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Die perniziosnaja Anämie

Die perniziosnaja Anämie (die Krankheit Addissona-Birmera) — die Erkrankung, die megaloblastnym krowetworenijem und charakterisiert wird (oder) den Veränderungen des Nervensystemes infolge des Defizits des Extrising-Faktors, das bei der schweren atrophischen Gastritis entsteht. Die Frequenz perniziosnoj die Anämien bildet 110—180 Fälle auf 100 000 Bevölkerungen. Unter den Personen ist 60 Jahre die Frequenz älterer erreicht 1 %. Bei der familiären Geneigtheit zu perniziosnoj war das Kontingent der Patientinnen als die Anämie jünger. Das Verhältnis der kranken Frauen und der Männer bildet 10:7 ständig.

Die Ätiologie

Drei Faktoren sind an der Entwicklung perniziosnoj die Anämien beteiligt: die familiäre Geneigtheit, die schwere atrophische Gastritis, die Verbindung mit den Autoimmunprozessen.

Es ist mehr 130 Jahre gegangen, seitdem Fenwick (1870) bei den Patientinnen perniziosnoj die Anämien die Atrophie der Schleimhaut des Magens und die Unterbrechung der Leistung pepsinogena aufgedeckt haben. Die Achlorhydrie und die praktische Abwesenheit des medialen Faktors im Magensaft sind für alle Patientinnen charakteristisch. Beide Substanzen werden parijetalnymi von den Käfigen des Magens produziert. Die Atrophie schleim- ergreift zwei proximale Drittel des Magens. Der große Bereich sekretirujuschtschich der Käfige oder kommen aller diese um und werden sliseobrasujuschtschimi von den Käfigen, manchmal des Darmtyps ersetzt. Es wird limfozitarnaja und plasmozitarnaja die Infiltration beobachtet. Solches Bild, ist nicht nur für perniziosnoj die Anämien jedoch charakteristisch. Sie findet sich auch bei der einfachen atrophischen Gastritis bei den Patientinnen ohne gematologitscheskich der Abweichungen, wobei sich bei ihnen sogar durch 20 Jahre der Beobachtung perniziosnoj die Anämien nicht entwickelt.

Die dritte Krankheitsursache ist immunnym von der Komponente vorgestellt. Bei den Patientinnen perniziosnoj sind die Anämien zwei Typen der Autoantikörper aufgedeckt: zu parijetalnym den Käfigen und zum medialen Faktor.

Von der Methode immunofljuoreszenzii im Serum 80—90 % perniziosnoj bringen die Anämien die Patientinnen die Abwehrstoffe an den Tag, die mit parijetalnymi mit den Käfigen des Magens reagieren. Solche Abwehrstoffe sind im Serum 5—10 % der gesunden Personen anwesend. Bei den Frauen des vorgerückten Alters erreicht die Frequenz des Entdeckens der Abwehrstoffe zu parijetalnym den Käfigen des Magens 16 %. Bei der mikroskopischen Forschung der Biopsieproben schleim- des Magens fast bei allen Personen, die im Serum des Abwehrstoffes zu parijetalnym den Käfigen des Magens haben, findet sich die Gastritis. Die Einführung den Ratten der Abwehrstoffe zu parijetalnym den Käfigen des Magens bringt zur Entwicklung der gemässigten atrophischen Veränderungen, der bedeutenden Senkung der Sekretion des Acidums und des medialen Faktors. Diese Abwehrstoffe, es ist offenbar, spielen die wichtige Rolle in der Entwicklung der Atrophie der Schleimhaut des Magens.
Die Abwehrstoffe zum medialen Faktor sind im Serum 57 % der Patientinnen perniziosnoj die Anämien anwesend und selten stellen sich bei den Personen heraus, die nicht an dieser Krankheit leiden. Bei der peroralen Einführung des Abwehrstoffes zum medialen Faktor unterdrücken die Resorption des Extrising-Faktors infolge ihrer Vereinigung mit dem medialen Faktor, was das Zusammenbinden des Letzten mit dem Extrising-Faktor behindert.

