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Die scharfen Leukosen

Das Inhaltsverzeichnis
Die scharfen Leukosen
Die Behandlung der scharfen Leukosen

Vom allgemeinen Merkmal, das verschiedene Formen der scharfen Leukosen vereinigt, ist der charakteristische Substrat der Geschwulst, der von den jungen, sogenannten Bildungszellen vorgestellt ist.

Die Epidemiologie siehe die Hämoblastosen

Die Ätiologie und die Pathogenese siehe die Hämoblastosen

Die Einordnung
Die Differenzierung verschiedener Formen der scharfen Leukosen wird hauptsächlich auf den Besonderheiten der morphologischen und zytochemischen Charakteristik der Bildungszellen gegründet. Entsprechend den Befunden der Literatur und den Empfehlungen der WHO unter den scharfen Leukosen unterscheiden die folgenden Hauptformen.

Scharf mijeloblastnyj
Scharf mijelomonoblastnyj
Scharf promijelozitarnyj
Die scharfe Erythroleukomyelose, die Krankheit Di Guljelmo
Scharf megakarioblastnyj, einschließlich die Variante mit mijelofibrosom
Scharf maloprozentnyj
Scharf limfoblastnyj (wiegen unreif vor, seltener reif T - und die W-Zellphänotypen)
Scharf nicht differenziert
Eosinophil, basofilnyj, plasmoblastnyj treffen sich die scharfen Leukosen selten.

Immunofenotipirowanije der Bildungszellen lässt zu, die Subvarianten scharf limfoblastnogo der Leukose abzuscheiden: pre-in-Form, die pre-t-Form, die W-Form, die T-Form, T - die W-Form, T - die W-Form mit Ph vom '-Chromosom. Aufgrund des einzigartigen Phänotyps, der sich vom Antigenspektrum reifen limfozitow unterscheidet, wird die frühe Erkennung fortschreitend lejkosnoj die Populationen durchgeführt, wenn es möglich mit Hilfe der morphologischen Methoden der Forschungen nicht vorgestellt wird. Bei scharf nelimfoblastnych die Leukosen immunofenotipirowanije der Bildungszellen zeigte es sich weniger informativ.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Scharf mijeloblastnyj die Leukose (die erste Attacke) mit der Milzschwellung, der Leber, schejnych und podmyschetschnych der Lymphenknoten, der Anämie, gemorragitscheskim trombozitop±nitscheskim vom Syndrom, ist es von der Infektion der Schleimhaut der Höhle des Mundes und der Speiseröhre auf dem Hintergrund der tiefen Granulozytopenie, mit der Intoxikation (voll kliniko-gematologitscheskaja die Remission) geschwür-nekrotitscheskim.
2. Scharf promijelozitarnyj die Leukose, resistentnyj zur Behandlung, mit geäußert blastosom des Blutes und des Knochenmarkes, den pluralen Hämorrhagien (einschließlich im Gehirn), sich entwickelnd auf dem Hintergrund des tiefen Blutplättchenmangels und disseminirowannogo der intravasalen Gerinnung.
3. Scharf limfoblastnyj die Leukose (der zweite Rückfall) mit blastosom des Blutes und des Knochenmarkes, der Vergrößerung peripherisch und mediastinalnych der Lymphenknoten, der Milz und der Leber, der Anämie, dem hämorrhagischen Syndrom, ossalgijami, der Intoxikation, rechtsseitig nischnedolewoj von der Bronchopneumonie (teilweise kliniko-gematologitscheskaja die Remission).
4. Scharf maloprozentnyj die Leukose mit nicht hoch anwachsend blastosom des Blutes und des Knochenmarkes, der Anämie und dem Blutplättchenmangel, der unbedeutenden Milzschwellung und der Leber.

Die Klinik
Die klinischen Erscheinungsformen der scharfen Leukosen bilden sich hauptsächlich aus hyperplastisch, gemorragitscheskogo und ist es der Syndrome geschwür-nekrotitscheskogo.

