaja ekstodermalnaja (Repp-Chodschkin) den arteriellen Blutdruck

Die Hypospadie

Die Hypohidrose, das feine Haar, die Nageldystrophie, die Spalte der Lippe und des Himmels, die kleine Größe

66.

Die Dysplasie dissegmentalnaja
AR?

Der Hydroureter, die Hydronephrose

Kurz der Rumpf und die Gliedmaße, der enge Brustkorb, die Defekte ossifikazii poswonka, die Spalte des harten Gaumens, die Verkleinerung der Beweglichkeit der Gelenke

67.

Die Dysplasie obonjatelno-genital
(Kelmann)
CH-szepl.?

Die einseitige Agenesie

Der Geruchsverlust, gipogonadism

68.

Die Dysplasie okuloa - urikulowertebralnaja (Goldenchar) Sporaditsch. Der arterielle Blutdruck?

Die einseitige Agenesie die Kreuzdystonie, die Doppelbildung motschetotschnikow

Die asymmetrischen oder einseitigen Infektionen. Epibul - die Bardermoide oder lipodermatoidy, das Kolobom, der Abnormität mittler und des Innenohres, der Ohrmuschel

69.

Die Dysplasie trichori - nofalangealnaja I (Gidion-Langer)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Hypoplasie, rubzy, die renale Hypertension

Das Haar fein, selten. Die Nase fuschewidnoj die Formen. Die Hypoplasie des unteren Gebisses. Die peripherische Dysostose

70.

Die Dysplasie trichori - nofalangalnaja II (MEMR)
Sporaditsch.? Der arterielle Blutdruck?

Die generalisierte Aminoazidurie

Das Haar fein, selten. Die Nase fuschewidnoj die Formen. Die ottopyrennyje Ohren. Die peripherische Dysostose. Die pluralen Knorpeldysostosen. Die psychische Entwicklungshemmung

71.

Die Dysplasie fronto -
megafisialnaja
CH-szepl.?

Die zweiseitige Doppelbildung der kollektiven Systeme, die urethrovesikale Obstruktion, die Pyelonephritis

Auftretend nadbrownyje die Bogen, metafisealnaja die Dysplasie, die Beschränkung der Bewegungen in den Gelenken, die Senkung des Gehörs

72.

Die Dysplasie frontonasalnaja
Sporaditsch. Ist SCHARLACHROT? AR?

Die einseitige Agenesie

Der Hypertelorismus der Augen, die Spalte der Person nach der mittleren Linie

N9
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

73.

Die Dystrophie gepatoze - rebralnaja (Konowalow-Wilson)
AR

Die Aminoazidurie, das Buttler-Albright-Syndrom, nefrokalzinos

Das Defizit des Zeruloplasmins, der Verlust des Kupfers, schwer newrologitscheskije die Verstöße (die Hyperkinesen, muskel- rigidnost, disartrija, die Dysphagie). Die Pigmentation der Regenbogenhaut. Die Leberzirrhose. Die Senkung des Intellekts

74.

Die Dystrophie kranio - karpotaralnaja (Frimen-Scheldon) den arteriellen Blutdruck

Die Zwergniere mit
Vom Kontralateralen
Von der Hydronephrose

Die glubokosapawschije Augen, epi - die Kante, klein die Nase und der Mund, maskopodobnoje "die pfeifende" Person. Kampodaktilija mit ulnarnym von der Verbiegung. Kossolapost

75.

Die Fehlleistung vegetativ (disawtonomija die Familiäre; Rajli-Dej)
AR

Die Glomerulosklerose

Die Verkleinerung oder der Verlust slesootdelenija. Die Schwierigkeiten beim Schlucken. Die Senkung der Schmerzempfindlichkeit. Die vegetativen Reaktionen. Die labilnaja Temperatur

76.

Drasch
Sporaditsch.

Die Geschwulst Wilmsa, nefrotitscheski das Syndrom, die Glomerulonephritis, die Dystonie, die Doppelbildung u.a.

Der Pseudohermaphroditismus, die Geschwulst Wilmsa und des Verstoßes der Nephrone in verschiedenen Kombinationen

77.

Dubowitsch
AR

Die Hypospadie

Primordialnyj nanism, mikrozefalija, das seltene Haar, die spezifische Person, den Hypertelorismus, sindaktilija der Finger des Beines

78.

Der Macula lutea die Dystrophie psewdowospa - litelnaja (Sorsbi) den arteriellen Blutdruck

Die einseitige Agenesie

Der Ausbruch skotomy, den Verstoß der Chromatopsie auf die rote und grüne Farbe. Die Veränderungen der Macula lutea in der Spezies psewdowospali - telnych der Brennpunkte mit der Atrophie, der Sklerose und der Ablagerung des Pigmentes

79.

Iwemark
Sporaditsch.
AR

Die einseitige Agenesie, die Hypoplasie, sraschtschennyje die Nieren, der Kyste der Nieren, polikistos

Die Agenesie oder die Hypoplasie der Milz (oder polisplenija), die angeborenen Laster des Herzens des blauen Typs, trechdoltschatoje die linke Lunge, die Absetzung des Darms

80.

Die Immunmangelhaftigkeit mit dem Blutplättchenmangel (Wiskott-Oldritsch) CH-szepl.

Die Hämaturie, die Proteinurie, das peripherische Syndrom, die renale Mangelhaftigkeit

Der angeborene Blutplättchenmangel, die Diarrhöe mit dem Blut. Das Ekzem. Die Blutergüsse auf der Haut und den Schleimhäuten. Die rezidiwirujuschtschaja Infektion. Die Erhöhung serum- IgA

Nfi
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

81.

Kamptobrachidaktilija
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

nederschanije des Urins (die Fehlleistung des Halses der Harnblase?)

Die Brachydaktylie der Hände und der Beine, polidaktilija, polimetatarsalija, sgibatelnaja die Mundsperre der Finger. Die Scheide, die von der Scheidewand geteilt ist

82.

Kardiofazialnyj
(Kejler)
?

Verschiedene Laster, einschließlich die einseitige Agenesie, die Dystonie, kistosnuju die Dysplasie

Die Gesichtsasymmetrie beim Schrei, die kardiovaskulären Abnormitäten

83.

Karoli
Sporaditsch.

Medulljarnaja die schwammige Niere

Segmentarnoje meschottschatoje ist die Erweiterung wnutripetschenotsch - nych der Gallendurchflüsse, chole - litias, petschenotschnyj fibros oft

84.

Kartagener
AR

Die mesangiokapilljarnyj Glomerulonephritis

Die Bronchiektasie, sinussit oder der Polyposen der Nase, die Heterotaxie

85.

Der kaufman-Mohn -
Kjussik
AR

polikistos, die Hydronephrose, die Obstruktion des Halses der Harnblase

gidrometrokolpos, polidaktilija, die angeborenen Laster des Herzens

86.

Klippel-Fejl Sporaditsch. Der arterielle Blutdruck

Die einseitige Agenesie, die Dystopie, die Doppelbildung der kollektiven Systeme

Sraschtschenije der Halswirbel, der kurze Hals («der Mensch ohne Hals») mit der Beschränkung der Bewegungen, den niedrigen Haarwuchs hinten. Der Rückstand in der physischen und psychischen Entwicklung

87.

Die Haut geschwächt, ausgebreitet (dermatochalasija)
Der arterielle Blutdruck AR CH-szepl.

