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Die Endokrinologie

Die Mangelhaftigkeit des Vitamins B1

Die Mangelhaftigkeit des Vitamins B1 (das Thiamin) — der pathologische Zustand, der bedingte vom Defizit dieses Vitamins im Organismus und von den Verstößen vorzugsweise seitens des Nervensystemes gezeigt wird, des Herzens und des Darmkanales, für die schweren Fälle in der Spezies die Panamalähmungen.

Die Epidemiologie
In den Ländern Östlichen und Südostasiens, wo das Hauptprodukt einer Ernährung der polierte Reis bleibt, ist die Beriberi einschließlich die Panamalähmungen, ziemlich verbreitet. Die Hypovitaminose B1 in den entwickelten Ländern trifft sich nicht selten und wird hauptsächlich bei den Patientinnen mit den langdauernden Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes, dem langdauernden Alkoholismus, polinewritami beobachtet, von den endokrinen Erkrankungen (die Zuckerkrankheit, die toxische Struma) u.a. wird die Mangelhaftigkeit des Thiamins mit dem Defizit anderer Vitamine der Gruppe W oft kombiniert

Die Pathogenese
Das Vitamin B1 löst sich im Wasser gut auf; koferment tiamindifosfat (kokarboksilasa) spielt die wesentliche Rolle in uglewodnom den Austausch. Daneben nimmt das Thiamin am Austausch der Aminosäuren, nukleotidow, des Azetylcholins und der Cholinesterase teil. Beim Defizit des Aneurines in den Texturen und dem Blut werden nedookislennyje die Lebensmittel angesammelt: pirowinogradnaja wird das Acidum, das Milchacidum u.a. die Tätigkeit verschiedener Abteilungen des Nervensystemes (das besonders peripherische Nervensystem), der Skelettmuskeln und des Herzmuskels, sowie die Funktion des Gastrointestinaltraktes Dabei verletzt. Bei den Patientinnen vom langdauernden Alkoholismus teilweise infolge der Mangelhaftigkeit des Thiamins, sowie piridoksina entwickelt sich die Enzephalopathie Gaje — Wernike.

Die Einordnung
Im Ablauf unterscheiden die Panamalähmungen 3 Formen:
Paralytisch (polinewrititscheskuju),
Herz- und
otetschnuju.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Die Hypovitaminose B 1 (exogen), nejrozirkuljatornaja die Dystonie des kardialen Typs.
2. Die diffuse toxische Struma, die Thyreotoxikose I — das II. Stadium, die Hypovitaminose B 1 (endogen), polinejropatija der unteren Gliedmaßen.
3. Die Panamalähmungen die vorzugsweise kardiale Form, die Mangelhaftigkeit des Blutkreislaufs (nach prawoscheludotschkowomu dem Typ) des II. Stadiums.

Die vorläufige Diagnose
Es sind die Exazerbation des Appetites, die Übelkeit, die Veranlagung zu den Konstipationen, parestesii in den Beinen, den Schmerz im Gastroknemius beim Gehen, die Exazerbation des Traumes, die Reizbarkeit, die Weinerlichkeit, die Senkung der physischen und psychischen Arbeitsfähigkeit charakteristisch. Manchmal der gemässigte Gewichtsverlust, die Beweglichkeit des Pulses auf dem Hintergrund der allgemeinen psychoemotionalen Beweglichkeit. Die Zunge ist trocken, der Bauch neresko ist die Schmerz- und tiefe Sensibilität auf dem Gebiet der Füsse und der Unterschenkel aufgebläht, gemässigt verringert, neresko sind die Sehnenreflexe (grösser auf den Beinen) geschwächt. Das Defizit des Thiamins wird mit dem Mangel anderer Vitamine der Gruppe In (riboflawina, piridoksina, nikotinowoj die Aciden u.a.) oft kombiniert, deshalb die Symptomatologie kann vielfältig sein.