Die Patientinnen behandeln an den Arzt anlässlich der schnellen Ermüdbarkeit und der Senkung der Arbeitsfähigkeit nicht selten. Im Hämogramm in dieser Periode schon zeigt sich verschiedene Zahl der Bildungszellen oder absolut limfozitos. Die Gesamtzahl der Leukozyten findet statt es ist vergrössert oder verringert, es gibt die Tendenz zur Anämie und dem Blutplättchenmangel, decken die Hepatomegalien, der Milz, der peripherischen Lymphenknoten gewöhnlich nicht auf. Manchmal sind bei der ersten Überprüfung der Veränderung im Hämogramm unbedeutend oder gar fehlen, aber es gibt schon einige Milzschwellung, der peripherischen Lymphenknoten. Für die ähnlichen Fälle wird die Diagnosesicherung auf den Befunden mijelogrammy gegründet, in der das Prozent blastnych der Formen genug hoch stattfindet, die Exklusion bilden die Fälle sogenannt maloprozentnogo der scharfen Leukose (weniger 15—20 % blastow).

Scharf mijeloblastnyj die Leukose (OML). Ihm sind der scharfe Anfang und die schnelle Entwicklung der klinischen Symptome eigen. Oft werden das Fieber, die Schmerzen in den Knochen bemerkt. Bei der tiefen Granulozytopenie entstehen es ist die Infektionen der Schleimhaut der Höhle des Mundes, der Speiseröhre, des Darmkanales, die Merkmale der allgemeinen Intoxikation geschwür-nekrotitscheskije. Es sind in den Umfängen die Milz, die Lymphenknoten, die Leber gewöhnlich vergrössert. Es schließen sich die Anämie, gemorragitscheski trombozitopenitscheski das Syndrom, die spezifische Infiltration der Nieren, matki, die Häute an.

Lejkosnyje mijeloblasty haben verschiedene Größe (von 10 bis zu 25 mk), die richtige rundliche Form oder die ovalen Umrisse. Das Nuklear-Zytoplasmatitscheski Verhältnis niedrig oder mittler. Die Zytoplasma der Käfige der grau-blauen Farbe. Sie enthält in einigen Käfigen asurofilnuju die Körnigkeit, es trifft sich das Stäbchen Auera. Die Kerne der Käfige haben die runde Form öfter. Die Struktur des nuklearen Chromatins zart, in den Kernen decken 1—4 Kernchen verschiedener Größe auf.

Für die Bildungszellen bei OML ist die Anwesenheit fosfolipidow, peroksidasy und chlorazetatesterasy (die Tabelle) charakteristisch. Bei den abgesonderten Patientinnen wird die Anfängerstufe der Erkrankung sogenannt eritroblastitscheskoj mit der Phase charakterisiert, wenn im Knochenmark die große Menge Erythroblasten, die zwei, drei nicht selten verdrehten Kernes enthalten aufdecken. Diese Phase wird ziemlich schnell mijeloblastosom des Knochenmarkes ersetzt.

Die zytochemischen Hauptcharakteristiken der Bildungszellen bei den scharfen Leukosen

Die Formen der scharfen Leukosen

Jäte -
sacharidy

gljukuro -
nidasa

fosfo -
Die Lipide

Peroksidasa

chloraze -
tatesterasa

Nespezifitscheski esterasa

Die Saueren
sulfatirowannyje mukopolissacharidy

Mijeloblastnyj

+

+

+

_

Mijelomonoblastnyj

+

+

+

+

Moioblastnyj

 

 

 

 

 

+

Promijelozitarnyj

+

+

+

+

+

+

+

Eritroblastnyj

+

Limfoblastnyj

+

+

nedifferen -
zirujemyj

___

 

Mijelomonoblastnyj und monoblastnyj die scharfen Leukosen. Für sie besonders
Sind die Hyperthermie charakteristisch, die geäusserte Intoxikation, es ist die Prozesse, die häufige spezifische Infiltration des Zahnfleisches geschwür-nekrotitscheskije.

