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nejrofibroma

nejrofibroma — die benigne Geschwulst aus den Elementen endoperinewrija, der Schwann-Zellen; ist mit den Hüllen der peripherischen Nerven in der Haut subkutan-Fettgewebe die weichen Texturen, sredostenii, mit koreschkami des Rückenmarks verbunden.

Die Epidemiologie

Die Frequenz der Entwicklung der Geschwulst — 1 auf 3-4 Tausend der Bevölkerung. nejrofibromatos I des Typs wird von der Periode noworoschdennosti bis zum 5-jährigen Alter gezeigt. nejrofibromatos II des Typs wird im Alter von 10—20 Jahren gezeigt. Die familiären Fälle werden bei 40-50 % der Patientinnen diagnostiziert.

Die Einordnung

nejrofibromatos I des Typs, peripherisch (die Krankheit Recklinghausens).
nejrofibromatos II des Typs, zentral (zweiseitig akustisch).

Die Ätiologie und die Pathogenese

nejrofibromatos I des Typs ist vom mutierten autossomno-dominanten Gen, lokalisiert im Chromosom 17, habend 100 % penetrantnost bedingt. nejrofibromatos II des Typs ist vom mutierten Gen in autossome 22 bedingt.

Die klinischen Merkmale und die Symptome

Die Geschwülste werden auf dem Rumpf, die Gliedmaßen lokalisiert, ist auf der Person und den Hals seltener.
Die klinischen Varianten nejrofibromatosa I des Typs (nach dem Jh. W.Mordowzewojs, 1995):
• mit dem Dominieren nejrofibrom und den kleinen Pigmentflecken — groß und klein als die Sommersprossen;
• mit den grossen Pigmentflecken und nicht zahlreich nejrofibromami;
• mit den Pigmentflecken als die Sommersprossen in der Kombination mit den grossen Flecken ohne oder mit einzeln nejrofibromami;
• die gemischte Variante.
Die Pigmentflecke mehr 0,5 cm und pleksiformnyje nejrofibromy entstehen von der Geburt oder zu Ende des 1. Lebensjahres. Die knolligen Elemente entwickeln sich im Abstand 10—20 Jahre.

Die Diagnose und die empfohlenen klinischen Forschungen

Bei den pluralen Formen wird die Diagnose aufgrund der klinischen Erscheinungsformen gestellt. Bei solitarnych die Bildungen ekszisionnaja ist die Biopsie vorgeführt.
Auf den frühen Stadien dominieren schwannopodobnyje die Käfige in Form von den ungeordneten Ansammeln der Zellelemente 2 Typen — der ovalen Form mit dem rundlichen Kern sowohl der eosinophilen Zytoplasma als auch der Käfige der gerenkten Form mit weretenowidnym vom Kern.
In den langdauernd existierenden Geschwülsten auf dem Zwischenstadium sind die zahlreichen Käfige in Form von den Streifen gelegen; im inaktiven Stadium dominieren die Fibroblasten und in der kleineren Stufe des Käfigs schwannowskogo des Typs unter den Bereichen geäußert fibrosa.

Die Differentialdiagnose

Weretenokletotschnyj dermalnyj newus, plural lejomioma, mesenchimalnyje die Laster der Entwicklung der Haut.

Die Grundprinzipien der Behandlung

Die solitarnyje Geschwülste ziehen je nach dem Umfang die Elektroausschneidung, der chirurgischen Ausschneidung unter.
Bei den pluralen Geschwülsten ernennen synthetisch retinoidy:
Azitretin in 50—75 Milligramme 1 r/sut, 4—11 ned.

Die Einschätzung der Effektivität der Behandlung

Über die Effektivität der Behandlung zeugen die Befunde der klinischen und labormässigen Forschung, einschl. die Nachrichten von der Größe und den Umfängen der Geschwulst, die Einbeziehung anderer Texturen und das Vorhandensein der Metastasen (bei den Malignomen), die Rückfälle der Geschwulst nach ihrer Abtragung.

Die Komplikationen und die Nebeneffekte der Behandlung

Die Salbe mit ftorurazilom kann die Verstöße der Regeneration der Haut, der Nägel, des Haares herbeirufen.
Die Präparate des Interferons sind fähig, die Schlaffheit, das Fieber, die Arthralgien, die allergischen Hautreaktionen herbeizurufen.
Klobetasol bei der lokalen Anwendung ist fähig, die Hautatrophie, die Abschwächung ihrer Schrankenfunktion herbeizurufen. Der möglich Systemeffekt bei der Resorption des Präparates perkutan.

Die Fehler und die unbegründeten Bestimmungen

Für die Warnung oslokatschestwlenija trawmatisazija der Herde der Infektion, wird die exzessive Insolation, die exzessive Anwendung der abärgernden Substanzen nicht empfohlen.
Azitretin ist mit tetraziklinami, metotreksatom, anderen retinoidami unvereinbar.

Die Prognose

Bei solitarnych die Infektionen — günstig. Die Komplikationen der Erkrankung — oslokatschestwlenije der Geschwülste, besonders pleksiformnych nejrofibrom.
 
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