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Die praktische Hämatologie des Kindesalters

Das Inhaltsverzeichnis
Die praktische Hämatologie des Kindesalters
Embryonal krowetworenije
Die morfofunkzionalnaja Charakteristik der Knochenmarkzellen und des peripherischen Blutes
Die Käfige parenchimy des Knochenmarkes
Das peripherische Blut der Kinder jeden Alters
Das System der Hämostase in der Norm
Die Ätiologie und die Pathogenese der Leukosen
Die scharfen Leukosen
Die scharfen Leukosen - die Vorleukose
Die Möglichkeiten der Vorausschätzung des Ablaufes scharf limfoblastnogo der Leukose bei den Kindern
Die Grundprinzipien der Behandlung der scharfen Leukose
Die Chimioterapewtitscheski Präparate
Die Behandlung scharf limfoblastnogo der Leukose
Die Behandlung mijeloidnych der Formen der scharfen Leukose
Die infektiösen Komplikationen und die symptomatische Therapie der scharfen Leukose
Die Konsolidierung und die unterstützende Therapie der scharfen Leukose
Die Immunbehandlung
Die Remission und der Rückfall der scharfen Leukose
Die angeborene Leukose
nejrolejkos
Langdauernd mijelolejkos
Limfogranulematos
Das Hämatosarkom
makrofollikuljarnaja limfoma
Angioimmunoblastnaja limfadenopatija
Die lejkemoidnyje Reaktionen
Infektiös limfozitos
Das Pfeiffer-Drüsenfieber
Die lejkemoidnyje Reaktionen verschiedener Typen
Die Fehlleistungen der Granulozyten
Die Felty-Syndrome
Die Histiozytosen
Die Histiozytosen - das eosinophile Granulom
Die bösartige Histiozytose
Familiär eritrofagozitarnyj die Histiozytose
Die Speicherungskrankheiten
Die Krankheit des nimanna-Berges
Wasopatii
Die Hämorragitscheski Vaskulitis (die Krankheit Schenlejna-Genocha)
Des Purpurs Majokki
Die Ataxie-Teleangiektasie
Die enzefalotrigeminalnyj Angiomatose
Kortiko-meningealnyj die diffuse Angiomatose
Die zerebroretinalnyj Angiomatose
Hypertrophisch gemangiektasija
Die pluralen und riesenhaften Hämangiome
Elastitscheski fibrodisplasija
Die Koagulopathien
Die erblichen Koagulopathien
Die Hämophilie Und
Die Klinik der Hämophilie
Die Behandlung der Hämophilie
Die Krankheit Willebranda
Die Hämophilie In (die Krankheit Kristmassa)
Das erbliche Defizit der Faktoren XI, XII, XIII und I
Disfibrinogenemii
Das erbliche Defizit der Faktoren VII, X, V und II
Das Defizit K-witaminosawissimych der Gerinnungsfaktoren
Das Syndrom disseminirowannogo der intravasalen Gerinnung
Die Klinik und die Diagnostik des dws-Syndroms
Die Behandlung des dws-Syndroms
Die Blutplättchenmangel
Essentiell trombozitopenitscheskaja des Purpurs
Die Klinik und die Diagnostik essentiell trombozitopenitscheskoj die Purpurn
Die Behandlung essentiell trombozitopenitscheskoj die Purpurn
isoimmunnaja trombozitopenitscheskaja des Purpurs
transimmunnaja trombozitopenitscheskaja des Purpurs der Neugeborenen
Trombogemolititscheski trombozitopenitscheskaja des Purpurs (des Syndroms Moschkowitsch)
Erblich trombozitopenitscheskije die Purpurn
Trobozitopatii
Die Anämien
Die Anämien, die mit krowopoterej verbunden sind
Langdauernd postgemorragitscheskaja die Anämie
Die sideropriven Anämien
Die Klinik und die Diagnostik der sideropriven Anämie
Die Behandlung der sideropriven Anämien
Sideroachrestitscheski, sideroblastnyje die Anämien
Die megaloblastnyje Anämien
Die folijewodefizitnaja Anämie
Die erblichen Formen megaloblastnych der Anämien
Erblich diseritropoetitscheskije die Anämien
Die Anämien, die mit der Unterdrückung proliferazii die Knochenmarkzellen verbunden sind
Die erblichen aplastischen Anämien
Die hämolytischen Anämien
Die hämolytischen Anämien - owalozitos, erblich stomatozitos
Das Bassen-Kornzweig-Syndrom, piknozitos
Die erblichen hämolytischen Anämien, die mit dem Verstoß der Aktivität der Fermente der Erythrozyten verbunden sind
Die erblichen hämolytischen Anämien, die mit dem Verstoß der Struktur oder die Synthese des Hämoglobins verbunden sind
Erworben immunnyje die hämolytischen Anämien
Die isoimmunnyje hämolytischen Anämien
Die Behandlung der Hämolysekrankheit der Neugeborenen
Die hämolytischen Autoimmunanämien
Die Liste der Literatur

Resnik groß ja. - der Doktor der medizinischen Wissenschaften, der der Kinderheilkunde des Odessaer medizinischen Institutes einen Lehrstuhl innehat;
Subarenko Und. Das Jh. — der Kandidat der medizinischen Wissenschaften, der Assistent des selben Lehrstuhls.