Lejkosnyje monoblasty haben die mittleren Umfänge (bis zu 20 mk), niedrig oder mittler ist die Beziehung nuklear-zitoplasmatitscheskoje. Die Zytoplasma der grau-blauen Farbe mit zart pylewidnoj von der Körnigkeit, manchmal mit dem Erscheinen der Knospenbildung. Die Kerne der am meisten verschiedenen Form: rund, konkav, lopatoobrasnyje, mit der rauhen Struktur des Chromatins; sie enthalten 1—3 deutlich begrenzte grossen Kernchen. Solche Bildungszellen treffen sich in verschiedenen Verhältnissen mit typisch lejkosnymi mijeloblastami (mijelomonoblastnyj die scharfe Leukose), manchmal treffen sich nur monoblasty (scharf moioblastnyj die Leukose). Die positive Reaktion auf nicht spezifisch esterasu (der Substrat a-naftilazetat) ist monozitam und ihren Vorgänger eigen. Bei der Ergänzung in die Inkubationsumgebung des Fluornatriums v wird die Reaktion in diesen Käfigen unterdrückt. Bei mijelomonoblastnom die scharfe Leukose daneben auch zeigen sich die positiven zytochemischen Reaktionen auf fosfolipidy, peroksidasu und chlorazetatesterasu (siehe die Tabelle).

Bei scharf promijelozitargjum die Leukose ein führendes Merkmal ist das hämorrhagische Syndrom, das für etwas Monate bis zur Entwicklung des geäusserten Krankenbildes oft entsteht. Meinen, dass in der Pathogenese die führende Rolle dem dws-Syndrom gehört. Die Intoxikation, die potliwost erhöht ist und die allgemeine Schwäche wachsen langsam an. Die peripherischen Lymphenknoten, die Milz und die Leber gewöhnlich sind nicht vergrössert. Ein unmittelbarer Grund des Todes sind die Blutergüsse ins Gehirn oft.

Die lejkosnyje Bildungszellen des mittleren Umfanges. In verschiedener Stufe ist basofilija die Zytoplasmen geäußert, in ihr findet sich die reichliche Granulation "teilweise oder vollständig abdeckend den Kern. Plural, ähnlich auf asurofilnyje, schaffen die sehr kleinen Granulen den Eindruck der Färbung der Zytoplasma. In einigen Käfigen treffen sich die Stäbchen Auera, manchmal in der großen Menge die bildenden Bündel. Bei dieser Form der Leukose werden die positiven zytochemischen Reaktionen auf polissacharidy, 0-gljukuronidasu, fosfolipidy, peroksidasu, chlorazetat-esterasu, nicht spezifisch esterasu und sauer sulfatirowannyje mukopolissacharidy (bemerkt siehe die Tabelle).
Bei sich selten treffend scharf eritroblastnom die Leukose die peripherischen Lymphenknoten, die Leber, sind die Milz in der Regel nicht vergrössert. Eristroblastos des Knochenmarkes, habend die Striche zellular atipisma, wird mit normo - oder der hyperchromen Anämie, lejko - und dem Blutplättchenmangel kombiniert.

Die Erythroblasten der großen Umfänge mit den Posamentumrissen der Zytoplasma, in ihr sind die Vakuolen, die Körnigkeit enthalten. Es wird mnogojadernost, assinchronism in sosrewanii die Kerne und die Zytoplasmen bemerkt, charakteristisch ist das Entdecken in blastach polissacharidow, während andere zytochemische Reaktionen negativ sind (siehe die Tabelle).

Bei scharf megakarioblastnom die Leukose, die sich selten trifft, im Blut und dem Knochenmark neben der kleinen Zahl der nicht differenzierten Bildungszellen decken die Erhöhung des Inhalts megakarioblastow, megakariozitow (in Form von den häßlichen Formen mit den Scherben der Kerne) und des Ansammelns der Blutplättchen auf. Für die Gleichsetzung megakarioblastow verwenden die Methode der Elektronenmikroskopie in der Kombination mit der zytochemischen Forschung auf peroksidasu, sowie antitrombozitarnyje die Antiseren, die auf diesen Käfigen die spezifischen Marker an den Tag bringen. Bei den abgesonderten Patientinnen bei der feingeweblichen Studie des Knochenmarkes decken das Bild mijelofibrosa, osteomijelosklerosa auf.

Scharf maloprozentnyj trifft sich die Leukose unter den Personen 60—70-летнего des Alters öfter, im Laufe von 1—3 Jahren schreitet nicht fort, verläuft mit dem nicht hohen Inhalt blastow im Knochenmark und dem Blut (gewöhnlich ist es innerhalb weniger 10—20 %), mit der hartnäckigen Anämie, der Abwesenheit retikulozitosa oder mit panzitopenijej öfter; bei den jungen Männern mit nicht hoch, langsam zunehmend blastosom des Blutes und des Knochenmarkes. Das Fortschreiten des Prozesses wird von der Steigerung blastosa begleitet, ist von der Vergrößerung der Umfänge der Milz, der Leber häufig. Die Chemotherapie ist wenig ergebnisreich, die Remissionen sind kurz und werden selten beobachtet.