Das Blasendivertikel

Die exzessive faltige Haut. Das otwissajuschtschaja Gebiss. Der Rückstand in der Größe. Das Lungenemphysem. Die Brüche. Die Pulmonalstenose. Die pathologischen Veränderungen der Augen

88.

Die Häute die Aplasie angeboren (Anderson - Nowi)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK AR

polikistos der Nieren

Die Hautdefekte der behaarten Kopfhaut. Die Hauptwassersucht, des Hämangioms, meningozele, mikroftalmija, die Entstellung der Gliedmaßen

89.

Die Kolitis ulzerös

nefrolitias

Die Diarrhöe mit dem Blut, die abdominalen Krämpfe, der Verlust der Masse des Körpers

90.

Des Komplementes das Defizit erblich (die Komponente С2)
AR

Die Glomerulonephritis

Die Geneigtheit zu den vaskulösen Erkrankungen. Die Hautsymptomatologie. Die Neubildungen limfoidnogo die Herkunft. Die Dermatomyositis. Die Kapillarotoxikose

N9
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

91.

Des Komplementes das Defizit erblich (die Komponente С7) CH-szepl.?

Die Glomerulonephritis

Das intermittierende Hinken, sklerodermija, teleangioektasii

92.

Kornelija halt Lange AR?

Die nefrogennaja Hypertension

Die Hemmung der physischen und psychischen Entwicklung. mikrozefalija, den Hypertelorismus, es ist die Stumpfnase, mikrognatija hoch. Die Entstellung der Gliedmaßen und poswonkow. Die Hypertrichose. Die angeborenen Laster des Herzens.
Die Zähne selten und klein

93.

Koffin-Siris AR?

Die einseitige Agenesie, die Hydronephrose, das Blasendivertikel

Prenatalnyj und postnatalnyj das Defizit der Masse des Körpers, mikrozefalija, den Hypertelorismus, die auftretende Stirn, die breite Nase, prognatism, groß ist es die gelegenen Ohren niedrig. Die Abwesenheit der fünften Terminalglieder. Die Entstellung der Wirbelsäule. Die psychische Entwicklungshemmung

94.

Kraniossinostos die Abnormitäten der Hände (Bapler - Gerold)
AR?

Die renale Kreuzdystonie

Kraniossinostos (grebeschkowaja fjurma lobnogo der Naht). Die Abwesenheit der radialen Knochen, die Verkürzung loktewych und zweiseitig trechpalost. Die querlaufende tiefe Falte auf der Handfläche

95.

Kriptoftalmassindaktilii (Frescher) AR

Die einseitige oder zweiseitige Agenesie, die Dysplasie, die Hypospadie

Das Laster der Entwicklung des Augenlider mit der Abwesenheit der Lidspalte. Die Fehlwüchse des Haares, das Kolobom, die Abnormität des Aufbaus der Ohren, die Senkung des Gehörs. Die Abnormitäten der Geschlechtsorgane. Inguinal des Bruches

96.

Krom
AR

Renal tubulär nekros

Die Laster der Entwicklung des Gehirns, die Epilepsie, der Cataracta. Die Hemmung der physischen und psychischen Entwicklung

97.

Ksantinurija
AR

Urolitias, die Hämaturie, die Pyelonephritis

Die Hypourikämie, ksantinurija

98.

Kusching
Sporaditsch.

Urolitias

Die Verfettung, die Osteoporose, die Wachstumsretardierung, die Hypertension

99.

Die Laktosen neperenossimost (alaktasija)
?

Die Hyperaminoazidurie

neperenossimost die Laktosen: das Erbrechen, die Diarrhöe, die Bauchauftreibung, die Entwässerung, die Hypotrophie

100.

Larsen AR?
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK?

gidroureteronefros, die einseitige Agenesie der Niere

Die flache Person mit eingedrückt perenosjem, der auftretenden Stirn und dem Hypertelorismus. Die pluralen angeborenen Ausrenkungen der grossen Gelenke. Der Daumen lopatowidnoj die Formen

Nfi
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

101.

Lejzinos (die Ahornsirupkrankheit; Menkes)
AR

Die Aminoazidurie

Der Urin riecht nach dem Ahornsirup oder dem Sud des Gemüses. Von den ersten Lebenstagen die Unruhe, das Erbrechen, die Muskelhypertonie, der Konvulsion. Nachfolgend ohne Diätbehandlung die psychische Entwicklungshemmung

102.

Lepretschaunism (Donogu-Uschind)
AR

Die großen Nieren, nefrokalzinos

Es schmerzen nur die Mädchen. Die allgemeine Dystrophie. Der Exophthalmus, den Hypertelorismus. Die Hyperplasie und der Eierstockzyste.
Es ist die Milchdrüse vergrössert

103.

Lisenzefalija
AR

Verschiedene Laster der Nieren

mikrozefalija, das kleine untere Gebiss. polidaktilija. Die Hemmung physisch und der geistigen Entwicklung. Die schweren Laster der Entwicklung des Gehirns, des Herzens

104.

Limfangioektasija
intestinalnaja
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Das Nefrotitscheski Syndrom

Die Enteropathie mit dem Verlust des Eiweißstoffes. Die geäusserten Wassergeschwülste der Beine und die untere Oberfläche des Bauches

105.

Limfogistiozitos (Letterer-siwe - Abt)
AR

Tубулоинтерсти zialnaja die Fehlleistung

Generalisiert limfadenopatija, gepatosplenomegalija. Die Anämie, der Blutplättchenmangel, der Blutung

106.

Lipodistrofija angeboren total (Sejp-Berardinelli)
AR

nefromegalija, die Hydronephrose, den Hydroureter

Die generalisierte Abwesenheit des fettigen Zellstoffes, die schnelle Größe, akromegaloidnyj der Riesenwuchs. Gepatosplenomegalija. Die Hypertension. Des Hyperpigmentes - zija. G irsutism. Insulinresis - tentnyj der Diabetes

107.

Lipodistrofija parzialnaja (Barrake - Simons)
Sporaditsch.

Die mesangiokapilljarnyj Glomerulonephritis

Der Verlust des fettigen Zellstoffes auf der Person und die obere Hälfte des Rumpfes, giperglizeridemija, gipokomplementemija

108.

Lipodistrofija erworben total (Laurens) Sporaditsch.

Zweiseitig nefromegalija, glomeruljarnyj die Sklerose mit der renalen Mangelhaftigkeit

Der fortschreitende totale Verlust des Fettgewebes. Die Leberzirrhose. giperlinemija. Der insulinresistentnyj Diabetes

109.

Das Fieber mediterran familiär AR

Die renale Amyloidose

Das rezidiwirujuschtschaja Fieber. Die Leibschmerzen, die Gelenke. Öfter bei den Armeniern und den Juden

110.

Loktegrudnoj (Pallister)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die einseitige Agenesie, der Abnormität der Wendung der Nieren

Der Defekt der Elle. Die Hypoplasie oder die Abwesenheit der Brustdrüse und podmyschetschnych potowych der Drüsen

N9
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

111.

Lorens-mun-Liedermacher Bidl AR

Die kistosnaja Dysplasie, obstruktiwnaja uropatija, die renale Mangelhaftigkeit

Die Verfettung, die Degeneration der Netzhülle, die Hypoplasie der Geschlechtsorgane, polidaktilija, die Retardation

112.