In der Unterstützung sind die Hauptfragen der Hämatologie des Kindesalters beleuchtet. Von den Positionen der Errungenschaften der modernen Medizin ist das Lernen über krowetworenii betrachtet, es ist morfofunkzionalnaja die Charakteristik gemozitopoetitscheskich der Käfige, der Besonderheit des Bestandes des Blutes bei den Kindern gegeben.
In den Kapiteln, die den privaten Fragen der Hämatologie gewidmet sind, sind die moderne Konzeption der Ätiologie und der Pathogenese opucholewoj der Pathologie, die Besonderheiten des Krankenbildes, die Prinzipien der zytostatischen Behandlung vorgestellt; es sind die Pathologie der Leukozyten, die Speicherungskrankheiten, die Histiozytosen, die klinischen Varianten der Anämien beschrieben.
Die besondere Aufmerksamkeit ist den Methoden der Forschung und der Behandlung zugeteilt.
Für die Kinderärzte und gematologow.
Die Produktionsausgabe
Resnik Boris Jakowlewitsch Subarenko Alexander Wsewolodowitsch
DIE PRAKTISCHE HÄMATOLOGIE DES KINDESALTERS
VON DEN AUTOREN
Die Hämatologie in die letzten Jahre wurde von den Grundlagenforschungen und den praktischen Entwicklungen wesentlich bereichert.
Zugleich, man darf nicht das vergessen, dass die Diagnostik und die Behandlung der Blutkrankheiten bei den Kindern in den ersten Etappen ihrer Überprüfung vom Kinderarzt anfangen. In diesem Zusammenhang ist das Wissen der Grundlagen der Hämatologie dem Kinderarzt äußerst notwendig, der in den Polikliniken und die Krankenhäuser des allgemeinen Profils arbeitet. Die Abwesenheit dieses Wissens bringt dazu, dass der Arzt und gegenüberstellen die klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung mit gematologitscheskimi von den Veränderungen nicht selbständig durchdenken kann und ist für alle Fälle erzwungen, zur Beratungsstelle gematologa herbeizulaufen. Für die Lösung dieser Aufgabe haben wir für nützlich gehalten, die Erfahrungen der pädiatrischen Klinik nach der Diagnostik und der Behandlung der am meisten verbreiteten Erkrankungen des Systems krowetworenija auszuwerten. Dabei, physisch, wir haben die Reihe der theoretischen grundlegenden Lagen abgekürzt dargelegt, tatsächlich die bedeutsamen Fragen der Diagnostik und der Behandlung der Erkrankungen des Systems krowetworenija bei den Kindern bevorzugend. Wir hoffen, dass das Buch den Kinderärzten auszudehnen helfen wird und, das Wissen auf dem Gebiet der Hämatologie zu vertiefen, die klinische Arbeit nach der frühen Diagnostik, der rationalen Behandlung und der Dispensairebetreuung der Blutkrankheiten bei den Kindern zu verbessern.