Solche Abwehrstoffe sind nicht nur im Serum anwesend, sondern auch im Magensaft und werden plasmatitscheskimi von den Käfigen in schleim- des Magens produziert. So können im Magensaft die Abwehrstoffe der Klasse IgA, und im Serum — der Klasse IgG enthalten sein. Bei einigen Patientinnen des Abwehrstoffes sind nur im Magensaft anwesend. Aufgrund der Befunde über das Entdecken der Abwehrstoffe sowohl im Serum, als auch im Magensaft kann man die Schlussfolgerung ziehen, dass sich solche Abwehrstoffe zum medialen Faktor etwa bei 76 % der Patientinnen zeigen.

Andere Form der Antikörperantwort auf den medialen Faktor ist die zellgebundene Immunität, an den Tag gebracht in den Testen der Migrationsinhibition der Leukozyten oder der Lymphözytenblasttransformation. Die zellgebundene Immunität findet sich bei 86 % der Patientinnen. Wenn die Ergebnisse aller Teste zu vereinigen, d.h. die Befunde über das Vorhandensein gumoralnych der Abwehrstoffe im Serum, im Magensekret, der Immunkomplexe im Magensekret und der zellgebundenen Immunität zum medialen Faktor, so wird sich erweisen, dass immunnyj die Komponente bei 24 25 krank perniziosnoj die Anämien anwesend ist.

Auf den modernen Vorstellungen, in limfozitach sind die notwendigen Informationen für die Leistung beliebiger Abwehrstoffe enthalten, aber die Produktion der Abwehrstoffe wird supressornymi von den T-Lymphozyten kontrolliert. Aus den unklaren Gründen bei der Reihe der Erkrankungen entwischen die B-Zellen von der Kontrolle supressornych der Käfige und produzieren "die Autoantikörper" gegen parijetalnych der Käfige, des medialen Faktors und ist gegen die Käfige der Thyreoidea, der Parathyreoideen, der Nebennieren und der Inseln Langergansa ziemlich oft. Die Neigung zur Leistung der Autoantikörper trägt den familiären Charakter, jedenfalls stellen sich diese Abwehrstoffe mit der hohen Frequenz bei den gesunden Verwandten heraus, und bei einigen Verwandten entwickelt sich die entsprechenden Erkrankungen. Unklar, dass primär in der Entwicklung der atrophischen Gastritis ist. Die Abwehrstoffe zu parijetalnym den Käfigen stören die normale Regeneration der Schleimhaut. Es ist nicht ausgeschlossen, dass die Abwehrstoffe den atrophischen Prozess starten. Steroidy, limfozity zerstörend, tragen zur Rückentwicklung des Prozesses und der Regeneration atrofirowannoj der Schleimhaut bei. Die Atrophie verringert den Umfang der Magensekretion und die Leistung des medialen Faktors wesentlich.

Die Abwehrstoffe zum medialen Faktor neutralisieren seine restlichen Zahlen, infolge wessen die Resorption des Extrising-Faktors bis zum unangemessenen Stand sinkt. Es entsteht das negative Gleichgewicht des Extrising-Faktors und langsam entwickelt sich sein Defizit. Die Unterbrechung der Resorption des Extrising-Faktors (nach der totalen Gastrektomie) bringt zum Defizit durch 5 Jahre, und bei der kleineren Stufe des negativen Gleichgewichts ist es entsprechend bolschi die Periode der Zeit bis zur Entwicklung manifestnogo des Defizits erforderlich.

Die klinischen Erscheinungsformen perniziosnoj die Anämien

Die Patientinnen perniziosnoj von der Anämie beklagen sich die Ermüdbarkeit, die Schläfrigkeit, den Verlust der Lebenskraft. Zwanzig fünf Prozente der Patientinnen beklagen sich die Mundschmerzen oder in der Zunge, und ein Drittel — auf symmetrisch parestesii in unter und (oder) die oberen Extremitäten. Es werden einige Senkung der Masse des Körpers und der Verlust des Appetites beobachtet. Viel seltener treffen sich die Verstöße der Gangart, des Urinierens, die Impotenz, die Verwirrung der Sehkraft und ist — die Halluzinationen und sogar die psychischen Verstöße ganz selten.