Lutz-Richner AR?

Die tubuläre Fehlleistung, die Aminoazidurie

Intrahepatisch und wnepotschetschnaja die Hyperplasie der Cholangien, die Laster der Beine, die Muskelhypotonie. Die Neigung zu den Infektionen

113.

Marden-Uolker AR

mikrokistos der Nieren, die kleine Ektasie der kollektiven Systeme

Die Kyphoskoliose, die Mundsperre der Gelenke. Die Amimie. mikrognatija, die Blepharophimose. Die Arachnodaktylie, die Brustkorbdeformierung

114.

Mejer-Rokitanski Sporaditsch. AR?

Die unilateralnaja Agenesie, die Nierendystopie

Die Abwesenheit der Scheide. Verschiedene Laster matki. Die primäre Amenorrhoe. Normal owarialnaja die Funktion

115.

Meltzer
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Proteinurie, die Hämaturie, die renale Mangelhaftigkeit

Krioglobulinemija, die Beschädigung der Nieren

116.

mikroftalmija und die pluralen Laster (Lenz)
CH-szepl.

Die einseitige Agenesie, die Dysplasie, die Hypospadie

mikroftalmija, die niedrige Größe, die Laster des Skelettes und der Zähne, kriptorchism

117.

Miller-Diker AR?

Die einseitige Agenesie, kistosnaja die Dysplasie der Nieren

Die Unterentwicklung des Gehirns (die Glattheit der Windungen), mikrozefalija, die epileptiformen Attacken, die schwere Gehirnfehlleistung, die Laster der Person

118.

Miranda AR?

Die kistosnaja Dysplasie der Nieren

Die Laster des Gehirns, die Dysplasie der Leber

119.

Nanism (sekel) AR

Die Dystopie, die Hypoplasie, den Nephrit

Der heftige Rückstand in der Körperentwicklung, mikrozefalija, "ptizegolowost", die auftretende eingebogene Nase, Mikro- - gnatija, den hohen Himmel. Die Hypoplasie der Zähne, die Defekte des Schmelzes. Kriptorchism. Die Retardation

120.

Nanism gipofisarno-gipotalamitscheski (Debre-Schjuliana) AR

Oligurija, die hohe relative Dichte des Urins

Die Nanosomie, den Infantilismus, den Hypogenitalismus, die Verfettung

121.

Nanism mit dem kurzen Rumpf (spondi - lokostalnyj die Dysostose Rimoina)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK AR

Die Dystopie, die einseitige Agenesie, die Hydronephrose

Die niedrige Größe, die Zahl der Ränder ist bis zu 9 verringert. Sraschtschenije der Ränder und poswonkow. G der Erzkäfig tonnenförmig. Die Abwesenheit koptschika

N9
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

122.

Die Ansätze okzipitalnyje (das Eclair-danlos, den Typ IX) CH-szepl.

Obstruktiwnaja uropatija

Symmetrisch okzipitalnyje knochen- wyrosty, die Beschränkung der Bewegungen im Handgelenk, die langdauernde Diarrhöe

123.

newus basalno-zell- (Goltz-Gorlin)
CH-szepl.?

podkowoobrasnaja
Die Niere

Die Atrophie und die lineare Pigmentation der Haut, papillomatos der Haut und der Schleimhaut, die Nageldysplasie, der Abnormität der Hände und der Wirbelsäule, osteopatija

124.

newus epidermalnyj
Sporaditsch.

Renal gamartroma, nefroblastoma, die Nierenarterienstenose

Srednelizewoj newus, die psychische Entwicklungshemmung, die spasmischen Attacken

125.

nejrofibromatos
(Recklinghausen)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Nierenarterienstenose, die renale Hypertension

Plural nejrofibromy, die Hautpigmentation, die Augensymptome, der Abnormität des Skelettes

126.

Nju-Laksow
AR

Die einseitige Agenesie

mikrozefalija, die intrauterine Wachstumsretardierung, die Laster der Person, der kurze Hals, artrogripos, die Laster des Zentralnervensystemes

127.

Die Verfettung mit dem Schwachsinn ((II) arterieller Blutdruck?

Die Hypospadie

Das Kolobom der Regenbogenhaut, die Verfettung, den Hypogenitalismus, polidaktilija, die psychische Entwicklungshemmung

128.

Oksalos der Typ I und II AR

Die Hämaturie, nefrokalzinos, die Harnstoffvergiftung

Die renalen Koliken

129.

Okulootozerebrorenalnyj (alpha-aminobutirowannaja azidurija)
AR?

Die Proteinurie, kanalzewyje die Fehlleistungen

Die Laster der Person, das Kolobom, der Cataracta, die fortschreitende Taubheit. Die Mioklonitscheski Konvulsionen. Die Degeneration der Netzhülle

130.

Okulopotschetschnomosschetschkowyj
AR

Die glomeruljarnyj Sklerose, die renale Mangelhaftigkeit

Die konussowidnaja Degeneration der Netzhülle, die Choreoathetose der oberen Extremitäten, die spastische Diplegie, die psychische Entwicklungshemmung

131.

Okulozerebrore-nalnyj (Denis) AR?

Die renale Azidose mit der Hyperkalkharnung und der Hyperphosphaturie

gidroftalmos und das nochmalige Glaukom, die psychische Entwicklungshemmung, die kleine Größe

132.

Okulozerebrore-nalnyj (Lou) CH-szepl.

Der proximale tubuläre Defekt

Die Cataracta, die Hypotension, die psychische Entwicklungshemmung. Die Osteoporose. Kriptorchism

133.

Oligodaktilija (Wejers)
Sporaditsch.

Die podkowoobrasnaja Niere, die Doppelbildung motschetotschnikow

Die Defekte des radialen Knochens mit oligodaktilijej, krylowidnyje die Falten prekubitalnyje, die Laster des Brustkorbes, das Zerspalten der Lippe des harten Gaumens

N9
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

134.

Opitz I (der Hypertelorismus — die Hypospadie) den arteriellen Blutdruck

Die Hypospadie

Gipretelorism das Auge, das Kolobom, die Laster der Entwicklung der Ohren, plural lipomy, die angeborenen Laster des Herzens, des Bruches

135.

Opitz II (der Hypertelorismus — die Dysphagie) den arteriellen Blutdruck? CH-szepl.?

Die Hypospadie, wesiko - renalnyj refljuks, die Doppelbildung lochanok und motschetotschnikow

Der Hypertelorismus der Augen, die Dysphagie, die rauhe Stimme, der Ohrmißbildung

136.

Oralno-kronialno-palzewoj (Juberg-Gajward) AR

podkowoobrasnaja
Die Niere

Die Spalte der Lippe und des harten Gaumens, mikrozefalija, sindaktilija der Finger des Beines, die Hypoplasie und die Unmöglichkeit des Beugens des Daumens

137.

Oralnofaziodigitalnyj I (Papijon - den leasch-Hund)
CH-szepl.

polikistos der Nieren

Plural sraschtschenija zwischen dem unteren Gebiss und der Lippe, die Spalte des Himmels, die falsche Größe der Zähne, doltschatost der Zunge. Die Brachydaktylie, polidaktilija, sindaktilija. Die Abnormitäten der Knochen

138.

Die Knochendysplasie (Melnik-Nidls) der arterielle Blutdruck AR CH-szepl.

