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Andere Verstöße der Größe der Knochen, der Wirbelsäule - die Pathologie des stütz-motorischen Apparates bei den Kindern

Das Inhaltsverzeichnis
Die Pathologie des stütz-motorischen Apparates bei den Kindern
Das Hüftgelenk
Die Schmerzen im Hüftgelenk
Das Kniegelenk
Der Unterschenkel
Die Wirbelsäule
Die Halswirbelsäule
Die Entstellungen des Brustbeines
Die oberen Extremitäten
Das Kranium
Das Trauma
Die Beschäftigungen vom Sport
Der sportliche Traumatismus
Die genetischen Dysplasien des Skelettes
Die Chondrodystrophie
gipochondroplasija
Die Tanatoforitscheski Dysplasie
Achondrogenes
Die korotkoreberno-Polydaktilitscheski Syndrome
Kamptomelitscheski und epifisarnaja die Dysplasie
Die spondiloepifisarnaja Dysplasie
Distrofitscheski und metatropnaja die Dysplasie
Die Mesomelitscheski Dysplasien
Kljutschitschno-Schädel- und metafisarnaja die Dysplasie, Sindrom Larsena
Andere Verstöße der Größe der Knochen, der Wirbelsäule
Die erbliche Osteoporose
osteopetros, piknodisostos und disosteoskleros
osteopojkilija, gestreift osteopatija und meloreostos
Der Verstoß der Prozesse peremodelirowanija des Kraniums und der Röhrenknochen
Das Syndrom Marfana
Die Metabolitscheski Krankheiten der Knochen
Familiär gipofosfatemija
Das Vitamin D-abhängig die Rachitis
Die petschenotschnyj Rachitis
Die onkogennyj Rachitis und bei renal kanalzewom die Azidose
Die Phosphatasemangelrachitis
Die primäre Chondrodystrophie, die essentielle Kalkspiegelerhöhung
Das Syndrom Fankoni
Die Zystinose, das Syndrom Lou
Die Strahlungsinfektion

Die spondilometafisarnaja Dysplasie

Bei dieser Abnormität zum Prozess werden hauptsächlich poswonki und metafisy der Knochen zugezogen.
Die spondilometafisarnaja Dysplasie Koslowski wird nach dem autossomno-dominanten Typ beerbt. Den Rückstand in der Größe bemerken beim Kind im Alter nach 1—2 Jahren gewöhnlich, es ist mit der Verkürzung des Rumpfes verbunden. Seit dieser Zeit erscheinen der Entengang, neresko geäußert kilewidnaja der Brustkorb (die Hühnerbrust), die Kyphoskoliose, einige Patientinnen beginnen früh, an den Knochenarthritiden zu leiden. Das Kind beklagt sich die Schmerzen in den Knochen, sich steigernd bei der körperlichen Belastung und still werdend im Zustand der Ruhe; sie übernehmen für die Schmerzen der Größe falsch. Rentgenologitscheski klären sich die Veränderungen in metafisach der Röhrenknochen, manchmal mit den etwas geänderten Endstücken und platispondilijej. Die Körper poswonkow in perednesadnej scheinen der Projektion flach und breit mit den auftretenden Gelenkflächen und ostistymi von den Schößlingen («die offene Treppe»).
Außer der Dysplasie Koslowski, sind einige andere Speziese spondilometafisarnoj die Dysplasien mit anderem Vererbungstyp beschrieben.

