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Die Endokrinologie

Die Mangelhaftigkeit des Antiperniziosafaktors

Die Mangelhaftigkeit des Antiperniziosafaktors (zianokobalamina) wird von der Infektion krowetwornoj die Texturen, der Verdauungs- und nervösen Systeme gezeigt. Bei den Vitaminmangelkrankheiten entwickeln sich В12-дефицитная die Anämie (perniziosnaja die Anämie) und funikuljarnyj mijelos. Das letzte Syndrom entsteht selbständig selten, gewöhnlich wird er mit megaloblastnoj von der Anämie kombiniert. Die Hypovitaminosen können von den Lungen parestesijami in den Gliedmaßen, dem Zungenbrennen, gemäßigt makrozitarnoj (hyperchrom) der Anämie begleitet werden.

Die Epidemiologie
Die Mangelhaftigkeit zianokobalamina trifft sich in verschiedenen Ländern und den Regionen. Sie zeigt sich mit der identischen Frequenz unter den Männern und den Frauen. В12-дефицитная entwickelt sich die Anämie bei den Personen mittler und fortgeschrittenen Alters gewöhnlich. Es ist die Beschleunigung dieser Krankheit bei den Menschen bemerkt, die nicht die Milchlebensmittel anwenden. Unter den Gruppen der Bevölkerung, in die die Invasion vom Fischbandwurm (Karelien, einige Bezirke Sibiriens nicht selten registriert wird u.a.), decken die Fälle botriozefalnoj В12-дефицитной die Anämien auf.

Die Pathogenese
Zianokobalamin verhält sich zu den wasserlöslichen Vitaminen. In der meisten Zahl ist er in der Leber der Fische und des Hornviehs, die Nieren enthalten; wesentlich ist weniger es es im Fleisch, den Eiern, die Milch, soje. Dringt hauptsächlich in podwsdoschnoj dem Darm ein, wird auch von der Mikroflora des Darmkanales synthetisiert. Das Tagesbedarf die 3 Milligramme (bei den Schwangeren die 4 Milligramme). Nimmt an der Versetzung der Methylgruppen, in der Synthese der Nukleinaciden, im Austausch tetragidrofolijewoj die Aciden teil. Die Mangelhaftigkeit des Antiperniziosafaktors findet exogen selten statt, es ist — endogen unvergleichlich öfter. Diese Gruppe der Mechanismen nimmt den erhöhten Konsum des Antiperniziosafaktors (die Wurmkrankheiten, besonders die Dibothriocephalose auf; die Schwangerschaft) und den Verstoß seiner Resorption verschiedener Natur. Das Letzte kann von der Abwesenheit produziert fundalnymi von den Magendrüsen gastromukoproteina, notwendig für die Resorption zianokobalamina (В12-дефицитная die Anämie, manchmal der Krebs oder der Polyposen des Magens, die Gastrektomie, die subtotale Resektion des Magens) oder dem Syndrom malabsorbzii (spru, die schweren Enteriten, entero-enteroanastomosy, die Resektion des bedeutenden Bereiches des Dünndarmes u.a.) bedingt sein.

Das geäusserte endogene Defizit zianokobalamina ruft den Verstoß des Austausches der Nukleinaciden in den Bildungszellen eritroidnogo der Reihe herbei, was zur Entwicklung megaloblastnoj die Anämien bringt. In lateral und die Hinterstränge des Rückenmarks entwickeln sich entartet und herdförmig nekrotitscheskije die Veränderungen, die sklerosirowanijem enden, als dessen Ergebnis sich das Syndrom fuiikuljarnogo mijelosa entwickelt.