Der gidroureteronef-Rosen, die Stenose der Harnröhre, die Dysplasie der Nieren

Die Verbiegung der langen Knochen, die kurzen oberen Extremitäten, lentowidnyje die Ränder, putscheglasije, das kleine Gebiss

139.

osteolis mit der Nephropathie
Sporaditsch.

Die langdauernde Glomerulonephritis, die Hypertension, die renale Mangelhaftigkeit

Fortschreitend osteolis der Knochen sapjastjew und pljusnewych

140.

Otonebnopalzewoj CH-szepl.? Der arterielle Blutdruck?

Die Hypoplasie

Die kleine Größe, die charakteristischen Striche der Person, die Spalte des Himmels, die fortschreitende Taubheit, die breiten Endglieder

141.

Die Lähmung paroxysmal (mioglobinurija paroxysmal)
AR

Scharf tubulär nekros

Die paroxysmalen Schmerzen in den Muskeln, die Muskelschwäche, die Lähmung der Gliedmaßen. Oligurija

142.

Pejtz-Jeschers der arterielle Blutdruck

polikistos der Nieren

Intestinalnyj der Polyposen, die Pigmentation der Haut und der Schleimhäute

143.

poland
Sporaditsch.

Die Agenesie, die Hypoplasie, die Doppelbildung der kollektiven Systeme

Die Abwesenheit einerseits der großen und kleinen Brustmuskel, die Unterentwicklung der schiefen Muskeln des Bauches. Die pluralen Abnormitäten distalnogo der Abteilung der Gliedmaßen. Die Laster der Lungen

Nfi
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

144.

Potter
Unterscheide.

Die zweiseitige Agenesie

Die Laster der Person, die Hypoplasie der Lungen, die Laster der Entwicklung der Gliedmaßen. Die Laster des Herzens, der Geschlechtsorgane

145.

Die Pseudoobstruktion familiär des Dünndarmes des arteriellen Blutdruckes

Die Hydronephrose, fahre - kouretralnyj refljuks, megazistis

Die rezidiwirujuschtschije Episoden der abdominalen Schmerzen oder der Schwellung, megaduodenism, die Muskelentartung des Magens

146.

Des Purpurs trombozito - penitscheskaja familiär der arterielle Blutdruck

Die Hydronephrose

Krowototschiwost. Die Blutergüsse in die Haut. Die Hepatomegalie. T rombozitopenija

147.

Russell-Silwer?

Die einseitige Agenesie, pijelourete - ralnaja die Obstruktion, die Pyelonephritis, die großen Nieren, die Hypospadie

Die kleine Größe, kraniofazialnyj dismorfism, die Asymmetrie

148.

Refenschtejn CH-szepl. Der arterielle Blutdruck

Die Hypospadie

Die Abwesenheit der sekundären Geschlechtsmerkmale, die Atrophie der Hoden, die Gynäkomastie

149.

Roberts
AR

Die podkowoobrasnaja Niere, polikistos der Nieren

Oksizefalija mit putscheglasijem, die Spalte der Lippe und des Himmels, die Entstellung der Gliedmaßen, die mit der Abwesenheit der langen Knochen verbunden ist, die Hypoplasie der Knochen, die Hypertrophie der Geschlechtsorgane

150.

Roulej-Rosenberg AR

Die Aminoazidurie

Die Wachstumsretardierung, die Muskelschwäche, die Hypoplasie der Muskeln, die Hypotrophie, der Infektion der Lungen mit den Atelektasen und der Hypertrophie der rechten Kammer

151.

Rubinstajn-Tejbi Sporaditsch.

Verschiedene Abnormitäten, einschließlich die Agenesie und die Doppelbildung der Nieren

Die Person mit kljuwowidnym von der Nase, den offenen Nasenlöchern, die langen Wimpern. Die Ohrmuscheln lang, eng. Die Augensymptome. Die breiten Daumen der Hände und der Beine. Die kleine Größe. Die psychische Entwicklungshemmung

152.

Die Hände-Beine-matki des arteriellen Blutdruckes? AR?

Die Hypospadie

Klinodaktilija die Hände, die Verkürzung metakarpalnych der Knochen und der Versetzung des Daumens, der Abnormität des Fusses, die Doppelbildung matki, der Scheidewand der Scheide

153.

Sacharosnaja
neperenossimost
AR

Urolitias

Die Diarrhöe

N9
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

154.

Die serpowidnokletotschnaja Anämie AR

Die Hämaturie, nefrotitscheski das Syndrom, glomeruljarnyj fibros, die Harnstoffvergiftung, distalnyj das Buttler-Albright-Syndrom, die Erweiterung der Schalen

Die Anämie, die Gelbsucht, gepatoszep - lenomegalija, die Gliederschmerzen mit rentgenologitscheskimi von den Veränderungen in den Knochen

155.

Simopoulos
AR

polikistos der Nieren

Die mediale Hauptwassersucht, polidaktilija

156.

Sindaktilija, den V. Typ des arteriellen Blutdruckes

Die Hypospadie, die Ekstrophie der Harnblase

Sraschtschenije metakarpalnoje 4—5, die Brachydaktylie, kampodaktilija

157.

T raziozefalossinostosy plural (Antlej-bik - sler)
AR

Die Dystopie, die Doppelbildung der Nieren und motschetotschnikow, die renale Hypertension

Kraniossinostos, pletscheradialnyj sinostos, die Hypoplasie der Hälfte der Person, die Laster der Ohren, die engen Brüste und die Becken, der Abnormität der Finger

158.

Die Sklerose tuberosnyj (Burnewil — Pring) den arteriellen Blutdruck

Renal gamartroma, angiomiolipoma, der Kyste der Nieren, die renale Mangelhaftigkeit

Fibrös-angiomatosnyje die Infektionen der Haut, die Krampfanfälle, die kardiovaskulären Veränderungen, die Augensymptome. Die Entstellung der Wirbelsäule, korotkopalost

159.

Slesouschnosubopalzewyj
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die einseitige Agenesie

Die ottopyrennyje Ohrmuscheln, der Gebißanomalie und der Finger. Gipo - und die Aplasie slesnych der Punkte. Die Obliteration nosso-slesnych kanalzew

160.

Smith-Lemli-Opiz AR

Die Hypospadie, fokalnaja die renale Dysplasie

Der Rückstand in der Größe und der Masse des Körpers. Der breite Rücken und die Gründung der Nase, die vorwärts die Nasenlöcher entfaltet ist, mikrognatija, strabism, epikan. mikrozefalija. polidaktilija, sindaktilija, den kurzen 1 Finger des Fusses und der Hand. Die psychische Entwicklungshemmung

161.

Die Stenose piloritscheski der Multifaktorielle

polikistos der Nieren, podkowoobrasnaja die Niere, die Hypoplasie, die Doppelbildung der Systeme, die Hydronephrose polostnych der Systeme und motschetotschnikow

Die Hypertrophie pilorussa

162.

Sferozitos
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

polikistos der Nieren

Die Anämie, rezidiwirujuschtschaja die Gelbsucht, splenomegalija

163.

tireozerebrore -
nalnyj
AR?

Tubulointerstizi - alnyj der Nephrit

Die Struma, mosschetschkowaja die Ataxie, die nervösen Anfälle, nejrossensornaja die Taubheit, der Blutplättchenmangel, die Muskelatrophie

N
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

164.