Die Pseudochondrodystrophie

Zur Gruppe der Pseudochondrodystrophien (der Pseudochondrodystrophie) gehören die Erkrankungen, die mit der kleinen Größe auf Kosten von der Verkürzung der Gliedmaßen charakterisiert werden, mit der gemässigt geäusserten Verkürzung des Rumpfes und der gewöhnlichen Form der Person. Die Erkrankung wird wie nach autossomnomu, als auch nach rezessiwnomu dem Typ beerbt. Der Rückstand der Größe verschiedener Stufe wird gewöhnlich im Alter nach 2—3 Jahren gezeigt. Bei einigen Patientinnen die Verkürzung vorzugsweise risomelitscheskogo des Charakters, bei anderen — mesomelitscheskogo. Ist pojasnitschnyj lordos geäußert. Ist walgusnaja oder die Varusdeformation der Kniegelenke wie die Untersuchung ihrer Hypermobilität möglich. Die Entstellung der Beine bestimmt den Entengang. Die Hände und die Füsse kurz und breit. Die Schwäche swjasotschnogo des Apparates bringt zur übermäßigen Beweglichkeit der Finger, wie auch bei chrjaschtschewolossjanom den Syndrom. Die besondere Befürchtung rufen die Kniegelenkluxationen herbei. In tasobedrennom und die Kniegelenke möglich die Entwicklung der Mundsperren, sind die Beschränkungen der Bewegungen in den Ellenbogengelenke häufig; es ist die Deviation der Hand charakteristisch. Zu den ernsten Komplikationen verhält sich die frühe Entwicklung der Knochenarthritiden.
Auf dem Röntgenogramm bringen die Veränderungen in den Endstücke und metafisach der Röhrenknochen mit platispondilijej und dem Verstoß der Form poswonkow an den Tag: die Platten der Bogen der falschen Form, und der Vorderbereich der Körper erwirbt jasykoobrasnuju die Form.

Das Syndrom Diggwe — des Neusilbers — Klausena

Zu den Kennzeichen dieser seltenen Form der Dysplasie dienen die Verkürzung des Rumpfes mit der tonnenförmigen Form des Brustkorbes, geäußert pojasnitschnyj lordos, die Beschränkung der Beweglichkeit in den Gelenken und der Entengang. Sie wird nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt. Bei einigen sibsow wird der Rückstand der geistigen Entwicklung bemerkt. Rentgenologitscheski stellt die Erkrankung spondiloepifisarnuju die Dysplasie dar, bei der die Körper poswonkow uploschtschennuju kljuwowidnuju die Form, des Ossifikationskernes über grebeschkom des Weichenbeines fein, schnurowidnoj die Formen, und pjastnyje die Knochen und die Knochen des Handgelenks der kleinen Umfänge, der falschen Form vorn haben.

Das trichorinofalangealnyj Syndrom

Die Patientinnen unterscheiden sich durch die kleine disproportionale Größe, den deformierten Fingern, dem seltenen Haar auf der Person, der piriformis Nase und dem auftretenden Medienbereich der Augenbrauen. Die Erkrankung wird nach dem autossomno-dominanten Typ beerbt. Wesentlich rentgenologitscheskim zum Merkmal dienen konussowidnyje die Endstücke der Glieder der Finger der Hände, die mit brachiformoj pjastnych und pljusnewych die Knochen oft kombiniert werden. Manchmal geschehen die Veränderungen der Oberschenkelknochen, wie auch bei der Krankheit Pertessa.

osteochondrodisplasija mit der ungeordneten Entwicklung der Knorpel- und fibrösen Texturen

Diese Gruppe bilden die Erkrankungen, bei denen die anomale Entwicklung des Knorpels oder der Elemente der fibrösen Textur zur Entstellung des wachsenden Skelettes mit relativ hyper- oder der Hypoplasie seiner Elemente bringt. Je nach ungeordnet proliferazii der Knorpel- oder Anschlusstextur scheiden zwei Unterabteilungen der Erkrankungen ab. Zu den charakteristischen Infektionen der Knorpeltextur verhalten sich gemimelitscheskaja epifisarnaja die Dysplasie, die pluralen Knorpelexostosen, das Syndrom Lengera-Gidiona (plural eksostosperiferitscheskaja chondrodisplasija), die plurale Chondromatose (die Krankheit Ollje), die Chondromatose mit gemangiomatosom (das Syndrom Maffutschtschi) und die Metachondromatose. Zu den Erkrankungen, die mit der Infektion der fibrösen Textur charakterisiert werden, verhalten sich die fibröse Knochendysplasie (Jaffe — Lichtenstejna), die fibröse Dysplasie mit der Hautpigmentation und der vorzeitigen Geschlechtsreifung (das Syndrom der Mohn-kjuna — Olbrajta), den Cherubismus und nejrofibromatos. Die letzte Erkrankungsgruppe in der gegenwärtigen Abteilung wird nicht besprochen.
Die Entwicklung rostkowogo des Knorpels kann auf dem Gebiet der Endstücke, metafisow oder der Diaphysen der langen Knochen verletzt werden. Bei epifisarnoj gemimelitscheskoj die Dysplasien oder predpljusnomegalii zum pathologischen Prozess wird nur der Bereich der Knochen des Beines zugezogen. Die Knorpeltextur kann sich innerhalb des Knochens (des Enchondroms) oder auf der Oberfläche des Knochens, gewöhnlich nach dem Rand metafisow (die Exostose) entwickeln.

