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Die petschenotschnaja Mangelhaftigkeit

Die petschenotschnaja Mangelhaftigkeit ist eine Mangelhaftigkeit metabolitscheskoj die Funktionen der Leber mit der Infektion des Gehirns und den klinischen Erscheinungsformen in der Spezies petschenotschnoj die Enzephalopathien und petschenotschnoj die Klumpen.

Mit dem Strom scheiden scharf und langdauernd petschenotschnuju die Mangelhaftigkeit ab. Scharf petschenotschnaja entwickelt sich die Mangelhaftigkeit in Zusammenhang mit massiv nekrosami parenchimy der Leber verschiedener Ätiologie, wird vom schlagartigen schweren Verstoß der Funktion der Leber gezeigt. Am öftesten entsteht scharf petschenotschnaja die Mangelhaftigkeit bei der scharfen Virushepatitis, ist — medikamentös, alkoholisch und andere toxische Leberschädigungen seltener.

Die Gründe langdauernd petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit sind nekrosy der Leber bei der langdauernden Leberentzündung und der Leberzirrhose, umfangreich fibros der Leber, sowie das Vorhandensein der Anastomosen zwischen Portal- und hohlen Venen.

Die Pathogenese petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit

Der führende Wert in der Pathogenese petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit hat den Verstoß der entschärfenden Funktion der Leber und die toxische Infektion des Gehirns von den Lebensmitteln des Austausches der salpetrigen Substanzen (das Ammoniak, das Phenol, u-aminomasljanaja das Acidum und andere Aminosäuren, merkaptan und die Fettsäuren).

Nach der Pathogenese unterscheiden die endogenen, exogenen und gemischten Formen petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit.

Endogen petschenotschnaja ist die Mangelhaftigkeit vom Niedergang mehr 80 % parenchimy der Leber (bei der scharfen Virushepatitis, die toxischen Leberschädigungen), eigentlich petschenotschnokletotschnoj von der Mangelhaftigkeit mit dem Verstoß der Leberentgiftungsfunktion bedingt.

Exogen petschenotschnaja ist die Mangelhaftigkeit mit dem Eingang der toxischen Substanzen aus dem Darmkanal ins Blut nach portokawalnym den Anastomosen verbunden, die Leber entgehend, was bei der Leberzirrhose und den Operationen schuntirowanija anlässlich der Portalhypertension beobachtet wird.

Die gemischte Form petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit entsteht bei der Kombination nekrosow parenchimy der Leber und portokawalnych der Anastomosen bei der Leberzirrhose.

Die Pathogenese petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit kann nur zu giperammonijemii nicht zurückgeführt sein. Haben den wichtigen Wert metabolitscheski die Azidose, elektrolitnyje die Verstöße, insbesondere die Hypokaliämie, beitragend dem Verstoß des Metabolismus des Ammoniaks in den Nieren.

Die provozierenden Faktoren der Entwicklung portokawalnoj petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit sind: die Erhöhung des Inhalts des Eiweißstoffes in der Nahrung, die Gastrorrhagie (der große Eingang des Eiweißstoffes in den Darmkanal), die Anwendung der Beruhigungsmittel und des Alkohols. Bei den Patientinnen mit otetschno-aszititscheskim vom Syndrom zur Entwicklung der Komas tragen schwer elektrolitnyje die Verstöße, die von der Anwendung der großen Dosen diuretikow bedingt sind, parazentesom, sowie dem Erbrechen und dem Durchfall bei.

Die Merkmale petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit

Im Krankenbild ist nötig es petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit die Syndrome petschenotschnokletotschnoi der Mangelhaftigkeit und petschenotschnoj die Enzephalopathien abzuscheiden.

Die petschenotschnokletotschnaja Mangelhaftigkeit wird mit der Steigerung der Syndrome der Gelbsucht, gemorragitscheskogo, otetschno-aszititscheskogo, dispepsitscheskogo charakterisiert, der Leibschmerzen, sind das Fieber, die Detumeszenz der Leber, den Gewichtsverlust möglich. Erscheint petschenotschnyj die Halitosis, die von der Absonderung metilmerkaptana in Zusammenhang mit dem Verstoß der Prozesse demetilirowanija in der Leber bedingt ist.

Die labormässigen Merkmale petschenotschnokletotschnoj der Mangelhaftigkeit sind die fortschreitende Senkung der belkowo-synthetischen Funktion der Leber, die Steigerung der Konzentration des Bilirubins, des Phenols und des Ammoniaks im Blutserum. Es wird die Senkung früher als die Hyperaktivität der Transaminasen in der Dynamik, die Verkleinerung des Cholesterins und der Cholinesterase beobachtet.