Die nochmaligen Leukosen — die Leukosen, induzirowannyje von den zytostatischen Präparaten, der Strahlung und chemisch mutagenami. Sie können bei den Patientinnen mit anderen Formen der Hämoblastosen, den epithelialen Geschwülsten entstehen, neopucholewymi von den Erkrankungen und verlaufen in Form von scharf nelimf der regionalen Leukosen, mijeloblastnych, mijelomonoblastnych und eritroblastnych der Formen.

Die Frequenz des Entstehens der nochmaligen Leukosen wächst bei den Menschen im Alter ist 50 Jahre älterer. Die Besonderheiten des klinischen Ablaufes sind die Abwesenheit der Orgelinfektionen, die Hyperthermie, tief können sich die Zytogesänge, die geäusserte Knochenmarkfibrose, die mit der radialen Therapie oder mit der scharfen Leukose verbunden ist, im peripherischen Blut die einzelnen Bildungszellen zeigen. Aus kariologitscheskich der Besonderheiten sind die Abwesenheit 5., 7. oder beider dieser Chromosome oder der kurzen Schulter bei einem von ihnen, die Trisomie des 8. Chromosoms bemerkt. Die Entwicklung der Remission misslingt bei den nochmaligen Leukosen gewöhnlich, oder sie zu bekommen kommen sehr kurz vor.

Im Unterschied zu OML scharf limfoblastnyj wird die Leukose (OLL) mit dem weniger stürmischen Fortschreiten des Prozesses gewöhnlich charakterisiert, obwohl sich schon in der Anfangsperiode der Krankheit bei den abgesonderten Patientinnen die Hyperleukozytose, die geäusserte Lymphknotenschwellung, der Milz und der Leber, die Anämie, das hämorrhagische Syndrom, ossalgii, die Intoxikation zeigen können.

Lejkosnyje limfoblasty haben die richtige rundliche Form; der Kern nimmt den großen Bereich des Käfigs ein, es enthält ein Kernchen in der Regel; die Zytoplasma eng. Diese Käfige werden mit dem Hochen charakterisiert es ist vom Verhältnis nuklear-zitoplasmatitscheskim.

Die zytochemische Forschung führt vor, dass von 1 bis zu 90 % der Bildungszellen polissacharidy (siehe die Tabelle), an den Tag gebracht mit Hilfe der PAS-Reaktion, in Form von den Granulen verschiedener Umfänge enthalten. In limfoblastach decken fosfolipidy, peroksidasu, chlorazetat - und nicht spezifisch esterasu nicht auf. Die Aktivität solcher Fermente, wie a-naftilazetatesterasa und die sauere Phosphatase, nur in einigen Käfigen in Form von 1—3 Granulen an den Tag bringen; die Bildungszellen verfügen über die sehr niedrige Aktivität nukleas. Die oberflächlichen Membranen der Bildungszellen bei 1/3 erwachsenen Patientinnen OLL tragen die Marker der T-Käfige. Öfter sind ihnen die Marker der unreifen Stadien T - und der B-Zellen anwesend. Bei der T-Zellform der scharfen Leukose seit Anfang der Erkrankung werden die hohe Leukozytose, die bedeutende Vergrößerung der Lymphenknoten, einschließlich in sredostenii beobachtet. Blasty der T-Zellherkunft werden mit der hohen Aktivität der saueren Phosphatase, dem Vorhandensein in ihnen des Ferments terminal- desoksinukleotidiltransferasy charakterisiert. Die T-Zellleukose wird mit der am meisten ungünstigen Prognose charakterisiert.

Bei der scharfen nicht differenzierten Leukose, die sich in den Einzelfällen trifft, die Bildungszellen ist morfologitscheski öfter erinnern limfoblasty. Die Immunforschungen gelingen nicht selten, limfoidnuju die Natur blastow festzustellen. Jedoch waren ihre zytochemisch intaktnost (siehe die Tabelle) und, also die Unmöglichkeit der spezifischen Gleichsetzung Gründung für die Absonderung dieser Form der Erkrankung.