Bei gemimelitscheskoj epifisarnoj die Dysplasien (die Krankheiten Trewora) geschieht die asymmetrische Vergrößerung der Endstücke, rostkowych der Mittelpunkte pljusnewych und ist sapjastnych als die Knochen seltener. Die Erkrankung hat hauptsächlich den sporadischen Charakter; trifft sich vorzugsweise bei den Männern. Da sich der Prozess nicht auf das ganze Endstück, und nur auf seinen Bereich, diese Erkrankung öfter erstreckt, einseitig epifisarnoj als die Dysplasie bevorzugter zu nennen.
Die Erkrankung diagnostizieren in die ersten Lebensjahre aufgrund der Fussdeformität oder des Kniegelenkes, des Erscheinens des Hinkens oder der Schmerzen beim Gehen. Auf lateralnoj oder der Medienoberfläche knie- oder dem VORDERFUß-bolscheberzowogo des Gelenkes erscheint die dichte Geschwulst; die Länge der Gliedmaße verringert sich etwas. Rentgenologitscheski klären sich die Fragmentation und das übermäßige Wuchern dieses oder jenes Bereiches des Endstückes. Zum Prozess werden in der Regel etwas Endstücke, besonders der Knochen des Fusses und auf dem Gebiet des Kniegelenkes zugezogen. Zur am meisten verbreiteten Lokalisation des pathologischen Prozesses verhalten sich die Endstücke tarannoj, distalnoj die Bereiche hüft- und bolscheberzowoj der Knochen. Knochen der Hände sind selten erstaunt.
Die pluralen Knorpelexostosen entwickeln sich auf dem Gebiet der Enden der langen Knochen und der Ränder, der Körper poswonkow, schaufel- und grebeschkow der Weichenbeine. Bei rentgenologitscheskom die Überprüfung entsteht der Eindruck, dass sich die Geschwulst nach den Rändern metafisow entwickelt, und, sich manchmal entlang der Achse (der Diaphyse) der langen Knochen im Unterschied zu den Enchondromen (dem Chondrom), sich entwickelnd in metafisach, und manchmal und in den Diaphysen, und dass die Letzten, innen metafisa entwickelnd, sprießen ins Endstück. Die Erkrankung wird nach dem autossomno-dominanten Typ mit hoch penetrantnostju und der großen Vielfältigkeit der Formen beerbt. Die Pathogenese klärt sich proliferazijej des nicht geänderten Knorpels nach den Rändern metafisow, entlang den Diaphysen oder nach den Rändern der Knorpel poswonkow und des Schulterblattknochens. Infolge der Kalzifikation dieser Knorpel der zentrale Bereich der Geschwulst ossifizirujetsja. Die Gehirnhöhle ossifizirowannogo des zentralen Bereiches kann mit kostnomosgowym vom Raum des Knochens berichtet werden.
Bei den Kindern das möglich schnelle Wuchern der Geschwulst, aber rentgenologitscheski sie diagnostizieren beim Kind selten, das nicht das Alter der 3 Jahre erreichte. Sie wird in Form von der Knochenausbuchtung auf dem Knochen ohne Veränderung des Prozesses ihrer Verknöcherung gezeigt. Die Exostosen auf den Enden der langen Knochen wachsen in der Richtung von den Endstücken, und sich entwickelnd auf pjastnych die Knochen und die Glieder der Finger unterscheiden sich durch den kleinen Umfang und selten bringen zu ihrer Entstellung. Die Exostosen des Schulterknochens entwickeln sich nach der Medienoberfläche an der Grenze ihres oberen und mittleren Drittels. Sie nicht nur verunstalten, sondern auch verletzen die Größe der langen Knochen, ihre Entstellung, und manchmal sdawlenije der Nerven und der Blutgefäße herbeirufend. Die geäusserte Entstellung distalnogo der Abteilung der Elle wird mit der asymmetrischen Größe, der Ausrenkung des Kopfes des radialen Knochens und der Deviation der Hand in loktewuju die Seite oft kombiniert. Die Infektion der unteren Gliedmaßen bringt zur Entwicklung der Hakenpflug valga, genu valgum oder der kegelförmigen Form distalnogo des Endstückes des Schienbeines und verschiedener Länge der Gliedmaßen. Die Größe des erwachsenen Menschen bleibt innerhalb der Norm, aber es ist einige Asymmetrie des Skelettes möglich, da sich die Infektion der Gliedmaßen (oft asymmetrisch) wesentlich öfter, als der Wirbelsäule trifft. Für die seltenen Fälle und sogar bei den Kindern geschieht die maligne Entartung der Geschwülste.
Die chirurgische Behandlung erzeugen nach den kosmetischen Gründen oder bei sdawlenii des vaskulös-nervösen Bündels. Die Operation ist nötig es bis zum Abschluss der Größe des Skelettes nach Möglichkeit zu verschieben, da sich die Geschwulst der Rückentwicklung oft unterzieht.