Die Einordnung
Es gibt keine allgemeingültige Einordnung В12-витаминной der Mangelhaftigkeit. Tatsächlich gewöhnlich verwenden die Einordnung, die auf den pathogenetischen und klinischen Prinzipien gegründet ist. Entsprechend unterscheiden exogen (alimentär) und endogen (vom Verstoß der Resorption oder des erhöhten Konsums) die Speziese der Mangelhaftigkeit zianokobalamina. Aus der letzten Gruppe scheiden als selbständige nosologische Form megaloblastnuju die Anämie, und manchmal und funikuljarnyj mijelos ab. Die übrigen Abarten der endogenen Mangelhaftigkeit des Antiperniziosafaktors, sich entwickelnd sind infolge der vielfältigen schweren Erkrankungen des Magens und des Darmkanales oder der großen Operationen auf diesen Organen, symptomatisch.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. В12-дефицитная die Anämie (die Anämie Addissona — Birmera), srednetjaschelogo die Abläufe, in der Phase der Verschärfung.
2. Die Mangelhaftigkeit des Antiperniziosafaktors der gemässigten Stufe, exogen (alimentär), die nicht heftige hyperchrome Anämie, die Neuralgie.
3. Die Dibothriocephalose, nochmalig В12-дефицитная die Anämie der schweren Stufe.
4. Der Zustand nach der subtotalen Resektion des Magens anlässlich seines verbreitet die Polypose, symptomatisch В12-дефицитная die Anämie.
5. Spru, enterogennoje die Abmagerung, symptomatisch В12-фолиеводефицитная die Anämie.

Die vorläufige Diagnose
Die Diagnostik В12-дефицитной der Anämie stützt sich auf der Aufspürung drei Hauptsyndrome: megaloblastnoj (hyperchrom) der Anämie, das Histamin-standfeste der Achlorhydrie des Magens, funikuljarnogo mijelosa, und polinejropatii. Es ist auch die Glossitis charakteristisch. Nicht selten, jedoch decken bei der Vitaminmangelkrankheit В12 der geäusserten Erscheinungen funikuljarnogo mijelosa nicht auf und newrologitscheskije werden die Verwirrungen nur nicht heftig polinejropatijej der unteren Gliedmaßen beschränkt, was offenbar mit den Erfolgen der Substitutionsbehandlung verbunden ist.

Die Diagnostik der Hypovitaminose В12 auf der Grundlage nur der klinischen Kriterien ist sehr erschwert. Seine nicht spezifischen Merkmale können sein: die Exazerbation des Appetites, den labilen Stuhl, die Blässe der Haut und der Schleimhäute, die Empfindung des leichten Zungenbrennens, die Rötung seiner Spitze, nicht heftig parestesii der Beine. Der diagnostische Wert dieser Merkmale steigert sich, wenn entsprechend anamnestisch gegeben (die alimentären Verstöße existieren) oder es findet sich die Erkrankung.

Ausführlicher als Diagnostik und die Behandlung В12-дефицитной der Anämie, bei der die Prozesse der Resorption zianokobalamina verschlimmert werden können. Die labormässige Aufspürung sogar nicht heftig makrozitarnoj (normo - giper-chromnoj) die Anämien verstärkt die Diagnostik wesentlich.

Die Diagnosesicherung
Die Diagnostik des entfalteten Stadiums der Vitaminmangelkrankheit В12 der besonderen Schwierigkeiten ruft nicht herbei. Das Krankenbild hat eine bestimmte Ähnlichkeit mit der infektiösen Endokarditis und einigen Formen der erworbenen hämolytischen Anämien. Jedoch wird bei diesen Erkrankungen der Merkmale funikuljarnogo mijelosa nicht beobachtet, und die Anämie findet hypo- oder normochromnoj statt. Dazu hat jede der Krankheiten die spezifischen Merkmale (zum Beispiel, der Prügelstrafen des Herzens bei der infektiösen Endokarditis). Für die zweifelhaften Fälle zwecks der Differentialdiagnostik führen die Sternalpunktion (oder trepanobiopsiju des Flügels des Weichenbeines) durch. Das Entdecken im Knochenmark megaloblastow und megalozitow ist werifizirujet die Diagnose endgültig.

Die diagnostischen Zweifeln können entstehen, wenn sich die Vitaminmangelkrankheit В12 bei den Personen fortgeschrittenen Alters mit der Hochdruckkrankheit und obliterirujuschtschim von der Atherosklerose der Adern der unteren Gliedmaßen entwickelt. Für diese Fälle des Schwindel, die von der Anämie bedingt sind, können wie die hypertonischen Krisen, und parestesii in den Beinen wie die Erscheinungsformen der Ischämie falsch bewertet werden. Der Arzt soll sich an die Möglichkeit der betrachteten kombinierten Pathologie erinnern, die Merkmale der Anämie, der Glossitis, der Veränderungen der Sehnenreflexe nicht zu versäumen. Es ist die klinische Analyse des Blutes obligatorisch, was die Diagnose entscheiden kann.

