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Das Knochensarkom

Meinen, dass die Entwicklung des Knochensarkoms mit der Größe der Knochen korreliert. In der Regel, die Erkrankung fängt im Laufe der explosionartigen Steigerung beim Teenager an. Das mittlere Alter bildet zum Zeitpunkt der Diagnostik 15 Jahre.

Im Laufe von den ersten 13 Jahren des Lebens ist bei den Jungen und den Mädchen die Frequenz der Entwicklung der Geschwulst identisch, aber im Folgenden wird sie bei den Männlichen erhöht, und den Weiblichen bleibt es stabil übrig. Die Ergebnisse einen der Forschungen zeugen davon, dass sich die Kinder mit dem Knochensarkom durch die höhere Größe, als die Kinder der Kontrollgruppe mit anderen Speziesen der bösartigen Neubildungen unterscheiden. Außerdem trifft sich das Knochensarkom bei den grossen Arten der Hunde (zum Beispiel, die dänische Dogge) öfter. In der Regel, der Prozess wird in den langen Röhrenknochen, in sie metafisach, die Punkte der floridsten Größe und die Umgestaltung des Knochens lokalisiert. Öfter dienen zur Stelle der primären Lokalisation distalnyj die Abteilung des Oberschenkelknochens, die nicht selten proximalen Abteilungen Schulter- und bolscheberzowoj der Knochen. Das Knochensarkom kann aus einem beliebigen Knochen stammen.
Bei den Kindern mit zweiseitig retinoblastomoj ist die Erkrankungshäufigkeit vom Knochensarkom erhöht. In der Vergangenheit meinten, dass sie sich hauptsächlich auf den Gebieten, ausgesetzt der Bestrahlung entwickelt, aber erscheint immer mehr der Mitteilungen von ihrer Entwicklung in den Knochen, die sich außer seinem Feld befinden, und wird in Form von der Mehrherdinfektion gezeigt. Das Gen, das mit retinoblastomoj verbunden ist, kann predraspolagat und zur Entwicklung des Knochensarkoms.
Bestimmte Erkrankungen der Knochen, der Bereich aus denen genetisch festgesetzt ist, können predraspolagat zur Entwicklung des Knochensarkoms auch. Zu ihm verhalten sich die plurale Chondromatose (die Krankheit Ollje), die mit den Hämangiomen (dem Syndrom Maffucci) koexistieren kann; die plurale erbliche Dysostose; die imperfektive Osteogenese und die Paget-Krankheit. Das Knochengensarkom (das Knochensarkom) unterscheidet sich durch den familiären Charakter gewöhnlich. Sie trifft sich auch als die nochmalige Geschwulst nach der Behandlung des Kranken mit der langdauernden Periode des Überlebens nach dem Sarkom Juinga; die latente Periode bildet 4—20 Jahre.
Die Pathologie. Unter dem Knochensarkom verstehen das primäre Malignom des Knochens, deren neoplastische Käfige osteoidy bilden. Für die klassischen Fälle fängt sie aus der Wand kostnomosgowogo des Ductus an und, durch die ganze Tiefe des Knochens durchdringend, zerstört kortikalnyj die Schicht mit der Bildung der weichen Masse, die die bedeutenden Umfänge erreichen kann. Die Geschwulst kann sich und nach kostnomosgowomu dem Ductus erstrecken. Im einem und derselbe Herd der Infektion kann sie osteo - chondro - und dem Fibrosarkom gezeigt werden. Ihre charakteristischen feingeweblichen Merkmale sind auf der Abb. 1 vorgestellt. Es ist wichtig, die Untertypen des Knochensarkoms zu unterscheiden. Parostalnaja stellt das Knochengensarkom differenziert ekstramedulljarnuju die Geschwulst mit dem niedrigen metastatischen Potential dar. Die chirurgische Behandlung ohne Anwendung anderer Methoden wird den Adäquaten angenommen. Hingegen, periostalnaja das Knochengensarkom mit der selben Lokalisation — gistologitscheski mehr pleomorfnoje die Bildung mit dem aggressiven klinischen Ablauf.