Bei der Überprüfung decken die lackierte Zunge gewöhnlich auf; im Falle der mehr geäusserten Anämie — die Blässe der Haut und einiger Sklerenikterus. Die Newrologitscheski Überprüfung lässt zu, den Verlust der Vibrationsempfindung, der passiven Beweglichkeit, und manchmal und andere Merkmale der Infektion lateral und der Hinterstränge des Rückenmarks an den Tag zu bringen.

Die Diagnostik perniziosnoj die Anämien

Die Veränderungen im Blut und dem Knochenmark sind höher beschrieben. Bei allen Patientinnen ist der Inhalt im Serum des Extrising-Faktors verringert, und seine Resorption geschieht ohne zusätzliche Einnahme des medialen Faktors nicht. Es ist gistaminresistentnaja die Achlorhydrie charakteristisch, in den Biopsieproben der Schleimhaut des Magens zeigt sich die schwere atrophische Gastritis. Für die Exklusion des Krebses des Magens ist nötig es auch endoskopitscheskoje die Forschung durchzuführen. Die Gematologitscheski Kennziffern werden nach der Behandlung von einem Extrising-Faktor vollständig normal. Nicht selten entsprechen die Ergebnisse der Forschung dem erwarteten Bild nicht. Einige solchen Abweichungen ist es niedriger.

Die Resorption des Extrising-Faktors wird bei der Wiederholung des Testes mit der Einführung des medialen Faktors nicht normal. Der gewöhnliche Grund der niedrigen Ergebnisse bei der Durchführung ekskretornogo des Testes (des Schilling-Testes) — die unvollständige Gebühr des Urins. Deshalb ist nötig es den Test zusammen mit der Analyse der Probe des Plasmas des Blutes durchzuführen. Wenn der Forschung und des Urins, und die Plasma des Blutes die niedrigen Ergebnisse gestatten, so kann man über die Senkung der Resorption sagen, aber wenn die Radioaktivität des Plasmas normal ist, und ist die Exkretion mit dem Urin verringert ist zeugt, dass der Urin nicht vollständig gesammelt ist. Das niedrige Ergebnis im Test mit der Aufnahme des medialen Faktors sagt darüber, dass im Magensaft die bedeutende Anzahl der Abwehrstoffe zum medialen Faktor anwesend ist.

Das langdauernde Defizit des Extrising-Faktors verletzt auch die Funktion podwsdoschnoj die Därme, verringert die Absorption des Extrising-Faktors unter anderem. Dieser Verstoß gelingt, nur nach einigen Monaten der Behandlung vom Extrising-Faktor zu entfernen. So wenn alle Forschungen auf perniziosnoj die Anämien bezeichnen, so widerspricht die niedrige Antwort auf die Aufnahme des medialen Faktors im Test der Resorption des Extrising-Faktors der vermuteten Diagnose nicht.

Alle Teste bezeichnen auf perniziosnoj die Anämien, aber die Resorption des Extrising-Faktors ist nicht verletzt. Es kann eine Untersuchung der Anwesenheit im Urin anderen Isotops, zum Beispiel, des Technetiums sein. Da er die sehr kurze Periode des Halbzerfalles hat, ist nötig es die Radioaktivität der Probe des Urins nochmalig nach etwas Tagen zu bestimmen. In anderen Fällen kann metschennyj 57Со der Extrising-Faktor kontaminirowan 67Со, nicht verbunden mit zianokobalaminom sein. Es ist nötig den Test mit dem Präparat metschenogo des Extrising-Faktors anderer Serie zu wiederholen. Wenn die Ergebnisse auf die normale Resorption dennoch bezeichnen, ist nötig es die Diagnose perniziosnoj die Anämien abzulehnen.

Der Inhalt des Extrising-Faktors im Serum ist verringert, seine verletzte Resorption wird bei der Aufnahme des medialen Faktors wieder hergestellt, aber das Blutbild ist normal. Hin und wieder kann perniziosnoj die Anämien mit den Erscheinungen newropatii bei normoblastnom krowetworenii verlaufen. In absentia der Erscheinungen newropatii diagnostizieren der einfachen atrophischen Gastritis, und nicht perniziosnoj die Anämien.