Tirosinemija erblich AR

Die Proteinurie, die tubuläre Fehlleistung, die renale Mangelhaftigkeit

Gepatosplenomegalija, den Rückstand in der Körperentwicklung, rachitopodobnyje die Erkrankungen, die Hemmung der geistigen Entwicklung

165.

Die torakalnaja Dystrophie asfiksirujuschtschaja (Dscheun)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die tubuläre Fehlleistung, kistosnaja die Dysplasie, kortikalnyje der Kyste, juwenilnyj nefronoftis, die renale Mangelhaftigkeit

Der Verstoß des Aufbaus des Haares, der Nase und der Finger. Die Nase hat die piriformis Form. Das untere Gebiss ist unterentwickelt, klein. Die Finger sind gekrümmt

166.

Toune-Kurnit (REAR)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Hypoplasie, wesikou - retralnyj refljuks, die Klappe der Harnröhre

Die Laster des radialen Knochens, die Laster der Ohren, die Defekte des Anus, der Prügelstrafen der Nieren

167.

Trigonozefalija
AR

Die einseitige Agenesie, die Hypospadie

Die kegelförmige Form des Kraniums, die Agenesie der olfaktorischen Zwiebeln und der olfaktorischen Trakte, polissindaktilija, die Laster der Ohren, die falschen Gelenke

168.

Trimetilaminurija (des Geruches des Fisches das Syndrom)
AR

Die kanalzewyje Fehlleistungen

Die Neigung zu den infektiösen Infektionen der Lungen, splenomegalija.
Der Geruch des faulen Fisches von den Patientinnen und des Urins. Die Neutropenie, die Anämie

169.

Des Faktors das VIII. erbliche Defizit (die Hämophilie) CH-szepl.

Die kleinen Defekte der Schalen, kapillar nekros, die Hydronephrose

Das Defizit des Faktors VIII. Die Episoden der Blutungen

170.

Des Faktors das IX. erbliche Defizit (die Hämophilie)
CH-szepl.

Die kleinen Defekte der Schalen, papilljarnyj nekros, die Hydronephrose

Das Defizit des Faktors IX. Die Episoden der Blutungen

171.

Faziokardiorenalnyj (Jestman-Biksler)
AR?

podkowoobrasnaja
Die Niere

Die Defekte der Leitungsfähigkeit, endokardialnyj die Elastofibrose, die charakteristische Person, die schweren psychischen Verstöße

172.

Fibros petschenotschnyj?

Die kistosnaja Dysplasie der Nieren

Fibros der Leber

173.

Fibroskleros plural AR?

Die Obstruktion motschetotschnikow, die renale Hypertension, die Harnstoffvergiftung

Das sklerotirujuschtscheje Wuchern der fibrösen Textur. Das Krankenbild je nach der Lokalisation

174.

Die Lävulosurie essentiell
AR

Die Proteinurie, die Aminoazidurie, das Buttler-Albright-Syndrom

Die Hypoglykämie, die Leberzirrhose. Die hartnäckige Anorexie, das Erbrechen, die Entwicklung der Hypotrophie, den Rückstand in der Größe, die psychische Entwicklungshemmung

N9
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

175.

Chartnup
AR

Die Aminoazidurie, kanalzewyje die Fehlleistungen

Der Verstoß des Austausches triptofana. Die Infektion der Haut (die Hautentzündung, die Lichtdermatose), des Nervensystemes (die Ataxie, nistagm, gi - perkinesy), des Gastrointestinaltraktes (die Leibschmerzen, die Diarrhöe)

176.

Des Cholesterins azil - die Transferase das Defizit (Norum)
AR

Die Proteinurie, die renale Mangelhaftigkeit

Die normochromnaja Anämie, die Trübung der Hornhäute

177.

Chondrodisplasija
AR

mikrokistos der Nieren

Die flache Person, mikrozefalija, die Cataracta, die kurzen Hüften und die Schultern, die Endstücke sind deformiert

178.

zerebrogepatore - nalnyj (Zellweger)
AR

polikistos der Nieren

Die Laster des Gehirns, die schwere Hypotonie, kraniofazialnyj dismorfism. Die Laster der Entwicklung der Ohren, der Hände, des Auges, der Hände, der Geschlechtsorgane. Der Verstoß des Schluckens. Die Entstellung der Gliedmaßen. Der Verstoß der psychischen Entwicklung

179.

zerebrogepatore - nalnyj (Passarsch) AR?

Kortikalnyje der Kyste, die Hypospadie

Die Hypotonie, die Laster der Ohren, die Hepatomegalie

180.

zerebrokostomandi -
buljarnyj
AR? DER ARTERIELLE BLUTDRUCK?

Die Dystopie, medulljarnyje der Kyste

Die Verstöße oder die Laster der Entwicklung des Gehirns, die schweren Laster der Ränder, mikrognatija

181.

Zerebrookulodigitalnyj
AR?

Die Aminoazidurie

Die Skelettabnormitäten, die Arachnodaktylie, mosschetschkowaja die Ataxie, die Hemmung der physischen und psychomotorischen Entwicklung, die angeborenen Staren

182.

Zerebrookulofazio-skelett- (Pena- Schokejr)
AR

Die einseitige Agenesie, podkowoobrasnaja die Niere, die Doppelbildung der kollektiven Systeme

mikrozefalija, mikroftalmija, die auftretende Nase, die großen Ohren, die Hypotension, sgibatelnyje die Mundsperren

183.

Die Zystathionurie
AR

Urolitias

Verschiedene Gehirnverstöße, der Blutplättchenmangel

184.

Die Zystinose (Fankoni - Abdelgalden)
AR

Die interstitielle Nephritis, die renale Mangelhaftigkeit, die Proteinurie, gljukosurija, die Aminoazidurie

Die Anorexie, dispepsitscheskije die Verwirrungen, der Infektion der Augen, gepatosplenomegalija, rachitopodobnyje die Veränderungen der Knochen

185.

Die Zystinurie
AR

Die Zystinsteine

Die Steigerung der Risikos der psychischen Entwicklungshemmung

N
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

186.

tschernogubow - Elers-Danlo AR

Das Blasendivertikel

nedonoschennost. Die erhöhte Verletzbarkeit der Haut. Die pluralen Hämorrhagien. Die angeborenen Laster des Herzens, des Darmkanales. Die Laster der Augen. Die Veränderungen des Knochensystems

187.

Schwachman
AR

Gljukosurija, die Aminoazidurie, die renale Azidose, nefrokalzinos

Die Veränderungen metafisow beder, der Ränder, die niedrige Größe, die Hypoplasie des Knochenmarkes mit der Neutropenie und dem Blutplättchenmangel, die Mangelhaftigkeit wneschnessekretornoj der Tätigkeit der Bauchspeiseldrüse

188.

Ellis-Wan-Kre
weld
AR

Die einseitige renale Agenesie, megaureter, nefrokalzinos, glomerulossinros

Die Disproportionen des Rumpfes, die Verkürzung der Gliedmaßen, polidaktilija, sindaktilija, die Nagelhypoplasie, die Exostosen. Die Zahnanomalien. Der angebore Herzfehler

189.

Das Emphysem lungen- familiär (at-antitripsina das Defizit) AR

mesangiokapilljar - nyj die Glomerulonephritis

Das langdauernde Emphysem. Die Leberzirrhose. Die fortschreitende Herzmangelhaftigkeit

190.