Von den klinischen Erscheinungsformen der Pathomorphose der scharfen Leukosen, induzirowannogo von der modernen zytostatischen Behandlung, sind die Hypoplasie krowetworenija, die Infektionen, der Infektion der Leber, des Gastrointestinaltraktes, ist — das Herz, des Nervensystemes seltener.

Es ist die Wechselbeziehung zwischen der Frequenz der infektiösen Komplikationen und dem Stand der Senkung der Zahl der Granulozyten im Hämogramm (der zytostatischen Agranulozytose) bemerkt. Die Geneigtheit der Patientinnen den Infektionen ist auch von der Senkung der Zahl T - und der B-Zellen, der Verkleinerung des Inhalts lisozima und IgG, sowie fagozitirujuschtschich nejtrofilow bedingt. Mehr wird als bei 40 % der Patientinnen die Lungenentzündung, die Sepsis beobachtet. Treffen sich auch die Abszesse, der Phlegmone, der Angina, die Gingiviten. Die infektiösen Komplikationen virus- und gribkowogo der Genese treffen sich seltener. Die Pathologie der Leber ist mit dem Ausgang in die Dystrophie ayjawljajetsja mehr als bei 20 % der Patientinnen von den scharfen Leukosen häufig und ist lejkosnoj von der Infiltration, der Intoxikation bedingt, die mit dem Beitritt septitscheskich und nekrotitscheskich die Prozesse verbunden ist.

Die geschwür-Nekrotitscheski Veränderungen der Schleimhäute des Gastrointestinaltraktes klinitscheski werden vom Schmerzsyndrom und dispepsitscheskimi von den Verwirrungen gezeigt.

nejrolejkos — die typische Erscheinungsform der scharfen Leukose unter den Bedingungen der modernen zytostatischen Behandlung. Nach den Beobachtungen, die in WGNZ durchgeführt sind, er hat sich bei 13,5 % der Patientinnen mit verschiedenen Varianten der Erkrankung entwickelt.

Die Meningoenzephalitis diagnostizierten bei 69 % die Patientinnen, die Infektion der Gehirnnerven — bei 22 %, die lokale Infektion der Substanz kopf- und des Rückenmarks — bei 4,5 %, die Infektion koreschkow und der peripherischen Nerven — bei 4,5 %.

Die Diagnosesicherung
Die Diagnose der scharfen Leukose stellen aufgrund der klinischen Symptomatologie, der Ergebnisse der Forschung des Hämogramms und punktata des Knochenmarkes fest, in dem die bedeutende Anzahl der herrischen Käfige in der Regel aufdecken. In der Differenzierung verschiedener Formen der Leukosen den wichtigen Wert hat die zytochemische Charakteristik der Bildungszellen (siehe die Tabelle). Die Immuncharakteristik der Käfige lässt zu, T - und die W-Formen zu differenzieren, die sich bestimmte klinische Besonderheiten unterscheiden. Für die Fälle, wenn die Bildungszellen in mijelogramme nur 10-20 % bilden, bestätigt das Vorhandensein in trepanobioptate des Knochenmarkes proliferatow, bestehend den Bildungszellen, die Diagnose der scharfen Leukose.

Bestimmte Schwierigkeiten treffen sich bei der Durchführung der Differentialdiagnostik zwischen scharf mijeloblastnym mit der Leukose und langdauernd mijelolejkosom in der frühen Phase blastemii. Das Entdecken Рh des '-Chromosoms in den Bildungszellen punktata des Knochenmarkes zeugt zugunsten langdauernd, mijelolejkosa.

Die scharfen Leukosen, die mit panzitopenijej und die Abwesenheit der Bildungszellen im peripherischen Blut verlaufen, es ist nötig von hypoplastisch (aplastitscheskoj) die Anämien und osteoblastitscheskoj die Formen des Krebses, metastasirujuschtschego ins Knochenmark aus dem Magen, der Milchdrüse und anderen Organen zu differenzieren.
Manchmal muss man die Differentialdiagnostik mit dem Pfeiffer-Drüsenfieber, der Agranulozytose, die mit der Vergrößerung der Zahl der Bildungszellen in punktate des Knochenmarkes verläuft, lejkemoidnymi von den Reaktionen durchführen.


 
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