Bei der paralytischen Form die Panamalähmungen des Pas den Vordergrund der geäusserte Gewichtsverlust und die Symptome fortschreitend polinewrita der unteren Gliedmaßen, verlaufend ohne Schmerzsyndrom. Sind vielfältig parestesii, die Senkung zunächst schmerz-, und dann der tiefen Sensibilität, die Abschwächung der Sehnenreflexe, die ataktischen Erscheinungen, die Muskelschwäche, die Hypotrophie der Muskeln, ihrer paresy und die Lähmungen nach dem peripherischen Typ charakteristisch. Diese nervösen-Muskelverwirrungen entwickeln sich auf den unteren Gliedmaßen zunächst, sich dann auf die Hände und den Rumpf erstreckend. Für die schweren Fälle sind auch die Schädelnerven erstaunt.

Für die Herzform die Panamalähmungen charakteristisch die Infektion des Herzens, gibt es keine vorzugsweise rechte Kammer, deshalb bei den Patientinnen der Zyanose. Die Patientinnen beklagen sich die Atemnot, das Herzklopfen, ist auf die Wassergeschwülste oft. Bringen die Tachykardie, das Anschwellen der Nackenvenen, die Erweiterung der Grenzen des Herzens nach rechts, das nicht grobe systolische Geräusch bei der Spitze, die Hepatomegalie, oft die Bauchwassersucht, die Wassergeschwülste auf den Beinen an den Tag. Die Verstöße der Hämodynamik entwickeln sich allmählich gewöhnlich.

Für otetschnoj die Formen im Unterschied zu "trocken" das charakteristisch frühe Erscheinen der Wassergeschwülste, die die Symptome polinewrita überholen. Zunächst bemerken sie über den Hämmerchen, dann sie erstrecken sich nach oben auf die Unterschenkel, der Hüfte; später schließt sich die Bauchwassersucht an.

Die schwer verlaufenden bösartigen Varianten sind für die Schlussphase der Krankheit typisch. Es sind der geäusserte Schmerz im Oberbauch mit dem Vertrieb auf das Brustbein, die Atemnot, die Tachykardie, die Steigerung prawoscheludotschkowoj der Mangelhaftigkeit charakteristisch. Laut Angaben der Literatur, ab Datum der Entwicklung es simptomokompleksa bis zum Tod geht 3—5 sut, manchmal sogar 6—12 Uhr

Die Diagnosesicherung
Die Diagnose der Hypovitaminose des Bismutums wird von der Verkleinerung des Inhalts des Thiamins im Blut (im Serum niedriger sind niedriger als 5 mkg/l, in den Erythrozyten 30 mkg/l), der heftigen Erhöhung der Konzentration pirowinogradnoj die Aciden im Blut (es ist 0,01 g/l höher) und dem Urin (es ist 30 Milligramme/sut höher), der Erhöhung des Inhalts im Blut des Milchacidums (bestätigt es ist 200 Milligramme/l höher). In letzter Zeit verwenden zu diesem Ziel auch die Reihe der komplizierteren modernen Methoden.

Die Differentialdiagnose führen mit infektiös polinewritami, der langdauernden Intoxikation vom Alkohol oder der Brei durch. Die Intoxikation von der Brei, außer der Anamnese an den Tag zu bringen, helfen der charakteristische Saum auf dem Zahnfleisch, die Anämie mit basofilnoj von der Interpunktion der Erythrozyten, die Absonderung der Brei mit dem Urin. Bei infektiös polinewritach wird die deutliche Verbindung mit der Infektion beobachtet. polinewrititscheski oder polinewralgitscheski das Syndrom bei den Patientinnen vom langdauernden Alkoholismus ziemlich schwierig zu identifizieren, da er mit dem Defizit einer Ernährung nicht selten verbunden ist.

Die Behandlung und die Prophylaxe
Die Behandlung der Patientinnen wird ambulatorno gewöhnlich durchgeführt. Es wird die Diät, die mit dem Thiamin reich ist empfohlen, in der Kombination mit den Präparaten des Thiamins in (sind 50—100 Milligramme/sut) oder (30—60 Milligramme/sut) parenteral.
Die Patientinnen mit den geäusserten Formen der Krankheit brauchen die Anstaltsbehandlung oft. Parenteral leiten das Thiamin nach 1 ml und kokarboksilasu ein. Gleichzeitig ernennen andere Vitamine der Gruppe In (riboksin, piridoksin, nikotinowaja das Acidum) und die Askorbinsäure.

 
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