Die Enteritis regional (Kronen) Multifaktoriell

Das Nefrotitscheski Syndrom, nefrolitias, die Hydronephrose, den Hydroureter, ileowesikalnaja die Fistel

Die Leibschmerzen, die Diarrhöe, den Verlust der Masse des Körpers und ihre langsame Steigerung

191.

Die Epidermolysis blasig, distrofitscheski der arterielle Blutdruck AR

gidroureteronefros, die renale Amyloidose

Die subepidermalnyje Blasen, der Exulzeration der Schleimhäute. Die Keratose und die Hyperhidrose der Handflächen und der Sohlen. Die Nageldystrophie und der Zähne. Die sgibatelnyje Mundsperren der Finger. Die Osteoporose

192.

Juwenilnaja perniziosnaja die Anämie (Imerslund)

Die Proteinurie

Der Antiperniziosafaktor malabsorbzija, megaloblastnaja die Anämie

193.

Adams S, Nance W. (1967)
?

Urolitias

mikroftalm, die Cataracta, persistrirujuschtschaja die Tachykardie, die Hypertension, die nervösen Anfälle, die Hyperglyzinurie

194.

Arias S. Und soawt. (1980)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Dystopie

Die Hypoplasie des radialen Knochens, den Verstoß des Gehörs, äusserlich oftalmoplegija, der Blutplättchenmangel

195.

Ashkenazi S. Und soawt. (1983)
Sporaditsch.

Obstruktiwnaja uropatija, polikistos

Der spontane Pneumothorax und\oder psewdomediastinit

Nfi
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

196.

Bailey G. Und soawt. (1978)
CH-szepl.

Die langdauernde Glomerulonephritis, die renale Mangelhaftigkeit

Die Taubheit, die Trübung der Kristallinse, die Pigmentation der für die Sonne geöffneten Bereiche der Haut, die kurzen breiten Finger, die fortschreitende Arthritis, die Aufnahmefähigkeit zu den Infektionen, die psychische Entwicklungshemmung

197.

Barakat A und soawt. (1977)
AR?

Die Proteinurie, steroidoresistentnyj nefrotitscheski das Syndrom, die renale Mangelhaftigkeit

Der Hypoparathyreoidismus, die Senkung des Gehörs newrologitscheskogo der Genese

198.

Bowen A und soawt. (1964)
AR?

Die Hypospadie

Die Augapfelvergrösserung, die Laster der Ohrmuscheln, die Agenesie des Balkens, die Hypo-Areflexie

199.

Buskell L., Gorlin R. (1975)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Konkremente der Nieren

Die Leukonychie totalis, die ausgebreiteten Fettdrüsen

200.

Daentt D. Und soawt. (1978)
AR? CH-szepl.?

Steroidoresistentnyj nefrotitscheski das Syndrom, die renale Mangelhaftigkeit

Die Hauptwassersucht, die spezifische Person, die blauen Skleren, die feine Haut, den Verstoß T-T - der genauen Funktion, familiär nefros

201.

Dahlberg R und soawt. (1983)
AR? CH-szepl.

Verschiedene der Nephropathie

gipoparatireodism, angeboren limfodema, die Brachydaktylie

202.

Dekaban A (1969) AR?

Die kistosnaja Dysplasie der Nieren

Die Laster des Gehirns, die Atrophie der Sehnervenpapille, die psychische Entwicklungshemmung

203.

Dobrin R. Und soawt. (1977)
AR?

Die Proteinurie, membranosnoproliferatiwnyj die Glomerulonephritis

Die kleine Leber mit gepatozelljuljarnymi von den Beschädigungen, splenomegalija mit gipersple - nismom, papuloskwamosnyj die Hautentzündung, die Ablagerung immunnych der Depositen in der Haut

204.

Donckenwolcke R. Und soawt. (1976)
AR

Distalnyj tabuljar - nyj die Azidose

Die nejrossensornaja Schwerhörigkeit

205.

Eksmyr und soawt. (1976) AR? CH-szepl.?

Die Proteinurie

Leicht giper-in-lipoproteinemija, die psychische Entwicklungshemmung

206.

Ellis D. Und soawt. (1982) AR?

tubulointerstizi - alnyj der Nephrit

Die langdauernde Diarrhöe, die Atrophie der Härchen des Dünndarmes, die langdauernde Pankreatitis, die Erhöhung des Inhalts IgA und IgE, die Hautentzündung

N
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

207.

Fairley K und soawt. (1963) AR?

polikistos der Nieren, medulljarnyje der Kyste

Die retinalnaja Dysplasie, der Cataracta

208.

Fuornier A und soawt. (1963)
AR?

Angeboren nefrotitscheski das Syndrom

Die Lungenfibrose

209.

Galloway W., Mowat A (1968)
AR?

Die Albuminurie, nefrotitscheski das Syndrom, mikrokistosnaja die Dysplasie der Nieren mit fokalnym von der Sklerose

mikrozefalija, die Diaphragmatozele

210.

Goyer R. Und soawt. (1968)
AR?

Renal der Kyste, die langdauernde Pyelonephritis

Die Ichthyosis congenita, nejrossensornaja die Schwerhörigkeit, prolinurija, den Zwergwuchs

211.

Hamet R und soawt. (1973)
AR

Der fokalnyj Nephrit, die renale Mangelhaftigkeit

Der Verstoß steroidogenesa, giporeninemija, den Hypogenitalismus, die Taubheit

212.

Hermann S und soawt. (1964)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Der fokalnyj Nephrit

Die Ataxie, die fortschreitende Senkung des Gehörs der nervösen Genese, das Anfallssyndrom, das mit dem Licht verbunden ist, den leichten Ablauf des Diabetes

213.

Aber S und soawt. (1975) Soraditsch.?

Die einseitige Agenesie, die Dystopie, die Doppelbildung, die Hypospadie

Das Kolobom, den angeboren Herzfehler

214.

Holmes L., Borden S. (1974)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK?

Die Klappe der Harnröhre, das Blasendivertikel

Die Verkürzung der oberen und unteren Gliedmaßen, die Hypoplasie oder die Abwesenheit des Daumens, sgibatelnaja die Mundsperre der Finger, klein kraniofazialnyje die Laster, der Verlust des Haares

215.

Hunter A und soawt. (1974)
AR?

polikistos der Nieren

Fibros der Leber, das Kolobom, die Wachstumsretardierung und der psychischen Entwicklung, die zerebrale Lähmung

216.

Ivemark W und soawt. (1959)
AR

Die Dysplasie der Nieren, die renale Mangelhaftigkeit

Die Hepatomegalie, die Dysplasie der Leber, die Dysplasie der Bauchspeiseldrüse

217.

Kaufman R. Und soawt. (1974)
AR?

gidrokalikos, die Ektasie motschetotschnikow, das Zerspalten lochanki, kapillar nekros

Schwer obstruktiwnyje die Laster des linken Herzens, die Laster der Wirbelsäule

218.

Lirenman D. Und soawt. (1978)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Das Divertikel der Schalen, die Verkleinerung tschaschetschno-lochanotschnoj die Systeme

Die nejrossensornaja Schwerhörigkeit

N
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

219.

Lubinsky M und soawt. (1983)
AR

Die kistosnaja Dysplasie

Die Variante der Hauptwassersucht mit der Erweiterung III—IV der Kammer (dem Dandy-uolker), die Undurchsichtigkeit der Hornhaut, die Spalte der Lippe und des Himmels, die Hypoplasie der Lungen, die Diaphragmatozele, die Hypoplasie der Finger

220.