Die petschenotschnaja Enzephalopathie wird mit dem Verstoß der Psyche charakterisiert (die emotionale Instabilität, das Gefühl der Besorgnis, die Apathie, sind die deliriösen Zustände, die von den Anregungen begleitet werden, der Aggression möglich; der Verstoß der Orientierung, des Traumes u.a.) und den nervösen-Muskelverwirrungen (der Verstoß der Rede, "den knallenden" Tremor der Finger der Hände, den Verstoß des Briefes, die Erhöhung der Reflexe, die Ataxie).

Das petschenotschnaja Koma

In der Entwicklung petschenotschnoj scheiden die Klumpen zwei Phasen — prekomu und wem ab.

Prekoma wird mit dem heftigen Verstoß des Bewusstseins, dem Stupor charakterisiert. Es werden der langdauernde Traum, die Schlaffheiten, die vom kurzzeitigen Erwachen ersetzt werden, manchmal von der Anregung beobachtet; die Muskelfaserzuckungen und die Konvulsionen, den geäusserten Tremor, rigidnost der Skelettmuskeln, die pathologischen Reflexe, das unwillkürliche Urinieren.

Beim Klumpen fehlt das Bewusstsein, die Person maskoobrasno, es geht die Reaktion auf die Schmerzreize verloren. Die allmählich erhöhten Reflexe beginnen, zu erlöschen, es geht die Reaktion der Augensehlöcher auf das Licht verloren, die Augensehlöcher werden ausgedehnt. Der arterielle Blutdruck sinkt, die Atmung beschleunigt sich zuerst, dann es erscheint die Atmung als Kussmaulja oder das tschejna-Stokes. Im gegebenen Zustand kommen die Patientinnen in der Regel um.

Die Behandlung petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit

Je nach der Schwere petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit wird der Inhalt des Eiweißstoffes in der Nahrung reguliert: bei petschenotschnoj die Enzephalopathien wird die Zahl des Eiweißstoffes bis zum 35-50 g pro Tag verringert; bei prekome und dem Koma der Eichhörner wird vollständig ausgeschlossen, eine Ernährung wird mit der Einführung durch den Magenschlauch gewährleistet oder ist 5—20 % der Lösung der Glukose intravenös.

Die Pharmakotherapie ist auf die Beseitigung der ammoniakalischen Intoxikation und asotemii gerichtet.
Zu diesem Ziel ernennen hoch otschistitelnyje die Klistiere und die Präparate, die die faulen Prozesse im Darmkanal unterdrücken, sowie das die Resorption verringernde Ammoniak.

Die meiste Anwendung haben das Sulfat neomizina (2-6 g pro Tag peroral), unterdrückend die Darmmikroflora gefunden, und laktulosa (portalak), die rn des Darminhalts verringert, bremst verringert die Bildung des Ammoniaks von den Bakterien im Dickdarm, seine Resorption und anderer toxischer Lebensmittel. Laktulosu übernehmen bis 30-40 g jede 4 tsch bis zur Lunge poslabljajuschtschego des Effektes. Beim Klumpen laktulosa wird durch nasogastralnyj die Sonde oder rektalno eingeleitet.

Für das Unschädlichmachen schon des eindringenden Ammoniaks ins Blut verwenden glutaminowuju das Acidum, ornizetol, die bevorzugt wird. Ornizetol (a-ketogljukonat ornitina) verbindet wird das Ammoniak, bis zum 15-20 g/sut intravenös in 5 % die Lösung der Glukose ernannt.

Mit desintoksikazionnoj vom Ziel leiten ein es sind 5 % die Lösung der Glukose mit den Vitaminen und den Lösungen der Elektrolyte intravenös tropfig. Für die Tage werden ungefähr 2,5-3 l des Liquores unter Kontrolle der Diurese eingeleitet.
Es wird die Korrektion der Hypokaliämie durchgeführt. Die Glukokortikoide bei petschenotschnoj die Enzephalopathien auf dem Hintergrund der Leberzirrhose sind in Zusammenhang mit dem hohen Risiko der Komplikationen und der Nebeneffekte (die Steigerung asotemii, die Entwicklung der magen-enteralen Geschwüre mit den Blutungen) kontraindiziert.

In den spezialisierten Krankenhäusern führen die Hämodialyse, perfusiju des Blutes durch die Leber des Menschen, die Schweine, die Transplantation der Leber durch.

 
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