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Parzialnaja krasnokletotschnaja die Aplasie

Parzialnaja krasnokletotschnaja wird die Aplasie mit der heftigen Unterdrückung der Produktion der Erythrozyten, die normochromnoj von der Anämie und tiefen retikulozitopenijej isoliert ist charakterisiert.

Die Epidemiologie
Parzialnaja krasnokletotschnaja verhält sich die Aplasie zu den seltenen Erkrankungen (es ist ungefähr solche 300 Patientinnen zur Zeit beschrieben), trifft sich bei den Personen verschiedenen Alters, es ist bei den älteren Leuten öfter.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Ätiologie parzialnoj krasnokletotschnoj die Aplasien bleibt nicht bestimmt meistens, bei der Reihe der Patientinnen das Entstehen der Krankheit kann man unter Ausnutzung verschiedener medikamentöser Präparate mijelodepressiwnogo die Effekte verbinden. Es wird die Vermutung über immunnom die Genese der Erkrankung (aufgestellt beim Bereich der Patientinnen im Plasma decken die Abwehrstoffe, die sich zu IgG verhalten, fixiert auf dem Kern normoblastow und der Erythroblasten und leistend die zytotoxische Wirkung auf diese Käfige auf). Bei einigen Patienten im Plasma ist der Hemmstoff des Erythropoetins, der den Abwehrstoffe zum Erythropoetin darstellt, sich verhaltend auch zu IgG anwesend.

Die Mechanismen der Entwicklung parzialnoj krasnokletotschnoj die Aplasien, wie des Syndroms, das anderen Erkrankungen begleitet, unklar bleiben. Es gibt nur die Mitteilungen von der Aufspürung im Plasma der Patientinnen vom Thymom der Abwehrstoffe, die über den streng spezifischen Effekt gegen das nukleare Antigen der Erythroblasten verfügen.

Die Einordnung
Scheiden die angeborene Form (das Syndrom Blackfan — Diamond) und die erworbene Form parzialnoj krasnokletotschnoj die Aplasien ab. Letzt wird in Form von der erworbenen primären Erythroblastophthise (PPE) und des Syndroms bei anderen Erkrankungen (serpowidnokletotschnaja die Anämie, angeboren sferozitos, die Lungenentzündung, die Parotitis, das Pfeiffer-Drüsenfieber, das Thymom, die ulzeröse Kolitis, die Leukosen, der Hepatitis, septitscheski die Endokarditis, die rote Systemfressende Flechte, limfogranulematos, der Krebs der Lunge, die langdauernde renale Mangelhaftigkeit u.a.) beobachtet.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
Parzialnaja krasnokletotschnaja die Aplasie mit geäußert normochromnoj von der Anämie, retikulozitopenijej, der Verkleinerung der Erythropoese im Knochenmark.

Die Klinik
Wie auch bei anderen Speziesen der Anämie, die Klagen der Patientinnen werden auf die erhöhte Erschöpfbarkeit, die der Schwäche fortschreitet, dem Herzklopfen, der Atemnot bei den unbedeutenden körperlichen Belastungen zurückgeführt. Es hervortut die Blässe der Hautdecken und sichtbar schleim-; auf der Herzspitze wird das systolische Geräusch, die Leber angehört, die Milz sind nicht vergrössert, das hämorrhagische Syndrom fehlt gewöhnlich.

Wesentlich gematologitscheskije die Erscheinungsformen der Erkrankung: die Verkleinerung der Zahl eritro - und normoblastow in punktatach des Knochenmarkes oft bei der relativen Unversehrtheit der übrigen Triebe krowetworenija und allgemein es kletotschnosti, tief refrakternaja normochromnaja die Anämie, retikulozitopenija; die Zahl der Leukozyten, der Blutplättchen ist innerhalb der Norm verringert oder, lejkozitarnaja zeigt sich die Formel normal oder ihre Verschiebung nach links bis zu mijelozitow.

Treffen sich die Fälle mit der Vergrößerung der Zahl eritro - und normoblastow im Knochenmark, obwohl in Zusammenhang mit nicht effektiv eritropoeeom der Inhalt der Erythrozyten und retikulozitow im peripherischen Blut verringert ist.