Die Abb. 1. Die diagnostischen feingeweblichen Merkmale des Knochensarkoms.
Es sind die Kerne der Käfige verschiedenen Umfanges mit dem Chromatin verschiedener Dichte (öfter er dunkel) sichtbar. Die Käfige sind in die amorphe Hauptsubstation "zugemauert", die osteoid darstellt.
гистологические признаки остеосаркомы

Das Teleangiektatitscheski Knochensarkom stellt kistosnoje die Bildung mit der reichen Blutversorgung dar. Dabei klärt sich auf den Röntgenogrammen der wieder gebildeten Knochentextur nicht, was das Bild der aneurysmatischen Knochenzyste erinnert. Die Prognose kann ungünstig sein.
Das Knochensarkom vorzugsweise osteoblastitscheskogo des Typs (plural sklerosirujuschtschaja das Knochensarkom) kann gleichzeitig an einigen Stellen entstehen.
Die klinischen Erscheinungsformen. Zu den häufigsten ersten Merkmalen verhält sich der Schmerz an der Stelle der Bildung der Geschwulst. Von der Patientin und halten die Mitglieder seiner Familie für ihr Ergebnis des Traumas gewöhnlich. Später können sich die Beschränkung der Bewegung und palpirujemaja oder die sichtbare nach Augenmaß Geschwulst anschließen. Bei ihrer Lokalisation in den Knochen der Beine oder der Höhle des Beckens können das Hinken und die Verstöße der Gangart erscheinen. Zu den späten Erscheinungsformen verhalten sich die Kränklichkeit, das lokale Erythem und die Hyperthermie. Meistens die Geschwulst metastasirujet in die Lungen. Zunächst verläuft der Prozess in ihnen gewöhnlich asymptomatisch, aber später kann sich die Ateminsuffizienz entwickeln. Kann sich plewralnyj die Ausschwitzung oder der Pneumothorax anschließen. Die Metastasen können sich auch in den Knochen, die inguinalen Lymphenknoten und ZNS treffen.
Die Diagnose. Bei persistirujuschtschej dem unerklärlichen Schmerz im Knochen, besonders bei palpirujemom die Bildung, ist es rentgenografitscheskoje die Überprüfung erforderlich. Die typischen Veränderungen sind auf der Abb. 2 dabei vorgestellt. Der Knochen gewöhnlich sklerosirowana, hervortut die Bildung in perioste der neuen Knochentextur. Vor der Durchführung der primären chirurgischen Operation sind die minimalen Forschungen für die Bestimmung des Stadiums der Krankheit notwendig, zu denen sich das radioisotope Scannen, rentgenografija (die Abb. 3) und die Computertomographie des Brustkorbes verhalten. Letzt lässt zu, mehr Beschädigungen im Vergleich zu rentgenografijej an den Tag zu bringen, was in Bezug auf die Patientinnen besonders wichtig ist, auf deren Röntgenogramm der Veränderung nicht gefunden waren.

Die Abb. 2. Das Röntgenogramm distalnogo der Abteilung des Oberschenkelknochens. Die korkowyj Schicht des Knochens ist von der Geschwulst zerstört, in der die Herde der Kalzifikation sichtbar sind.
Корковый слой кости разрушен опухолью
Andererseits, neben der Hälfte der mit Hilfe der Tomographie aufgedeckten Knoten bei den Erwachsenen erweisen sich als die gutartigen Granulationsgeschwulste oder daneben plewralnymi in den Lymphenknoten, was sich zur Thorakotomie zeigt.
Die kontrastreiche Computertomographie der Gliedmaße hilft, die Stufe des Vertriebes der Geschwulst nach kostnomosgowomu dem Ductus zu bestimmen, dass den wesentlichen Wert bei der Planung der Operation hat. Wenn es angenommen wird, die Gliedmaße aufzusparen, ist nötig es arteriografiju zwecks der Bestimmung der Möglichkeit des Funktionierens distalnogo in Bezug auf die Geschwulst der Abteilung zu erzeugen. Zur Kennziffer der Effektivität der Behandlung kann die mögliche Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase dienen. Die Diagnose. Es ist nötig von den Ergebnissen der feingeweblichen Forschung bei der offenen Biopsie des Herdes der Beschädigung zu bestätigen.
Die Behandlung. Den Patientinnen ohne Merkmale metastasirowanija der Geschwulst wird die Gliedablösung oder die breite lokale Ausschneidung des flachen Knochens empfohlen, wenn es möglich ist. Die Amputation wird entsprechend der Stufe des Vertriebes der Geschwulst nach kostnomosgowomu dem Ductus, enthüllt bei der Computertomographie erzeugt. Chimiopreparaty wurden noch nicht verwendet, eine gewährleistete die Amputation das Überleben im Laufe von 5 Jahren 17 % die Patientinnen nur. Ein gewöhnlicher Grund des Todes waren die Metastasen in die Lungen, die sich im Laufe von den 2 Jahren bei den Patientinnen entwickeln, bei denen zum Zeitpunkt der Diagnostik der Geschwulst ihre Merkmale fehlten. Es sind die kleinen unkontrollierten Forschungen unter Ausnutzung eines chimiopreparata in diesem Zusammenhang durchgeführt.