Beim Patienten nach allen Merkmalen perniziosnoj die Anämien, aber bringt die adäquate Therapie vom Extrising-Faktor zur Verbesserung des klinischen Zustandes und gematologitscheskich die Kennziffern nicht. Der Effekt der Therapie kann vom Vorhandensein bei der kranken Begleiterkrankung, zum Beispiel, der renalen Mangelhaftigkeit, der Infektion, unter anderem der Pyelonephritis, der Anämie, die die langdauernde Erkrankung begleitet, der unbehandelten Krankheit der Thyreoidea, der Geschwulst des Magens oder anderer Geschwülste zunichte gemacht sein. Man muss den Kranken für die Aufspürung solcher Erkrankungen nachprüfen, bevor die Diagnose perniziosnoj die Anämien abzulehnen. Sogar wird beim Fehlen des klinischen Effektes der Therapie die Bestimmung des Extrising-Faktors beim Kranken normoblastnoje krowetworenije wieder herstellen.

Die Behandlung perniziosnoj die Anämien

Für die Wiederherstellung der Vorräte des Extrising-Faktors zunächst machen etwa 6 Injektionen auf 1 Milligramm oksikobalamina gewöhnlich. Oksikobalamin bleibt im Organismus wesentlich besser, als zianokobalamin stehen. So bleibt es aus 1 Milligramm eingeleitet oksikobalamina im Organismus daneben 70—80 % übrig. Bei der Einführung der vergleichbaren Dosis zianokobalamina bleibt weniger 30 % stehen. Es Gibt keine Befunde darüber, dass die Gruppe des Zyans des Moleküls zianokobalamina den schädlichen Effekt leisten kann.

Die unterstützende Therapie soll auf jeschessutotschnoje der Konsum daneben 5 mkg des Extrising-Faktors gerichtet sein, was mittels der Einführung einmal im Monat 250 mkg oksikobalamina erreicht wird. Das Präparat muss man im Laufe vom ganzen Leben des Patienten einleiten. Später entwickelt sich 3—6 mes bei der kleinen Zahl der Patientinnen die Sideropenie, wovon das Fallen MCV niedriger 80 fl zeugt. Für solche Fälle ist der kurze Kurs der peroralen Präparate des Eisens vorgeführt.

Die Normalisierung der Kennziffern des Blutes hängt von der Ausgangsschwere der Anämie ab. Bei den Patientinnen mit der schweren Anämie ist die Zeit des Lebens der Erythrozyten wesentlich verringert, und die Wiederherstellung des normalen Wertes MCV geschieht besonders schnell (25—35 Tage). Bei slabowyraschennoj die Anämien die Zeit des Lebens der Erythrozyten normal, und nimmt die Wiederherstellung des normalen Wertes MCV bis zu 80 Tagen ein.

Die Behandlung bringt zur Beseitigung newropatii, bei allen Patientinnen geht nederschanije des Urins und andere Symptome verloren. Parestesii gehen durch 4—6 Monate die Sehkraft verloren, die infolge der Sehnervenatrophie verletzt ist, wird nicht wieder hergestellt, jedoch wenn der Verstoß der Sehkraft von den Blutergüssen ins Gebiet der Macula lutea bedingt ist, so geschieht die Wiederherstellung schnell.

Man muss meinen, dass es bei vielen Patientinnen mit perniziosnoj die Anämien durch etwas Jahre miksedema ausfindet. Aus 5217 krank perniziosnoj die Anämien bei 1,8 % war die diffuse toxische Struma und bei 2,4 % — miksedema. Bei 9 % der Patientinnen mit der primären Hypothyreose ist perniziosnoj die Anämien aufgedeckt.
Laut Angaben Zamcheck und soawt., bei 5,8 % der Patientinnen entwickelte sich der Krebs des Magens letzten Endes. In zwei skandinavischen Forschungen ist es vorgeführt, dass die Frequenz perniziosnoj die Anämien unter den Patientinnen vom Krebs des Magens, der bei der Obduktion enthüllt ist, 2,1-2,2 % bildete.

 
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