Bei trepanobiopsii des Knochenmarkes zeigt sich die Hypoplasie gewöhnlich nicht. Der Inhalt des Eisens in den Organen und dem Blutserum ist vergrössert. Die gerade Probe Kumbsa in der Regel die Negative. Jedoch lässt die Anwendung die Anlage-gemaggljutinazionnoj der Probe zu, die Abwehrstoffe auf der Oberfläche der Erythrozyten, die sich meistens zur Klasse IgA entweder zu IgG oder zur Kombination IgA und IgG verhalten an den Tag zu bringen.

Es ist genügend deutliche Beschreibung des Krankenbildes parzialnoj krasnokletotschnoj der Aplasie wie des Syndroms bei anderen Erkrankungen noch nicht existiert. Am meisten der Befunde über die Besonderheiten seines Ablaufes bei den Patientinnen mit dem Thymom. Neben refrakternoj von der Anämie, retikulozitopenijej, die Erythroblastopenie miastenitscheski das Syndrom (die Diplopie, die Muskelschwäche, die Schwierigkeit des Schluckens und des Kauens, das Näseln der Stimme) bemerken; es kann das Syndrom mediastinalnoj die Kompressionen (die Atemnot, die Zyanose, die Wassergeschwulst des Gebietes des Halses, die Brust, das Anschwellen der Drosselvenen) geäußert sein. Rentgenografija und die Tomographie der Organe des Brustkorbes bringen die Beschattung vorder sredostenija an den Tag. Der Inhalt des Serumeisens ist vergrössert. Die Elektrophorese der Eiweißstoffe deckt die Vergrößerung der Fraktion der U-GLOBULINE, die Immunelektrophorese — die Erhöhung des Standes IgA und IgG auf.

Die angeborene Form parzialnoj krasnokletotschnoj trifft sich die Aplasien nur bei den Kindern des frühen Alters (von 1 Monat bis zu 1 Jahr), ist bei nedonoschennych oft. Mijelogramma wird mit der Aplasie eritroblastnogo des Triebes, im Hämogramm — die Anämie, retikulozitopenija charakterisiert.

Die Diagnosesicherung
Bei parzialnoj krasnokletotschnoj der Aplasie ist die sorgfältige Überprüfung des Kranken für die Exklusion des neoplastischen Prozesses notwendig. Primär ist nötig es parzialnuju krasnokletotschnuju die Aplasie, die mit der unversehrten Zahl der Käfige der Erythropoese verläuft, mit sideroblastnoj von der Anämie zu differenzieren. Die Milzschwellung, neresko der geäusserte Felty-Syndrom, manchmal mit der Monozytose im peripherischen Blut und palotschkojadernym von der Verschiebung, die normale Zahl retikulozitow, das Entdecken der Granulen des Eisens, die den Kern normoblasta umgeben, — die Merkmale, charakteristisch für sideroblastnoj die Anämien. Bei der Reihe der Patientinnen, die anlässlich der Verkleinerung der Erythropoese im Knochenmark beobachtet werden, es ist im Folgenden (bis zu 3 Jahren) die Entwicklung der scharfen Leukose bemerkt. Jedoch ist für solche Fälle die termingemäße richtige Diagnostik in den frühen Etappen der Krankheit bis noch schwierig.

Die Behandlung
Eine Hauptmethode der Behandlung parzialnoj krasnokletotschnoj die Aplasien ist das Umgießen eritrozitnoj die Massen. In einigen Fällen werden die günstigen Ergebnisse unter Anwendung von der Plasmapherese, kortikosteroidnych und der anabolischen Hormone, der Immunodepressanten (ziklofosfan, 6-merkaptopurin u.a.) erreicht. Wenn die verwendeten Mittel nicht effektiv sind, muss man zu splenektomii herbeilaufen.

Bei der angeborenen Form parzialnoj krasnokletotschnoj der Aplasie die systematischen Transfusionen eritrozitnoj tragen die Massen dazu bei, dass die Kinder bis zu 8—15-летнего des Alters erleben, wonach beim Bereich von ihnen die spontane Verbesserung und die Notwendigkeit in der Hämotherapie tritt fällt ab, wenn die Verbesserungen nicht entsteht, die Krankheit erwirbt solchen Ablauf, wie auch bei den Erwachsenen im Folgenden. Bei der Entwicklung parzialnoj krasnokletotschnoj verwenden die Aplasien auf dem Hintergrund des Thymoms die Bestrahlung oder ihre operative Abtragung.

 
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