Das Kapitel I der ALLGEMEINE Bereich
DIE MODERNEN VORSTELLUNGEN ÜBER KROWETWORENII
Im Laufe des Entstehens und der nachfolgenden Entwicklung der Hämatologie wie die Wissenschaften nahm einer der Hauptstellen das Lernen über krowetworenii immer ein. Die Theorie krowetworenija ist gleichzeitig entstanden und entwickelte sich parallel mit dem Lernen über das Blut. Im historischen Aspekt hat die Studie krowetworenija in XVI—XVII das Jh. angefangen und hatte hauptsächlich den umschreibenden Charakter. In der Mitte des XIX. Jahrhundertes betrachteten die Gelehrten Blut wie die selbständige Textur des Organismus, die aus den spezifischen Käfigen besteht. P. Virchov (1989) hat bemerkt, dass ein einziger Weg der Bildung der Käfige ihre Deletion ist. Zu Ende des XIX. Jahrhunderts P. Erlich hat die erste Theorie der Herkunft der Blutzellen abgefasst. Laut dieser Hypothese, im Organismus funktionieren zwei isolierte Systeme krowetworenija — mijeloidnaja (das Knochenmark) und limfoidnaja (die Lymphenknoten, die Milz). Jeder beschrieben P. Erlich der Klassen der Leukozyten (fünf Typen granulär und drei Typen nesernistych) hat selbständig rodonatschalnyje die Zellformen, die nicht fähig sind, eine in andere überzugehen. Die Polyfiletitscheski Theorie krowetworenija P. Erlich im Folgenden hat für die Entwicklung der Reihe anderer Hypothesen der Herkunft der Blutzellen — dualistitscheskoj gedient, trialistitscheskoj usw. ein Allgemeiner Strich dieser Theorien ist die isolierte Absonderung zwei und mehrer krowetwornych der Systeme, die unabhängig voneinander nicht verbundenen untereinander funktionieren.
Die besondere Stelle im Lernen über krowetworenii hat die Unitätslehre eingenommen, die von A.A.Maksimowym geschaffen ist. Laut dieser Theorie, alle Elemente des Blutes haben allgemein rodonatschalnuju den Käfig — limfozit (indifferentnaja mesenchimnaja die Trabantenzelle).
In den Experimenten J. JE Till und JE A. McCulloch (1961), verwendend die Methode der Klonierung des Knochenmarkes in der Milz ist oblutschennych der Mäuse tödlich, es ist das Vorhandensein einheitlich rodonatschalnoj krowetwornoj die Käfige bewiesen. Nach der Bestrahlung den Mäusen leiteten das Knochenmark der gesunden Tiere und nochmalig oblutschali bis zur summarischen Letaldosis intravenös ein. Im Folgenden waren in der Milz die sichtbaren Herde krowetworenija, vorgestellt von einer Menge der Kolonien aufgedeckt. Mit Hilfe der Methode der Chromosommarker ist es vorgeführt, dass innerhalb einer Kolonie die Käfige enthalten sind, die die identischen Chromosomabnormitäten haben, das heißt entwickelt sich solche Kolonie aus einem Käfig daraufhin proliferazii und der Differenzierung und ist ihre Nachkommenschaft — den Klon. In der Milz ist oblutschennych der Mäuse tödlich bestimmen verschiedene Typen der Kolonien — eritrozitarnyje, granulozitarnyje, megakariozitarnyje und gemischt. Jedoch bleiben unabhängig von der Ausrichtung unter odnostoronne der differenzierten Käfige die nicht differenzierten Zellelemente mit der potentiellen Fähigkeit zur Entwicklung in einer beliebigen Richtung erhalten. Der Käfig, fähig, die Kolonien in der Milz zu bilden, hat den Titel — kolonijeobrasujuschtschaja die Einheit der Milz (KOJes) bekommen.
