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Die Geschwulst Wilmsa

Fast alle Geschwülste der Nieren bei den Kindern sind von der Geschwulst Wilmsa vorgestellt. Sie trifft sich ungefähr mit der identischen Frequenz bei den Kindern obojego des Geschlechtes unabhängig von der rassenmässigen Zugehörigkeit und der Erkrankungshäufigkeit im Jahr (7,8:1 Mio. Kinder im Alter bis zu 15 Jahren).
Zu ihren wichtigen Merkmalen verhält sich die Verbindung mit den angeborenen Abnormitäten, meistens mit den Abnormitäten motschepolowoj die Systeme (4,4 %), gemigipertrofijej (2,9 %) und mit der sporadischen Aniridie (1,1 %). Die Geschwulst Wilmsa entwickelt sich bei den Kindern, die Eltern oder sibsy die gemigipertrofijej leiden. Klar letzt kann nur im Teenageralter gezeigt werden, deshalb die asymmetrische Größe beim Kind, das anlässlich der Geschwulst Wilmsa behandelt ist, es ist nötig wie gemigipertrofiju, als wie Komplikation nach der Behandlung schneller zu betrachten.
Гистологические изменения при опухоли Вильмса
Die Abb. 1. Die feingeweblichen Veränderungen bei der Geschwulst Wilmsa.
Die epitheliale Komponente ist der rundlichen Form opucholewymi kanalzami (ist auch verlängert opucholewyj kanalez sichtbar), mesodermalnyj die Komponente — die Streifen der verlängerten Kerne, die sich in der querlaufenden Richtung befinden vorgestellt.
Delezija die Chromosome 11 war bei den Verwandten der Kinder mit dem Syndrom der Aniridie Wilmsa zum ersten Mal enthüllt. Sie klärt sich auf dem submikroskopischen Stand in den Käfigen der Mehrheit der Geschwülste Wilmsa ständig, selbst wenn konstituzionalnyj der Satz der Chromosome in der Norm bleibt.
Wie auch retinoblastoma, die familiäre Form der Geschwulst Wilmsa ist, als sporadisch öfter, es kommt zweiseitig vor. Außerdem sind bei den Patientinnen mit bilateralnoj, oder erblich, der Form der Krankheit die angeborenen Abnormitäten öfter, und die Geschwulst entwickelt sich im früheren Alter. Es ist bestimmt, dass beim Kind, bei einem dessen Eltern bilateralnaja diagnostiziert ist, oder erblich, die Geschwulst Wilmsa, das Risiko ihrer Entwicklung bildet 30 %.
Die Pathologie. Die klassische Geschwulst Wilmsa unterscheidet sich solitarnym durch die Größe in einem beliebigen Bereich dieser oder jener Niere. Sie hat die scharfen Grenzen und ist gewöhnlich verkapselt. Es sind die kleinen Herde der Blutergüsse typisch. Die Geschwulst verzerrt die Kontur der Niere gewöhnlich, und ihr bleibender nicht geänderter Bereich wird nicht selten zusammengepresst und bildet fein obodok um die Geschwulst.
Bei der mikroskopischen Forschung im Falle der günstigen feingeweblichen Variante kann man wie epitelialnyje, als auch stromalnyje die Elemente (die Abb. 1) sehen. Unterscheiden drei ungünstige feingeweblichen Merkmale, bestimmt in 10 % der Geschwülste Wilmsa, aber in 60 % der Fälle bedingen sie den Letalausgang. Anaplasija besteht in bemerkenswert wariabelnosti der Umfänge der Kerne mit anomal mitotitscheskimi von den Staturen. Sie trifft sich mit bolschej von der Frequenz bei den Kindern der älteren Altersgruppen. Die rabdoidnaja Geschwulst besteht aus den Käfigen mit den faserigen eosinophilen Einlagerungen; jedoch lässt die Anwesenheit der Käfige wahrhaft poperetschnopolossatoj der Muskulatur zu, rabdoidnuju die Geschwulst Wilmsa auszuschließen. Ihr dieser Typ trifft sich bei den am meisten kleinen Kindern oft. Das tschistokletotschnaja Sarkom der Niere wird mit den Spindelzellen mit geäußert wasozentritscheskoj von der Struktur charakterisiert. Sie dominiert bei den Jungen und ist metastasirujet im Knochen oft.
Die gewöhnlich verwendete Einordnung nach den Stadien ist von der Nationalen Gruppe nach der Studie der Geschwulst Wilmsa angeboten. Entsprechend ihr im I. Stadium ist der Prozess von der Niere beschränkt und die Geschwulst kann vollständig issetschena sein, wenn die Nierenkapsel intakt ist, ins II. Stadium erstreckt sich die Geschwulst aus dem Rahmen der Niere, aber kann vollständig issetschena sein, ins III. Stadium erscheinen negematogennyje die Metastasen innerhalb der Bauchhöhle, ins IV. Stadium erstreckt sich die Geschwulst vom Blutweg, es ist in die Lungen öfter. In 5-10 findet % der Fälle die Geschwulst Wilmsa zweiseitig statt, und die Überlebensfähigkeit der Patientinnen hängt von der Stufe der Heranziehung in den Prozess der Nieren (ab das Stadium V bedeutet die zweiseitige Nierenerkrankung). Die relative Zahl der Patientinnen mit der Geschwulst I—IV des Stadiums und den Stand ihrer Überlebensfähigkeit sind in der Tabelle 1 vorgestellt.
Die Tabelle 1. Die Überlebensfähigkeit je nach dem Stadium der Erkrankung und der feingeweblichen Veränderungen zum Zeitpunkt der Diagnostik, laut Angaben der Nationalen Forschungen bei der Geschwulst Wilmsa