Nachdem beim Kranken klinitscheski die Mangelhaftigkeit des Antiperniziosafaktors bestimmt ist, ist nötig es die Differentialdiagnostik zwischen exogen (alimentär) der Mangelhaftigkeit, В12-дефицитной von der Anämie, der endogenen symptomatischen Mangelhaftigkeit В12, die opucholewym von der Infektion des Magens bedingt sind (der Krebs oder der Polyposen), und botriozefalnoj von der Anämie durchzuführen. Die exogene sich treffende in unser Bedingungen sehr selten Variante der Vitaminmangelkrankheit В12 kann bei der glaubwürdigen Bestimmung des langwierigen ungenügenden Eingangs zianokobalamina mit der Nahrung und bei der Exklusion der endogenen Verstöße der Resorption des Vitamins diagnostiziert werden. Bei botriozefalnoj die Anämien wird der Merkmale der Infektion des Rückenmarks tatsächlich nicht beobachtet; es sind die Symptome der Wurmkrankheiten (die unangenehmen Empfindungen im Bauch, die Übelkeit, das Jucken der Haut, die geäusserte Eosinophilie, otchoschdenije der Glieder der Würmer, des Eies der Würmer in der Fäkalie) charakteristisch. Für die Aufspürung oder die Exklusion der Geschwulst des Magens führen rentgenologitscheskoje seine Forschung und gastroskopiju durch. Für alle zweifelhaften Fälle wird die Sternalpunktion durchgeführt. Bei den Patientinnen nach den traumatischen Operationen auf dem Magen und dem Darmkanal (die Gastrektomie, die subtotale Resektion des Magens, die Resektion des Dünndarmes, die entero-Enteroanastomosen u.a.) bei den schweren Erkrankungen des Dünndarmes (spru, die Ileitis terminalis) muss man aufmerksam die klinischen Symptome der Mangelhaftigkeit des Antiperniziosafaktors, seit den nicht spezifischen frühen Merkmalen (an den Tag bringen siehe höher).

Der Hilfswert für diese Fälle hat die Bestimmung der Konzentration des Antiperniziosafaktors und seiner metabolitow im Blut und dem Urin. Beim Defizit zianokobalamina ist sein Inhalt im Tagesharn 20 ng niedriger, und metilmalonowoj ist die Aciden — als 5 Milligramme höher, Im Blutserum die Konzentration des Antiperniziosafaktors ist es 100 ng/ml niedriger. Diese labormässigen Forschungen werden und bei der Verdächtigung auf exogen (alimentär) die Entwicklung des Defizits des Antiperniziosafaktors und für alle unklaren Fälle durchgeführt.

Die Behandlung und die Prophylaxe
Verwenden die Präparate des Antiperniziosafaktors. Je nach der Schwere leiten nach 100—500 mkg täglich in den Muskel im Laufe von 7—10 Tagen ein, dann die Intervalle zwischen den Injektionen vergrössern allmählich: 3—5—7 Tage.

Die Prophylaxe bei tatsächlich wird der gesunden Menschen mit der rationellen Ernährung gewährleistet, die die Fischlebensmittel aufnimmt. Für die Vegetarier ist die regelmäßige Einlagerung in die Ration der Milch und der Sojabohne nützlich. Nach den labormässigen Forschungen (siehe höher) kann man die Einverleibung 50—100 mkg des Präparates des Antiperniziosafaktors 1—2 Male im Monat oder der täglichen Aufnahme der Tabletten, die zianokobalamin enthalten empfehlen.

Zwecks der Prophylaxe ist es wichtig auch rechtzeitig, die Patientinnen von der Dibothriocephalose (den Träger des Fischbandwurmes) an den Tag zu bringen; die Dehelminthisation zu erzeugen. Bei den Erkrankungen (und nach den Operationen), begleitet vom Verstoß der Resorption zianokobalamina, ist nötig es unter Kontrolle der labormässigen Forschungen (der Inhalt des Antiperniziosafaktors im Urin und dem Blut) die Heil- oder prophylaktischen Kurse der Vitaminkur zu ernennen.

 
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