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Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNG), oder die Krankheit Markiafawy — Mikeli (die Krankheit Schtrjubinga — Markiafawy), verhält sich zur Gruppe der erworbenen hämolytischen Anämien, die von den Strukturwandeln der Membran der Erythrozyten bedingt sind, verlaufend mit ihrer intravaskulären Hämolyse.

Die Epidemiologie
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie verhält sich zur Zahl der seltenen Formen der hämolytischen Anämie. Auf 500 000 gesunde Personen trifft sich 1 Fall dieser Erkrankung.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Zugrunde des am meisten geäusserten klinischen Syndroms der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie liegt die Fehlerhaftigkeit der Struktur ihrer Membran, die die erhöhte Sensibilität der Erythrozyten zum Komplement des Serums bedingt. Die Erythrozyten werden vom Komplement bei den optimalen Bedingungen seines Effektes (die sauere Umgebung, die Konzentration des Komplementes um die Erythrozyten u.a.) leicht zerstört . Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie die Leukozyten und die Blutplättchen, wie auch werden die Erythrozyten, mit der strukturellen Fehlerhaftigkeit ihrer Membranen auch charakterisiert. Die Abwesenheit auf der Oberfläche dieser Käfige der Immunglobuline sagt zugunsten dessen, dass die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie zu autoagressiwnym den Erkrankungen nicht gehört. Die angesammelten Befunde zeugen vom Vorhandensein zwei selbständiger Populationen der Erythrozyten — pathologisch (nicht erlebend bis zu sosrewanija) und gesund. odnotipnost die Infektionen der Membran der Erythrozyten, der Leukozyten und der Blutplättchen ist Argument zugunsten dessen, dass mit der meisten Wahrscheinlichkeit die pathologischen Informationen der allgemeine Käfig-Vorgängerin mijelopoesa bekommt. Die führende Rolle vor der Genese trombotitscheskich der Komplikationen gehört der intravaskulären Zerstörung der Erythrozyten und der Stimulation des Prozesses der Kürzung von den Faktoren, die bei ihrem Zerfall befreit werden.

Die Einordnung
Scheiden die essentielle Form der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie und die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in Form vom Syndrom ab, das die Reihe der Erkrankungen begleitet. Selten trifft sich auch die eigentümliche Variante der idiomatischen paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie, dessen Entwicklung die Phase der Hypoplasie krowetworenija vorangeht.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie mit der intravaskulären Hyperhämolyse, gemossiderinurijej, der sideropriven Anämie, der Verstärkung der Erythropoese im Knochenmark.

Die Klinik
Die Erkrankung entwickelt sich allmählich öfter, es ist manchmal heftig, mit dem Entstehen der hämolytischen Krise. Ihm können die Infektion, die Intoxikation, den Kontakt mit den toxischen Substanzen vorangehen.
Bei den Patientinnen werden die Schwäche, die Atemnot, das Herzklopfen, den Schwindel, den Sklerenikterus und der Hautdecken, der Urin der dunklen Farbe, die Kephalgien, manchmal die Leibschmerzen, die Thrombophlebitiden verschiedener Lokalisation bemerkt.

Die Anämie, retikulozitos, lejko - und der Blutplättchenmangel — die Kennzeichen des Hämogramms. Da bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie die vorzugsweise intravaskuläre Hyperhämolyse vorhanden ist, wird der Stand des freien Hämoglobins des Plasmas des Blutes erhöht. Im Laufe der hämolytischen Krise, wenn das System der Haptoglobine das ganze Hämoglobin nicht verbinden kann, das beim Zerfall der Erythrozyten befreit wird, geht das Hämoglobin durch das renale Filter und es entsteht die Hämoglobinurie. Sie ist charakteristisch, aber nicht vom obligatorischen Symptom der Krankheit. Mehr ständig zeigt sich gemossiderinurija. Infolge des systematischen Verlustes des Eisens mit dem Urin entwickelt sich die Sideropenie oft, die eine bestimmte Rolle in der Genese der Anämie spielt.

In mijelogramme decken die Merkmale der Verstärkung der Erythropoese gewöhnlich auf. In der Biopsieprobe des Knochenmarkes die Hyperplasie krowetwornoj die Texturen auf Kosten von der Vergrößerung der Zahl eritro - und normoblastow, des Ansammelns gemolisirowannych der Erythrozyten in den Lichtstreifen der ausgedehnten Sinus, die Bereiche der Blutergüsse. Es ist die Vergrößerung der Zahl plasmatitscheskich und der Mastzellen möglich. Die Zahl der Granulozyten und megakariozitow ist in der Regel verringert. Bei den abgesonderten Patientinnen können sich die Felder der Verwüstung, das otetschnoj vom Grundgewebe vorgestellt ist, den Adipozyten zeigen. Die bemerkenswerte Vergrößerung des Fettgewebes im Knochenmark findet sich, wenn die Erkrankung von der Entwicklung der Hypoplasie krowetworenija begleitet wird.

Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie trifft sich die Hepatomegalie und die Milzen bei der Entwicklung in ihr der Thrombosen, der Infarkte nicht selten. Nicht charakteristisch ist gemo-sideros der medialen Organe, mit Ausnahme, der Nieren. Nicht selten entstehen die Infektionen und trombotitscheskije die Komplikationen, die der Grund des Todes sind.