Die Abb. 3. Die pluralen Metastasen des Knochensarkoms.
Множественные метастазы остеосаркомы
Die Einführung metotreksata oder doksorubizina in den großen Dosen hat zugelassen, den Stand der Überlebensfähigkeit ohne Verschärfungen ungefähr bis zu 40 % zu erhöhen. Die Behandlungsschemas, die die Nutzung einiger Präparate vorsehen (die hohen Dosen metotreksata, bleomizin, ziklofosfan, daktinomizin, doksorubizin und das Platin), können 80 % die Überlebensfähigkeit ohne Verschärfungen gewährleisten. In einer der Beobachtungen bei den Patientinnen, letschennych nur von der chirurgischen Methode, erreichte sie 40 %. Die letzte reglementierte kontrollierte Forschung, die von der Pädiatrischen Onkologischen Gruppe durchgeführt ist, hat zugelassen, die Ergebnisse der kombinierten Chemotherapie und nur der chirurgischen Behandlung zu vergleichen. Sie zeugen davon, dass die komplexe Chemotherapie zur Methode der Auswahl für posleoperazionnogo der Führung der Patientinnen dient. Das Knochensarkom ist gegen die Wirkung des Röntgenapparates unempfindlich.
Für die Patientinnen mit den ausgenommenen Lungenmetastasen wird die chirurgische Behandlung empfohlen, dass der Stand der Überlebensfähigkeit ohne Verschärfungen zu 20 % nähert. Jedoch ist beim Kranken bei der geringen Anzahl der Herde auf dem gewöhnlichen Röntgenogramm häufig decken die große Zahl bei der Computertomographie und noch bolscheje bei der Operation auf.
Es wurden die Versuche unternommen, die getroffene Gliedmaße mittels der Durchführung bis zur Operation der Chemotherapie mit der nachfolgenden Resektion des Knochens und der medialen ortopädischen Versorgung aufzusparen. Die Verfahrenswahl fordert die sorgfältige Einschätzung der relativen Funktionalität der Gliedmaße mit der medialen Prothese, die merklich weniger stark, als gesund wird. Insgesamt je florider als Patientin, desto höher als seine Anpassung nach der Gliedablösung, als nach der Einführung der medialen Prothese. Der Letzte ist für die Hand zweckmässiger, wenn man die Hand aufsparen kann, und die axialen Belastungen sind klein.
Nach der Amputation folgt die große Aufmerksamkeit die Rehabilitierung des Kranken zuzuteilen. Für seine viele Fälle können posleoperazionnyje die Amputationsschmerzen beunruhigen. Nach der Operation kultja schwillt mit nachfolgend smorschtschiwanijem gewöhnlich an, was bestimmte Schwierigkeiten bei der ortopädischen Versorgung schafft. Es ist die langdauernde psychologische Unterstützung des Kranken nötig.
Die Prognose. Es ist die Prognose bei den Geschwülsten des niedrigen Malignitätsgrades, zum Beispiel, bei parossalnoj dem Knochensarkom am meisten günstig. Nur die chirurgische Behandlung gewährleistet beim klassischen Knochensarkom das langdauernde Überleben nur 20 % die Patientinnen. Sein Stand nach der intensiven Chemotherapie bis ist unbekannt, aber er ist es 50 % niedriger. Es sind die Fälle des langdauernden Überlebens nach der Ausschneidung des metastatischen Herdes in den Lungen beschrieben, aber es sind die Fälle des Überlebens der Patientinnen mit dem diffusen metastatischen Prozess in den Lungen oder dem Knochen nicht bekannt.

 
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