Plural eksostosperiferitscheskaja chondrodisplasija (das Syndrom Lengera — wird Gidiona) vorzugsweise akromegalitscheskim oder akromesomelitscheskim mit der Verkürzung der Gliedmaßen und gemäßigt mikrozefalijej, sich entwickelnd in postnatalnom die Periode, der Form der Person, die diesem bei trichorinofalangealnom das Syndrom ähnlich ist, und den pluralen Knorpelexostosen charakterisiert. Alle bekannten Fälle der Erkrankung waren sporadisch. Die Person des Kranken groß, mit den schwach entwickelten zu den Seiten abstehenden Ohren, den dicken Augenbrauen, der großen piriformis Nase mit der massiven auftretenden Scheidewand und dem verhältnismäßig unterentwickelten Kinn; auf dem Kopf das seltene Haar. Wegen der übermäßig breiten Hautfalten und der erhöhten Dehnbarkeit der Haut und der Bänder diese Spezies der Dysplasie manchmal übernehmen für das Syndrom Elersa — Danlossa (imperfektiv desmogenes) falsch.
Rentgenologitscheski scheiden zwei Formen der Krankheit ab: 1) die pluralen Exostosen mit allerlei Skelettdeformierungen (patognomonitschnyj das Merkmal); 2) die pathologischen Veränderungen pjastnych der Knochen und der proximalen Glieder der Finger, deren Endstücke konussowidnuju die Form, die Erweiterung metafisow, verlierend die trichterförmige Form und werdend krjutschkowidnymi, oft asymmetrisch übernehmen.