McMillan D. Und soawt. (1976)
AR?

Die Proteinurie, steroidoresistentnyj nefrotitscheski das Syndrom, die renale Mangelhaftigkeit

Der Hypoparathyreoidismus, die Senkung des Gehörs newrologitscheskogo der Genese

221.

Neuhauser G. Und soawt. (1977)
AR

Der Hydroureter, die Hydronephrose

mikroezefalija mit der Demyelinisation, die spastische zerebrale Lähmung, die nervösen Anfälle, die schweren Verstöße der psychischen Entwicklung, die Hypoplasie der Gallendurchflüsse

222.

Ohlsson L. (1963) AR?

Die Albuminurie, die Hämaturie

Die Taubheit, schwer miopija

223.

Ozer DAS FLUOR. (1974) AR?

Die Proteinurie, die generalisierte Aminoazidurie

Das Kolobom, die Cataracta, die Abnormität der Regenbogenhaut, den Hypertelorismus, die Taubheit, pupotschnaja der Bruch, die psychische Entwicklungshemmung

224.

Parsa K und soawt. (1976)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK?

Die langdauernde Glomerulonephritis

Der Blutplättchenmangel und makro - trombozitopatija, nejrossensornaja die Schwerhörigkeit

225.

Passwell J. Und soawt. (1973)
AR?

Die Generalisierte

Die ichtiosoformnaja Erythrodermie, die Hautatrophie, das harte Haar, die niedrige Größe, die psychische Entwicklungshemmung

226.

Passwell J. Und soawt. (1975)
AR?

Die renale Mangelhaftigkeit

Die Ichthyosis congenita, die Nanosomie, nejrossensornaja die Schwerhörigkeit, prolinurija

227.

Proesmans W. Und soawt. (1976)
AR?

tubulointerstizi - alnaja die Nephropathie

Die intrahepatische Cholestase

228.

Rayner A und soawt. (1978)
AR?

Die langdauernde Pyelonephritis, glomerulo - die Sklerose

Die Ichthyosis congenita, die Nanosomie, gipogonadism, den spastischen Zustand der Muskeln, die psychische Entwicklungshemmung

229.

Rosenberg A und soawt. (1970)
Der arterielle Blutdruck? CH-szepl.?

Die renale Mangelhaftigkeit

Die Hyperurikämie, die Ataxie, die Taubheit

230.

Sachdev Y. Und soawt. (1977)
Sporaditsch.

Die renale Mikroangiopathie, die renale Mangelhaftigkeit

Die nadpotschetschnikowaja Mangelhaftigkeit

N
p/p

Die Benennung
Des Syndroms.
Der Vererbungstyp

Die Pathologie der Organe motschewoj die Systeme

Die klinischen Haupterscheinungsformen

231.

Schmitt JE und (1982)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die Hypospadie

Die Hypoplasie des radialen Knochens, trechfalangowyje die Daumen, maksilljarnaja die Diastema

232.

Sofer S. Und (1983)
DER ARTERIELLE BLUTDRUCK

Die einseitige Agenesie, die Kreuzdystopie der Nieren

Die Hypoplasie des radialen Knochens, niskoroslost

233.

Sohar JE (1956) ARTERIELLE BLUTDRUCK?

Die Proteinurie, die renale Mangelhaftigkeit

Die fortschreitende Schwerhörigkeit, der Cataracta, miopija, marfano - idnyj gabitus

234.

Sommer A und (1960)
AR?

Die einseitige Agenesie

Die parzialnaja Aniridie, die Augapfelvergrösserung, die Hypotension, die leichte psychische Entwicklungshemmung

235.

Tabin R. Und (1983)
AR?

Gljukosurija, fokalnyj die Sklerose

Limfopenija, das Defizit der T-Käfige, rezidiwirujuschtschaja die Infektion, die Photophobie, niskoroslost

236.

Wiersma A und (1976)
Sporaditsch. Der arterielle Blutdruck

Die einseitige Agenesie

Die Doppelbildung der Scheide und matki, den Hämatokolpos

237.

Wochner R. Und (1969)
AR?

Subakut proliferatiwnyj die Glomerulonephritis

Die Thyreotoxikose, die Abwesenheit lobnych der Busen

238.

I. und (1982)
AR?

Die Doppelbildung motschetotschnikow

Die konische Hornhaut, die Spalte der Lippe und des Himmels, niskoroslost, die psychische Entwicklungshemmung

Die Anmerkung: der arterielle Blutdruck — der autossomno-dominante Typ; AR — autossomno-rezessiwnyj; CH-szepl. — zusammengehakt mit dem X-Chromosom; Sporaditsch. — sporadisch;? — Die vermutliche Variante der Nachfolge.

In der Tabelle 1 mit 1 auf der 192. Nummer sind die Syndrome, die in der Literatur oder nach dem Familiennamen des Autors, zum ersten Mal sein beschreibend (zum Beispiel, «das Syndrom Potters»), oder unter dem traditionell ausgeprägten Titel (zum Beispiel, «das Fieber mediterran familiär gebracht sind») aufgezählt.
Unter den Nummern 193-238 werden die Syndrome gebracht, die Informationen über die in den Periodika veröffentlicht waren. Deshalb im Titel des Syndroms sind die Autoren und das Jahr der Publikation angegeben.
Für die Erleichterung der Suche des Syndroms werden die Informationstabellen gebracht.
In der Tabelle 2 ist die digitale Indexbezeichnung der Syndrome bei den sich am öftesten treffenden Infektionen der Organe motschewoj die Systeme gegeben. Bei Vorhandensein von den Annahmen über den erblichen Charakter pusyrno-motschetotschnikowogo refljuksa in der Tabelle finden wir die Syndrome Opitza II (135), der familiären Pseudoobstruktion des Dünndarmes (145), Tounsa-Kurnita (166). Nachfolgend führen wir die Differentialdiagnose durch.
In der Tabelle 3 sind die Informationen über die kombinierte Infektion der Organe motschewoj und anderer Systeme vorgestellt.
Die häufigsten Infektionen der Organe motschewoj die Systeme bei verschiedenen Syndromen
Beim Vorhandensein podkowoobrasnoj die Nieren, der Laster der Entwicklung der radialen Knochen und der Anämie in der Tabelle ist gefunden, dass diese Systeme bei der aplastischen Anämie (17) erstaunt sind.
Die Tabelle 2


Die Infektionen der Organe motschewoj die Systeme

Die Syndrome

Die Agenesie zweiseitig

29, 95, 144

Die Agenesie einseitig

1, 2, 5, 6, 7, 29, 32, 62, 67, 68, 72, 78, 79, 82, 86, 93, 95, 100, 110, 114, 116, 117, 121, 126, 143, 147, 151, 159, 167, 182, 188, 213, 232, 234, 236

Die Amyloidose

12, 109, 191

Die Aminoazidurie

24, 31, 42, 47, 70, 73, 99, 101, 112, 150, 174, 175, 181, 184, 187, 223, 225

Wilmsa die Geschwulst

36, 38, 76

Die Hydronephrose

4, 8, 17, 19, 23, 28, 30, 32, 66, 74, 85, 93, 106, 121, 145, 146, 161, 170, 190, 221