Das Stadium

Die Zahl
Der Patientinnen

Das Prozent von der Gesamtzahl

Das Prozent der Kinder, die im Laufe von den 2 Jahren überlebten

1

371

28

89—92

11

377

28

83—93

III

383

29

75—87

IV

198

15

66—72

  Und t über go.

1329

100

 

' Überlebend im Laufe von 2 Jahren ohne Rückfälle. NG — die ungünstigen feingeweblichen Merkmale.

Die klinischen Erscheinungsformen. Das mittlere Alter bildet zum Zeitpunkt der Errichtung der Diagnose neben 3 Jahren. Zum häufigsten Merkmal dient die nebensächliche Bildung in der Bauchhöhle, oft asymptomatisch. Meistens überquert es glatt und fest, durch Befühlen selten die mittlere Linie. Seine Umfänge wechseln breit ab, zum Zeitpunkt des Entdeckens bildete der Durchmesser 11 siehe die Bildung oft es findet bei gewöhnlich fisikalnom die Überprüfung aus oder ist von den Eltern zufällig. Fast kann die Hälfte der Kinder Zusatzsymptome (die Leibschmerzen oder die Übelkeit, oder jene und andere gleichzeitig) haben. Insgesamt ist die Patientinnen mit der Geschwulst Wilmsa auch ihren allgemeinen Zustand etwas älterer wird weniger, als bei abdominal nejroblastome verletzt.
Die Hypertension bringen bei 60 % die Patientinnen an den Tag. Sie ist von der Ischämie der Niere, gewöhnlich infolge des Blutdrucks der Geschwulst auf die renale Ader bedingt, kann genug geäußert sein, langdauernd zu verlaufen und, zur stagnierenden Herzmangelhaftigkeit zu bringen.
Die Diagnose. Bei einem beliebigen Kind, bei dem die nebensächliche Bildung in der Bauchhöhle aufgedeckt ist, es ist nötig die Geschwulst Wilmsa zu verdächtigen. Bei 10-25 kann % der Patientinnen mikro- und die Makrohämaturie ein einziges Zeugnis sein, dass die Geschwulst aus der Niere stammt. Bei der intravenösen Pyelographie bringen die intrarenale Lokalisation der Bildung an den Tag. Differenzieren hauptsächlich mit nejroblastomoj. Die Computertomographie ist gewöhnlich am meisten informativ. Auf dem Tomogramm ohne kontrastirowanija kann man sehen, dass die gewöhnliche Geschwulst Wilmsa aus der Niere in Form von der nicht homogenen Bildung mit den Bereichen der kleinen Dichte, die nekros darstellen stammt. Die Bereiche der Blutergüsse und klein kalzifikaty treffen sich seltener insgesamt und sind weniger geäußert, als bei nejroblastome. Nach der Injektion des Kontrastmittels wird die Geschwulst ein wenig kontrastiert. Es ist die scharfe Grenze zwischen neju und intakt parenchimoj, entsprechend der Pseudokapsel oft sichtbar, es wird ellipsoidnaja das Gebiet der erhöhten Dichte, das zusammengepressten unbeschädigten renalen parenchime entspricht (siehe die Abb. 14-4,) bemerkt. Die Computertomographie lässt zu, die intrarenale Herkunft der Geschwulst festzustellen, aufgrund wessen nejroblastomu ausschließen, die pluralen Bildungen aufzudecken, den Vertrieb der Geschwulst und die Heranziehung in den Prozess der grossen Behälter zu bestimmen, den Zustand der kontralateralen Niere zu bewerten. Das wichtige Problem bei der Differentialdiagnostik stellen die Hydronephrose, kistos der Nieren, mesoblastitscheskaja nefroma und andere bösartige Nierenkrankheiten, zum Beispiel, das Zellkarzinom, das Sarkom und limfoma dar.
Die Metastasen in die Lungen zeigen sich auf den Röntgenogrammen bei 10-15 % der Patientinnen zur Errichtung der Diagnose, d.h. es ist öfter, als bei nejroblastome. Die Computertomographie des Brustkorbes ist informativ, besonders ist es bei der Visualisierung der Bereiche der Lungen als der Stand der Kuppel der Diaphragma (die Abb. 2) niedriger. Bei den Patientinnen mit der Verdächtigung auf die Metastasen in der Leber ist nötig es ihr radioisotopes Scannen durchzuführen. Knochen und das Knochenmark untersuchen nur nach dem Chirurgieeingriff und nur, falls die feingeweblichen Merkmale der Geschwulst ungünstig sind, und des Kranken beunruhigen die ständigen Schmerzen.
Einige sich selten treffend paraneoplastitscheskije können die Syndrome mit der Geschwulst Wilmsa verbunden sein. Das Neoplasma kann das Erythropoetin produzieren, was zu eritropolizitemii bringt. Es geben die Mitteilungen von der nochmaligen Kalkspiegelerhöhung.
Die Behandlung. Gewöhnlich nehmen sofort die Niere mit der sich in ihr entwickelnden Geschwulst aus, selbst wenn es die Metastasen in die Lungen gibt. Während der Operation muss man die sorgfältige Revision der kontralateralen Niere, um den zweiseitigen Prozess auszuschließen, und der Leber durchführen, um die Metastasen auszuschließen. Die Revision sabrjuschinnych der Lymphenknoten und renalen Venen erzeugen zum Ziel, zu bestimmen, ob sie zum pathologischen Prozess zugezogen sind. Es ist nötig zu versuchen, die Geschwulst vom einheitlichen Block, aber auszunehmen, da chimio - und rentgenoterapija in posleoperazionnyj die Periode zur Zerstörung ihrer Reste beitragen, es wird ihre volle Ausschneidung nicht empfohlen, wenn es dem Leben des Kranken droht.