Im am meisten anerkannten modernen Schema krowetworenija, angebotenen I.L.Tschertkowym und A.I.Worobjewyms (1973, 1981), einheitlich rodonatschalnaja ist der Käfig gemozitopoesa — die Stammzelle abgeschieden, die den Anfang allen Trieben krowetworenija gibt (die Abb. 1). Je nach dem Differenzierungsgrad und der Fähigkeit zu proliferazii im Schema gemozitopoesa unterscheiden 6 Klassen der Käfige, dass die ganzheitliche Vorstellung über ontogenetitscheskoj der Treppe krowetworenija, die konsequenten Stufen der Entwicklung der Blutzellen letzten Endes gibt. Die I. Klasse polipotentnych der Käfige-Vorgängerinnen ist stwolowymi krowetwornymi von den Käfigen vorgestellt. Sie bilden den unbedeutenden Bereich aller krowetwornoj die Texturen, im Knochenmark der Mäuse ist ihre Konzentration 0,1—0,2 % gleich. Jedoch ist es und seiner für die Aufrechterhaltung normal krowetworenija völlig ausreichend. Haupteigenschaft stwolowych krowetwornych der Käfige ist die Fähigkeit zur Selbstaufrechterhaltung, proliferazii und der Ausdifferenzierung. Es ist bestimmt, dass die Selbstaufrechterhaltung der Stammzelle sehr groß, aber der endlichen Zahl der Deletionen beschränkt ist. Im Unterschied zu ihnen, bösartig KOJes verfügen über die unbeschränkte Fähigkeit zur Selbstaufrechterhaltung, die und nach einigen Passagen nicht sinkt. Die proliferatiwnaja Aktivität der Stammzellen ist bei den normalen Bedingungen klein, aber wesentlich kann bei der Wirkung der Faktoren, die gemozitopoesu drohen zunehmen. So befindet sich beim Gleichgewicht in gemozitopoese die Mehrheit der Zellelemente im Stadium der Ruhe (Go) des Zellzyklus und nur 10 % von ihnen proliferirujet. Bei krowopotere und andere extreme Situationen kann die Zahl proliferirujuschtschich der Käfige bis zu 50 % wachsen.
Die Stammzellen polipotentny können in einer beliebigen Richtung krowetworenija nach allen Trieben gemozitopoesa eben differenziert werden. Das Grundgewebe krowetwornych der Organe wird unabhängig von den hämopoetischen Käfigen gebaut. Die Stromazellen — die Fibroblasten, die Endothelzellen und andere übernehmen die unmittelbare Teilnahme in krowetworenii nicht, und bilden krowetwornoje die Mikroumgebung. Die retikuljarnyje Elemente haben die selbständige Stammzelle, die sich gistogenetitscheski von stwolowoj krowetwornoj die Käfige unterscheidet. Jedoch befinden sich ungeachtet gistogenetitscheskije die Unterschiede, krowetwornyje und die Stromazellen in der engen Wechselbeziehung. Es ist vorgeführt, dass das Grundgewebe krowetwornych der Organe eine spezifische Mikroumgebung ist, die proliferaziju stwolowych krowetwornych die Käfige induziert. Die weitere Ausdifferenzierung der Stammzelle der Hämatopoese geht in zwei Hauptrichtungen — limfozitopoesa und mijelozitopoesa, bildend das folgende Glied krowetworenija.

  1. Die Klasse ist es polipotentnych der Käfige-Vorgängerinnen beschränkt ist von zwei Typen der Käfige — die Vorgänger mijelozitopoesa und limfozitopoesa vorgestellt. Es ist nötig zu bemerken, dass wenn das Vorhandensein des Käfigs-predschestwenni: zy mijelozitopoesa ist es zur Zeit bewiesen, so ist die Existenz des Käfigs-Vorgängerin limfozitopoesa hypothetisch. Der Käfig-Vorgängerin nach den Eigenschaften ist an der Stammzelle nah, sie verfügt über die begrenzte Selbstaufrechterhaltung und die Fähigkeit zur Ausdifferenzierung. Jedoch sind die weiteren Umwandlungen mit zwei Möglichkeiten — entweder limfozitopoes, oder mijelozitopoes verbunden. Die Ausdifferenzierung des Käfigs - der Vorgängerin mijelozitopoesa geht in drei Richtungen — granulo - zitomonozitarnyj, eritroblastitscheski und megakariozitarnyj die Reihen. gipotetitscheski wird der Käfig-Vorgängerin limfozitopoesa in zwei Richtungen — T - und W-limfozitopoesa differenziert. Die Obengenannten Käfige bilden die nächste Stufe der Entwicklung krowetworenija.


Die Abb. 1. Das Schema krowetworenija (I.L.Tschertkow, A.I.Worobjews, 1981)

Die III. Klasse unipotentnych der Käfige-Vorgängerinnen ist von einigen Typen der Käfige vorgestellt, deren weitere Ausdifferenzierung eine streng bestimmte Spezies der Käfige vermutet. Die unipotentnyje Käfige-Vorgängerinnen sparen die Fähigkeit zur Selbstaufrechterhaltung noch auf, die je nach der Maturität sinkt. Wenn stwolowyje krowetwornyje die Käfige fähig sind, bis zu 100 mitosow, so unipotentnyje die Käfige-Vorgängerinnen — nur 10—15, und mehr reif — bis zu 6 mitosow zu machen. Die proliferatiwnaja Aktivität der Elemente der III. Klasse hoch, bildet die Zahl der sich teilenden Käfige in den normalen Bedingungen 50—70 %.