Der Hydroureter

23, 30, 32, 66, 106, 188, 190, 221

gidroureteronefros

100, 138, 191

Die Hypertension renal

69, 92, 125, 139, 157, 173

Die Hypoplasie

28, 41, 69, 74, 79, 119, 140, 161, 166

Die Hypospadie

1, 5, 25, 26, 28, 33, 35, 57, 61, 65, 77, 95, 116, 127, 134, 135, 147, 148, 152, 156, 160, 167, 179, 198, 213, 231

Die Hämaturie

35, 44, 64, 80, 97, 115, 128, 154, 222

Die Glomerulonephritis

14, 76, 84, 90, 91, 107, 119, 139, 189, 196, 203, 211, 212, 224, 237

Die Glomerulosklerose

13, 75, 108, 130, 154, 188, 209, 228, 235

Gljukosurija

184, 187, 235

Das Blasendivertikel

87, 93, 186, 214

Die Dysplasie der Nieren

29, 54, 95, 116, 138, 160, 216, 219

Die Dystopie der Nieren

20, 68, 76, 82, 86, 94, 114, 119, 121, 157, 180, 194, 213, 232

Die Kyste der Nieren

8, 15, 57, 79, 113, 158, 165, 179, 180, 207, 210

Die kistosnaja Dysplasie

28, 38, 39, 59, 82, 111, 117, 118, 165, 172, 202

Die Klappe und die Urethralstenose

27, 36, 138, 166, 214

Medulljarnaja die schwammige Niere

33, 43, 83

nefrolitias

3, 40, 43, 44, 49, 89, 97, 98, 153, 183, 185, 190, 193, 199

Die Infektionen der Organe motschewoj die Systeme

Die Syndrome

nefrokalzinos

21, 33, 43, 48, 50, 55, 60, 73, 102, 128, 187, 188

Das Nefrotitscheski Syndrom

27, 76, 80, 104, 154, 190, 197, 200, 208, 209, 220

nefromegalija

16, 33, 38, 42, 52, 102, 106, 108, 147

Obstruktiwnaja uropatija

51, 71, 85, 111, 122, 147, 173, 195

Die Geschwülste der Nieren

15, 16, 33, 36, 37, 38, 76, 124

Die Pyelonephritis

20, 71, 97, 147, 210, 228

Die podkowoobrasnaja Niere

1, 17, 26, 123, 133, 136, 149, 161, 171, 182

polikistos

7, 63, 79, 85, 88, 137, 142, 149, 155, 161, 162, 178, 195, 207, 215

Die renale Mangelhaftigkeit

11, 14, 17, 22, 34, 45, 52, 53, 62, 64, 80, 108, 111, 115, 128, 130, 139, 141, 158, 164, 165, 173, 176, 184, 196, 197, 200, 211, 216, 220, 226, 229, 230, 233

Die renale Azidose

18, 46, 62, 73, 96, 131, 132, 154, 174, 204

Die Proteinurie

10, 11, 31, 50, 62, 64, 80, 115, 129, 164, 174, 176,

184, 192, 197, 203, 205, 209, 220, 222, 223, 233

Pusyrno-motschetotschnikowyj
refljuks

135, 145, 166

Tubulointerstizialnyj
Der Nephrit

105, 163, 184, 206, 227

Die Doppelbildung polostnych der Systeme der Nieren

6, 9, 20, 23, 26, 27, 68, 71, 76, 86, 133, 135, 143, 151, 157, 161, 182, 213, 217, 238

Die Tabelle 3


Das System, das Organ, das Merkmal

Die Syndrome

Das Auge

1, 11, 14, 15, 20, 21, 30, 31, 61, 68, 73, 75, 78, 87, 88, 95, 96, 111, 113, 125, 127, 129, 130, 131, 132, 134, 151, 158, 159, 176, 177, 178, 181, 184, 186, 193, 196, 198, 200, 202, 207, 212, 215, 219, 222, 223, 233, 234, 238

Der stütz-motorische Apparat

1, 2, 4, 6, 7, 8, 9, 17, 20, 21, 23, 26, 27, 32, 36, 43, 44, 45, 50, 52, 56, 59, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 69, 72, 74, 77, 81, 85, 86, 88, 91, 92, 93, 94, 100, 103, 109, 110, 111, 112, 113, 116, 117, 119, 121, 122, 123, 125, 126, 127, 129, 132, 133, 136, 137, 138, 139, 140, 143, 144, 149, 151, 152, 154, 155, 156, 157, 158, 159, 165, 166, 167, 177, 178, 180, 181, 182, 184, 186, 187, 188, 191, 194, 196, 201, 214, 219, 231, 232, 233, 238

Die Größe (der Verstoß)

17, 19, 23, 25, 28, 31, 36, 44, 47, 63, 65, 106, 116, 120, 121, 126, 131, 140, 146, 150, 151, 160, 174, 187, 210, 215. 225. 226. 228. 232. 235. 238

Das System, das Organ, das Merkmal

Die Syndrome

Äusserlich, mittler und das Innenohr

1, 11, 22, 27, 29, 34, 61, 68, 71, 84, 95, 129, 134, 135, 140, 157, 163, 166, 179, 194, 196, 197, 204, 210, 211, 212, 218, 220, 222, 223, 224, 226, 229, 233

Das Nervensystem

2, 10, 12, 13, 14, 15, 19, 22, 28, 30, 34, 36, 39, 40, 41, 44, 47, 48, 53, 57, 59, 67, 70, 73, 75, 88, 93, 96, 101, 111, 117, 118, 119, 124, 126, 127, 129, 130, 131, 132, 134, 155, 158, 160, 163, 164, 167, 171, 175, 178, 180, 181, 182, 183, 193, 198, 200, 202, 205, 212, 215, 219, 221, 223, 225, 228, 229, 234, 238

Die Haut, die Anschlusstextur und die Muskeln

2, 3, 4, 5, 9, 12, 13, 14, 16, 17, 25, 32, 33, 37, 38, 47, 52, 53, 54, 64, 65, 68, 70, 80, 87, 88, 90, 106, 123, 124, 125, 142, 143, 150, 158, 175, 186, 191, 196, 199, 203, 210, 225, 226, 228, 235

Das Atemsystem

58, 79, 84, 87, 143, 144, 150, 168, 189, 195, 208, 219

Das Kardiovaskuläre System

10, 19, 20, 41, 42, 62, 79, 82, 84, 85, 87, 92, 103, 106, 144, 158, 171, 186, 188, 189, 193, 217

Das Verdauungssystem

4, 14, 15, 24, 26, 31, 38, 51, 52, 60, 62, 73, 79, 83, 84, 89, 99, 105, 106, 108, 112, 118, 122, 142, 145, 146, 153, 154, 161, 162, 164, 166, 168, 172, 175, 179, 184, 189, 190, 203, 206, 215, 216, 221, 227

Das endokrine System

1, 3, 5, 10, 11, 19, 30, 35, 42, 46, 54, 77, 98, 106, 108, 120, 127, 163, 187, 197, 201, 212, 220, 229, 237

Das Blut und krowetworenije

17, 18, 80, 90, 105, 146, 154, 162, 163, 168, 169, 170, 176, 183, 187, 192, 194, 224



 
«Der Verstoß der Passierbarkeit motschetotschnika   nederschanije und neuderschanije des Urins bei den Kindern»