Die Abb. 2. Die Geschwulst Wilmsa. Die Computertomographie des Brustkorbes, zulassend, die Metastasen zu sehen ist es als die Kuppel der Diaphragma niedriger, die es schwierig ist, bei rentgenografii zu differenzieren.
Опухоль Вильмса
Die Geschwulst Wilmsa ist wie zu chimiopreparatam, als auch gegen die radiale Wirkung sensorisch. Die logische und systematische Behandlung war in Zusammenhang mit der Bildung in 1969 der vereinigten Gruppe der Nationalen Forschungen (NWTS) entwickelt. Bis zu dieser Zeit ist es alle Patientinnen in posleoperazionnyj die Periode praktisch zogen sich rentgenoterapii und der Behandlung einem chimiopreparatom nach verschiedenen Schemen unter. Die Gruppe NWTS hat mitgeteilt, dass die Kombinationsbehandlung winkristinom und aktinomizinom den offenbaren Vorteil vor der Behandlung nur von einem Präparat bei den Patientinnen mit den lokalisierten Formen der Erkrankung hat und was doksorubizin zur wichtigen Supplementierung zur Behandlung bei dient ist dem kommenden Prozess fern. Außerdem war es vorgeführt, dass es rentgenoterapiju unverbindlich ist, ins I. Stadium der Erkrankung durchzuführen, dem Kranken ist der kurze Kurs (6 Monate und weniger) der kombinierten Chemotherapie in diesem Fall ausreichend. Zur Zeit werden die optimalen Dosen und die Felder der Bestrahlung bei den Patientinnen in II und in den III. Stadien der Erkrankung, die chimiopreparaty bekommen studiert. Beim IV. Stadium der Erkrankung wird die rentgeno-Chemotherapie von drei oder mehreren Präparaten im Laufe von 15 Monate empfohlen
Die Voroperationsbehandlung wird für die Patientinnen mit dem einseitigen Prozess nicht empfohlen, aber es kann eine Behandlung der Auswahl bei der zweiseitigen Geschwulst sein, da man bei smorschtschiwanii der primären Geschwulst teilweise nefrektomiju und die Erhaltung des möglichst großen Umfanges der intakten renalen Textur erzeugen kann. Bei den Patientinnen mit der zweiseitigen Geschwulst zweiseitig nefrektomija mit dem Umsteigen der Niere gewöhnlich war ergebnisreich nicht.
Die Prognose. Insgesamt ist die Prognose bei den Kindern günstiger, deren Alter zum Zeitpunkt der Errichtung der Diagnose 2 Jahre nicht erreicht und bei denen sich die Masse der Geschwulst weniger 250 Zu den am meisten bedeutsamen Vorzeichen die feingeweblichen Veränderungen und das Stadium des Prozesses verhalten. Ein beliebiger Rückfall bedeutet die ungünstige Prognose.
Der Wert der Heranziehung in den Prozess der Lungen ist ungenügend bewertet. Die Metastasen in ihnen, die ausgenommen sein können, es ist nötig auszunehmen.

 
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