Die Diagnosesicherung
Die differential-diagnostischen Merkmale, die den hämolytischen Autoimmunanämien und der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie eigen sind, sind in der Tabelle vorgestellt.

Die Differentialdiagnostik der erworbenen hämolytischen Anämien

Die Merkmale

Die hämolytische Autoimmunanämie

Die Paroxysmale
Die nächtliche Hämoglobinurie

Die Anämie

+

+

Die Erhöhung des Standes der freien Fraktion
Des Bilirubins des Blutserums

+

+

Das Fieber

+

+

Die Probe Kumbsa

+

-

Die Gelbsucht

+

+

Die Erhöhung des Standes des freien Hämoglobins des Plasmas des Blutes

-

+

gemossiderinurija

-

+

Der Test Chema (säurehaltig)

-

+

Der Test Chartmana (sacharosnyj)

-

+

Die Milzschwellung

±

±

Die Hepatomegalie

±

±

Die Thrombosen

±

+

 

Spezifisch für die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie sind der Test Chema (die säurehaltige Probe) und der Test Chartmana (sacharosnaja die Probe), da sie auf charakteristischst für diese Erkrankung den Merkmal — der erhöhten Sensibilität der PNG-DEFEKTEN Erythrozyten zum Komplement gegründet sind.

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie kann mit der vorangehenden Hypoplasie krowetworenija anfangen, manchmal entsteht sie und in den späteren Etappen. Gleichzeitig treffen sich die Fälle mit dem Erscheinen auf verschiedenen Stadien der Krankheit der Merkmale der intravaskulären Hämolyse, mit den positiven säurehaltigen und zuckersüssen Proben. Für solche Fälle sagen über das png-Syndrom schreie der aplastischen Anämie. Es sind die Patientinnen beschrieben, bei denen die Entwicklung auf dem Hintergrund der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie scharf mijeloblastnogo der Leukose und der Erythroleukomyelose, des Durchgangssyndroms der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie bei scharf mijeloblastnom die Leukose, osteomijelosklerose und die Metastasen des Krebses ins Knochenmark beobachtet wurde. Bei erblich diseritropoetitscheskoj die Anämien mit polynuklear normoblastami kann sich der positive Test Chema zeigen.

In einigen Fällen muss man die Differentialdiagnostik zwischen der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie und der hämolytischen Autoimmunanämie mit den thermischen Hämolysinen durchführen, wenn sacharosnaja die Probe loschnopoloschitelnyj das Ergebnis geben kann. Der richtigen Diagnostik hilft kreuz- sacharosnaja die Probe unter Ausnutzung des Blutserums des Kranken und der Erythrozyten des Spenders, an den Tag bringend das Vorhandensein der Hämolysine.

Die Behandlung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie

Eine Hauptmethode der Therapie der Patientinnen von der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie sind die Transfusionen otmytych (nicht weniger als 5 Male) oder die aufgetauten Erythrozyten, die in der Regel von den Patientinnen auf die Dauer gut verlegt werden rufen die Isosensibilisierung nicht herbei. Die Umgießen sweschesagotowlennoj des Vollblutes oder eritrozitnoj die Massen von der Aufbewahrungsfrist weniger, sind wegen der Möglichkeit der Verstärkung der Hämolyse, der Entwicklung der Krisen der Hämoglobinurie infolge der Anwesenheit in diesem transfusionnych die Umgebungen der Leukozyten 7 Tage kontraindiziert, was zur Bildung der antileukozytären Abwehrstoffe und der Komplementaktivierung bringt.

Der Umfang und die Frequenz der Transfusionen hängen vom Zustand des Kranken, der Stufe der Ausgeprägtheit der Anämie und der Antwort auf die durchgeführte Hämotransfusionstherapie ab. Bei den Patientinnen von der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie bei den häufigen Umgießen können antieritrozitarnyje und die antileukozytären Abwehrstoffe produziert werden.

Für diese Fälle eritrozitnuju die Masse wählen nach der indirekten Probe Kumbsa, ihrer otmywajut von der vielfach physiologischen Lösung aus.

Bei der Behandlung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie werden nerobol in der Tagesdosis die 30-50 Milligramme im Laufe von die nicht weniger 2—3 Monate Jedoch bei der Reihe der Patientinnen nach der Aufhebung des Präparates verwendet oder während der Behandlung wird die schnelle Verstärkung der Hämolyse beobachtet. Manchmal wird die Aufnahme der Präparate dieser Gruppe von der Veränderung der Funktionsproben der Leber in der Regel tragend den umkehrbaren Charakter begleitet.

Bei den Patientinnen von der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie in Zusammenhang mit dem ständigen Verlust des Eisens entwickelt sich sein Defizit im Organismus oft. Da auf dem Hintergrund der Aufnahme der Präparate des Eisens die Verstärkung der Hämolyse nicht selten beobachtet wird, sie zu verwenden ist nötig es per os und den kleinen Dosen. Das Heparin oder die Antikoagulanzien des indirekten Effektes werden bei trombotitscheskich die Komplikationen verwendet. Für die seltenen Fälle splenomegalii mit der Entwicklung des geäusserten Syndroms gipersplenisma kann sich rechtfertigt splenektomija erweisen.

 
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