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Nechodschkinski limfomy

Das Inhaltsverzeichnis
Nechodschkinski limfomy
Die Klinik, die Diagnose, die Behandlung

Nechodschkinski limfomy vereinigen die Erkrankungsgruppe, charakterisiert primär lokal, vorzugsweise wnekostnomosgowym opucholewym von der Größe der Lymphentextur. Dieser werden limfoidnyje die Geschwülste nach dem morphologischen Bild, den Besonderheiten des klinischen Ablaufes, der Prognose unterschieden.

Die Epidemiologie
Die standardisierten Kennziffern der Morbidität limfo - und retikulossarkomami schwingen sich innerhalb 2—6,9 bei den Männern, 0,9—5 bei den Frauen.
Nechodschkinski limfomami werden die Männer wesentlich öfter krank, als sich die Frauen, ihr Alter zur Diagnosefeststellung in den großen Grenzen schwingt.

Die Ätiologie und die Pathogenese (siehe die Hämoblastosen)

Die Einordnung
Die Varianten nechodschkinskich limfom (limfossarkom) stellen entsprechend der morphologischen Einordnung der WHO fest, die mit dem Malignitätsgrad, das in vorgestellt ist "der Internationalen Arbeitsformulierung nechodschkinskich limfom für die klinische Anwendung entsprochen sind».

Nechodschkinski limfomy des niedrigen Malignitätsgrades:
— limfozitarnyj, den diffusen Typ;
— prolimfozitarnyj, noduljarnyj der Typ;
— limfoplasmozitarnyj.

Nechodschkinski limfomy des Zwischenmalignitätsgrades:
— prolimfozitarno-limfoblastnyj, noduljarnyj der Typ;
— prolimfozitarnyj, den diffusen Typ;
— prolimfozitarno-limfoblastnyj, den diffusen Typ.

Nechodschkinski limfomy des hohen Malignitätsgrades:
— immunoblastnyj, den diffusen Typ;
— limfoblastnyj (makro - Mikro- - mit dem zusammengebundenen und nicht zusammengebundenen Kern), den diffusen Typ;
— Die Geschwulst Berkitta.

In die abgesonderten Abteilungen der Einordnung der WHO sind die Wucherflechte, retikulossarkomy (nach den modernen Begriffen ist der große Bereich der Letzten limfoidnymi von den Geschwülsten und unbedeutend — gistiozitarnym von der Variante vorgestellt), plasmozitoma, nicht eingestuft limfomy abgeschieden.

Für noduljarnoj limfossarkomy ist die Bildung psewdofollikuljarnych der Strukturen charakteristisch, die sich im Unterschied zu den wahrhaften Follikeln wie in korkowom klären, als auch gehirn- die Schichten des Lymphenknotens, haben die großen Umfänge, die nicht deutlichen Konturen und verhältnismäßig monomorfnyj den Zellbestand.
Der diffuse Typ der Größe swojstwen allen Varianten nechodschkinskich limfom. Diffus limfozitarnaja limfossarkoma wird mit dem totalen Wuchern der Käfige als klein limfozitow, infiltrirujuschtschich die Wände der Blutgefäße charakterisiert, was zum vollen Löschen der normalen Zeichnung des Lymphenknotens bringt. Die ähnlichen Veränderungen sind an den Tag gebracht bei CHLL, infolgedessen hat der entscheidende Wert in der Differentialdiagnostik den Komplex kliniko-gematologitscheskich der Merkmale (die vorübergehenden Parameter, die Lokalisation opucholewogo des Prozesses, das Bild des peripherischen Blutes, des Knochenmarkes u.a.) ähnlich.

Diffus limfoplasmozitarnoj limfossarkome ist kombiniert proliferazija limfoidnych und plasmatitscheskich der Käfige eigen, treffen sich auch plasmatisirowannyje limfozity. Die Veränderungen sind bei dieser Variante limfossarkomy dem Bild ähnlich, das sich bei makroglobulinemii Waldenstrema trifft; die Erkrankung wird von verschiedenem Typ mono-klonalnymi gammapatijami oft kombiniert.

Diffus prolimfozitarnaja limfossarkoma wird mit dem Wuchern der Käfige der großen Umfänge, als klein limfozity, der rundlichen Kernes rundlichen oder falschen Form ("der zerhauenen" Kerne) charakterisiert, in die 1—2 nukleoly durchgesehen werden. Das Chromatin des Kernes ist weniger dicht, als bei klein limfozita. Bei der Generalisierung des Prozesses sind peripherisch limfously, die Leber, die Milz, das Knochenmark (in 25-45 % der Fälle) am öftesten erstaunt. Die fünfjährige Überlebensfähigkeit bildet 63—70 %. Die moderne Behandlung gewährleistet die praktische Genesung bolschej die Bereiche der Patientinnen im I. Stadium des Prozesses.
Bei diffus limfoblastnoj limfossarkome stellen sich das Wuchern der Käfige des Typs limfoblastow heraus, unter denen sich makro e Mikroerzeugungen treffen. Können sich die Käfige mit den Kernen mosgowidnoj (zusammengebunden, konwaljutnoj) die Formen herausstellen. Sie werden bei den Kindern öfter beobachtet
Bei der Lokalisation des Prozesses in den Lymphenknoten sredostenija haben eben, in der Regel "die T-Zellnatur. Für limfoblastnoj limfossarkomy ist das Vorhandensein der großen Zahl der Käfige im Zustand mitosa, der zerfallenden Käfige charakteristisch.