Unter unipotentnych der Käfige-Vorgängerinnen mijelozitopoesa ist es zwei Unterklassen abgeschieden: die frühsten Käfige, die in der Richtung zwei Triebe krowetworenija und mehr reif ausbaufähig sind, die schon nur in einer Richtung differenziert werden. Die Existenz der Mehrheit dieser Vorgängerinnen sind die Methoden ihrer Bestimmung zur Zeit bewiesen und entwickelt. In der Etappe unipotentnych der Käfige-Vorgängerinnen verwirklicht sich die Regelung krowetworenija gumoralnymi von den Faktoren - vom Erythropoetin, lejkopoetinom, trombopoetinom. Früh unipotentnyje sind die Käfige-Vorgängerinnen mijelozitopoesa granulozitarno-monozitarnoj, granulozitarno-eritrozitarnoj und megakariozitarno-eritrozitarnoj von den Käfigen-Vorgängerinnen vorgestellt, die in zwei entsprechende Triebe krowetworenija differenziert werden. Zu mehr reif unipotentnym den Käfigen-Vorgängerinnen mijelozitopoesa der III. Klasse verhalten sich selbständig granulozitarnaja und abgesonderte monozitarnaja die Käfige, sowie der Käfig-Vorgängerin der eosinophilen Granulozyten. In Analogie zu eosinofilozitopoesom wird die Existenz des abgesonderten Käfigs-Vorgängerin für die basophilen Granulozyten zugelassen. Auch vermuten, dass der Käfig-Vorgängerin der Mastzelle existiert.
Zur Zeit sind etwas Käfige-Vorgängerinnen der zweiten Unterklasse der roten Reihe — burstobrasujuschtschaja und kolonijeobrasujuschtschaja eritroidnyje die Einheiten bekannt. Die quantitative Regelung in dieser Richtung krowetworenija verwirklicht sich vom Erythropoetin, das zur Zeit ausführlich studiert ist. Die Abhängigkeit vom Erythropoetin wächst je nach der Maturität des Käfigs-Vorgängerin. Die Ausdifferenzierung megakariozitarnogo des Triebes verwirklicht sich vom abgesonderten Käfig-Vorgängerin megakariozitow. Es gibt die Gründungen, die Teilnahme an der Regelung der Blutplättchenproduktion in der gegebenen Etappe des speziellen Hormons — trombopoetina zu vermuten.
Im Unterschied zu mijelozitopoesa, die Nachrichten über limfozitopoese in der frühen Etappe tragen den hypothetischen Charakter. Es betrifft wie der Käfige II, als auch der III. Klasse. Es ist jedoch bewiesen, dass die Käfige-Vorgängerinnen T - und W-limfopoesa kostnomosgowoje die Herkunft haben. Sie sind die Nachkommen stwolowoj polipotentnoj die Käfige. Die Regelung T - und W-limfozitopoesa verwirklicht sich von der Reihe der Faktoren. So geschieht die Ausdifferenzierung der T-Käfige unter dem Einfluss gumoralnogo des Faktors des Thymus und der Mikroumgebung. Die Ausdifferenzierung der B-Zellen ist mit den Analoga fabrizijewoj die Beutel der Vögel — limfoidnymi von den Follikeln des Darmkanales verbunden.
Noch die wichtige Supplementierung im Lernen über krowetworenii ist ein Vorhandensein schuntowogo krowetworenija. Also kann sich nicht nur die gerade Ausdifferenzierung wyscheraspoloschennych der Formen in die mehr reifen Elemente verwirklichen, aber auch es ist das Erscheinen morfologitscheski und der funktional identischen reifen Käfige, infolge der Ausdifferenzierung verschiedener Käfige-Vorgängerinnen (A.I.Worobjew und soawt möglich., 1979, 1981).
Schuntowoje krowetworenije reiht sich dann ein, wenn die Notwendigkeit im erhöhten Bedürfnis dieser oder jener Blutzellen entsteht. Wobei diese Situationen wie scharf, als auch langdauernd nach der Zeit sein können. Es ist schuntowoje krowetworenije am meisten voll es ist unter den Bedingungen der gespannten Erythropoese (studiert siehe das Schema).