Das Enchondrom entwickelt sich gewöhnlich in den Bereichen der enchondralen Ossifikation. Es sind die einzelnen Enchondrome häufig, die manchmal diagnostiziert werden ist ganz zufällig. Es ist die lokale Kränklichkeit infolge intramedulljarnogo der Größe gleichzeitig möglich. Die plurale Chondromatose (die Krankheit Ollje) stellt die verbreitete Infektion der Knochen des Skelettes, einschließlich der Hände dar. Die Diagnose stellen aufgrund des Erscheinens der Schmerzen und der Entstellung der Knochen. Alle Fälle der Erkrankung hatten den sporadischen Charakter. Auf dem Röntgenogramm bei den Kindern des frühen Alters bestimmen homogen, der ovalen Form der Bildung mit den deutlichen Konturen, die sich die parallel längslaeufige Achse befindenden Knochen.
An den Arzt behandeln anlässlich des Verstoßes der Größe des Kindes, ist des asymmetrischen Charakters häufig, der vom Erscheinen des Hinkens und die Wassergeschwülste der Finger der Hände und die Beine begleitet wird. Sind sichtbar oder palpirujemyje die Geschwülste, besonders auf den Händen oder den wachsenden Enden der langen Knochen typisch, sie unterscheiden sich durch die elastische Konsistenz, können die Beschränkung der Bewegungen der nahegelegenen Gelenke herbeirufen. Die Chondromatose der Glieder bringt zur schweren Entstellung der Finger.
Die Entwicklung der Enchondrome leistet den mehr geäusserten Einfluss auf die Größe, als die Exostosen, und die Prognose ernster ist, als bei den pluralen Knorpelexostosen. Es ist der asymmetrische Verstoß der Größe mehr geäußert. Der Prozess in distalnych die Abteilungen loktewoj und der radialen Knochen bedingt die bemerkenswerte Entstellung des Handgelenks mit der Deviation der Hand in loktewuju die Seite. Malignisazija die Geschwülste ist für die Kinder fremd, aber ziemlich oft geschieht bei den Erwachsenen. Von ihr zeugt das Erscheinen der Schmerzen und die schnelle Größe der Geschwulst und\oder rentgenologitscheskije die Merkmale endostalnoj die Erosion.
Die chirurgische Behandlung ist beim Erscheinen der Schmerzen oder der Entstellung rostkowoj die Platten mit der Asymmetrie der Gliedmaße vorgeführt.

Die maligne Entartung der großen Geschwulst zu diagnostizieren es hilft das radioisotope Scannen.

Bei der Chondromatose mit gemangiomatosom (das Syndrom Maffutschtschi) bei den Kindern erscheinen die pluralen Enchondrome und die Hämangiome der Knochen und der sie abdeckenden Bereiche der Haut. Die Kinder kommen gesund meistens auf, und die Erkrankung entwickelt sich in postnatalnom die Periode. Seine alle Fälle sporadisch. Auf der Haut entwickeln sich hohlräumig oder die Kapillarhämangiome mit limfangiomami oder ohne sie. Sie sind mit den Knochenbeschädigungen nicht verbunden, manchmal bilden sich auf den Schleimhäuten und in der Bauchhöhle. Die Erkrankung des Skelettes besteht in der Entwicklung der typischen Enchondrome in metafisach der Knochen; in einigen Fällen wiegt die einseitige Entstellung vor.
Beim Syndrom Maffutschtschi entwickeln sich die schweren, verunstaltenden und oft krankhaften Skelettdeformierungen. Die chirurgische Behandlung trägt palliatiwnyj den Charakter. Die Erkrankung bedingt den Zwergwuchs, und beim einseitigen Prozess die Asymmetrie der Beine und die Skoliose, Zu den ernstesten Komplikationen verhält sich malignisazija die Geschwülste, deren Frequenz, als bei den pluralen Knorpelexostosen wesentlich höher ist. Von einem chondromatosnogo des Knotens oder einiger ist die Entwicklung chondrossarkomatosa möglich; es gibt die Mitteilungen über sarkomatosnom die Wiedergeburt der Hämangiome und limfangiom.

Die Metachondromatose trifft sich äußerst selten und wird von den pluralen Knorpelexostosen und den Chondromatose begleitet. Wird nach dem autossomno-dominanten Typ beerbt. Beim Neugeborenen fehlen die Defekte, und bei den Kindern des Säuglingsalters fängt der Prozess in den Gliedern und den langen Knochen an. Bei der Mehrheit der Patientinnen ändert sich die Größe nicht, obwohl auch die Nanosomie möglich ist.



 
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