Das diffuse immunoblastische Lymphosarkom unterscheidet sich durch das massive Wuchern ein- grosser oder polynuklearen Käfige mit groß sich zentral befindend nukleoloj und der reichlichen Zone basofilnoj die Zytoplasmen. Es zeigt sich die große Zahl mitosow, der umkommenden Käfige. Neben immunoblastami findet sich die bedeutende Zahl plasmatitscheskich der Käfige. Die Prognose ungünstig, die fünfjährige Überlebensfähigkeit der Patientinnen schwingt sich von 21 bis zu 32 %.

Limfoma Berkitta unterscheidet sich monomorfnoj proliferazijej der Bildungszellen limfoidnogo des Typs mit giperbasofilnoj oft wakuolieirowannoj durch die enge Zytoplasma. Auf diesem Hintergrund typisch, obwohl nicht spezifisch, der Besonderheit das Vorhandensein der grossen Makrophagee ist, die das Bild «sajesdnogo des Himmels schaffen». Es existiert die Meinung über die Nähe der Käfige limfomy Berkitta zu teilweise blasttransformirowannym den B-Zellen. Im Unterschied zu anderen Formen nechodschkinskich limfom wird die Geschwulst vorzugsweise primär lokalisiert
ekstranodalno.

Bei retikulossarkome heraus (gistiozitarnoj limfome), der sich verhältnismäßig selten treffenden Geschwulst, stellen sich das Wuchern der Käfige mit den morphologischen und funktionalen Merkmalen der Makrophagee, die grossen Käfige rundlicher oder gerenkten Form, die den hellen Kern der mittleren Umfänge bobowidnoj die Formen mit 1—2 nukleolami enthalten, umgeben ziemlich breit obodkom ist basofilnoj die Zytoplasmen schwach. Der Bereich der Käfige deckt die Fähigkeit zur Phagozytose auf. Die Käfige werden mit der hohen Aktivität nicht spezifisch esterasy, der Fähigkeit charakterisiert, lisozim, der Abwesenheit der spezifischen Marker abzuscheiden.

Der nicht differenzierte Typ wird.proliferazijej heftig anaplasirowannych der Käfige, die grossen falschen der Form den Kern haben, umgeben von der nicht breiten Zone slabobasofilnoj die Zytoplasmen charakterisiert. Meinen, dass der Bereich dieser Geschwülste limfoidnoje die Herkunft hat.

Neben der gebrachten Einordnung verwenden auch andere. So bieten einige Autoren an, limfossarkomy je nach der primären Lokalisation des Prozesses zu unterteilen; vom Terminus "limfozitoma" wird die Gediegenheit des Ablaufes wnekostnomosgowych der Geschwülste, die vorzugsweise aus den reifen Formen kleinen limfozitow bestehen (oder limfozitow und prolimfozitow), bildend die Struktur noduljarnogo der Größe betont. Deshalb sind sie aus nechodschkinskich limfom des niedrigen Malignitätsgrades in die abgesonderte Gruppe limfoidnych der Geschwülste abgeschieden.

Das Fortschreiten nechodschkinskich limfom kann vom Wechsel der morphologischen Variante der Erkrankung, der Transformation noduljarnoj limfossarkomy in die Diffuse begleitet werden.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Limfozitarnaja limfossarkoma mit der Infektion schejnogo des Lymphenknotens (einerseits); der diffuse Typ (IA das Stadium).
2. Prolimfozitarnaja und limfoblastnaja limfossarkoma, mit der Infektion schejnych und podmyschetschnych der Lymphenknoten, der Milz, dem Fieber, dem Gewichtsverlust; moduljarnyj der Typ (IIIВ das Stadium).
3. Limfoblastnaja limfossarkoma mit der Infektion peripherisch, mediastinalnych und sabrjuschinnych der Lymphenknoten, des Knochenmarkes, der Milz, der Leber und der Lungen, der Abmagerung, dem periodischen Fieber, den diffusen Typ (IVB das Stadium).
4. Limfozitoma mit der Infektion des Lymphenknotens des Halses (einerseits); moduljarnyj der Typ (IA das Stadium).


 
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