Die Verstöße des Metabolismus purinow und pirimidinow - Erblich und die angeborenen Krankheiten der Frucht und des Neugeborenen

Puriny und pirimidiny verhalten sich zu heterozyklisch asotsoderschaschtschim den Vereinigungen. Ihre Kombination mit ribosoj oder desoksiribosoj und dem Phosphat bildet nukleotidy. In der Kombination mit ribosoj und dem Phosphat (von hier aus und den Titel ribonukleotidow) puriny und pirimidiny bilden die Elemente ribonukleinowoj die Aciden (RNK), in der Kombination mit desoksiribosoj und dem Phosphat (desoksiribonukleotidy) — die Desoxyribonukleinsäure (DNS). Die Fähigkeit, purinowoje den Ring de novo zu synthetisieren Ist bei allen lebendigen Organismen Universell. Das endgültige Produkt des Metabolismus purinow beim Menschen — motschewaja das Acidum.
Außer motschewoj verhalten sich die Aciden, zur Zahl purinow, habend den klinischen Wert, adenin und das Guanin. Wichtigst pirimidinami sind timin, das Zytosin und urazil. Die Wichtigkeit Nukleotidow wie der Komponenten von DNS besteht in der genetischen Funktion dieses Materials. RNK dient zum wichtigsten Regler der Eiweißsynthese und stellt die Komponente solche wichtig energoproduzirujuschtschich der Substanzen und nukleotidnych kofaktorow, wie ATF, UDFG, ÜBER, NADF dar u.a.