Eine wichtige Besonderheit der modernen Vorstellungen über krowetworenii ist der Beweis krowetwornogo die Herkunft makrofagalnych der Elemente, die die Nachkommen monozitow sind und haben den allgemeinen Käfig-Vorgängerin monozitopoesa. Früher galten diese Käfige für die Ableitungen retikuloendotelialnoj die Systeme. Die krowetwornoje Herkunft haben auch die Mastzellen. Das heißt hat das ganze System fagozitirujuschtschich mononuklearow gistogenetitscheskoj die Gemeinsamkeit weder mit retikuljarnymi von den Käfigen nicht, noch mit dem Endothel, und ist Nachkommenschaft krowetwornych der Käfige.
Die IV. Klasse morfologitscheski erkannt proliferirujuschtschich der Käfige ist von den herrischen Elementen, die schon die zytochemischen und morphologischen unterschiedenen Merkmale haben, spezifisch für die Reihe vorgestellt. Für die Käfige dieser Klasse ist hoch proliferatiwnaja die Aktivität charakteristisch, die je nach der Ausdifferenzierung der Käfige sinkt. Die herrischen Elemente — mijeloblasty (nejtrofilnyj, eosinophil, basofilnyj), monoblasty, die Erythroblasten, megakarioblasty, limfoblasty (T - und den W-Typ) in der Norm beginnen die abgesonderten entsprechenden Reihen krowetworenija. Etwas mitosow machend, (rücken 4 — der Käfig granulozitarnogo der Reihe, 5—6 eritrozitarnogo der Reihe), blastnyje die Elemente unterwegs die Ausdifferenzierungen auf. Vкласс der Käfige ist von den vielfältigen Zellformen vorgestellt, die die morphologischen und zytochemischen Charakteristiken haben. Bis ins Einzelne werden die Käfige dieser Klasse bei der Beschreibung kostnomosgowogo krowetworenija betrachtet sein.
Im Laufe der Ausdifferenzierung sinkt die Fähigkeit zur Deletion. Von den letzten Formen, die zu proliferazii unter granulozitarnogo die Reihe begabt sind, sind mijelozity, und unter eritrozitarnogo — polichromatofilnyje normozity. Für die Käfige megakariozitarnogo der Reihe, seit megakarioblasta, ist die Deletion der Kerne ohne Deletion des ganzen Käfigs charakteristisch.
Laut dem Vorschlag der Autoren des vorliegenden Schemas krowetworenija I.L.Tschertkowa und A.I.Worobjewa, in eritrozitarnom der Reihe gemozitopoesa bei den Formen, die dem Erythroblasten folgen, ist der Abschluss "blast" auf "zit" ersetzt. So haben früher die bezeichneten Käfige "pronormoblast", "normoblast" den Titel "pronormozit", "normozit" zur Zeit, das heißt bleibt der Abschluss "blast" nur hinter den Käfigen erhalten, die die abgesonderten Reihen krowetworenija beginnen.

  1. Die Klasse der reifenden Käfige. Zu ihm gehören die differenzierten Käfige, die das Finalstadiumum sosrewanija noch nicht erreicht haben, aber schon haben die Fähigkeit zu proliferazii verloren.
  2. Die Klasse der reifen Käfige mit dem begrenzten Lebenszyklus ist morfologitscheski und den funktional reifen Zellelementen vorgestellt, die im peripherischen Blut gewöhnlich anwesend sind. Wie schon bemerkt wurde, ist eine eigentümliche Besonderheit des vorliegenden Schemas krowetworenija das Zurechnen fagozitirujuschtschich mononuklearow zu den Ableitungen krowetwornych der Käfige. — des Makrophagees — erreichen diese Käfige die funktional reife Form in verschiedenen Texturen des Organismus. Es sind die Charakteristiken der Käfige limfoidnogo der Reihe auch präzisiert, unter denen es zwei Linien T - und der B-Zellen abgeschieden ist, die verschiedener endlicher morfofunkzionalnyje die Formen haben. Es ist bestimmt, dass sich plasmatitscheskije die Käfige aus den B-Zellen entwickeln.

Für heute gibt es keine volle kinetische Charakteristik der zytochemischen Reaktionen in krowetwornych die Käfige verschiedener Triebe gemozitopoesa. Die zytochemische Charakteristik wird gut verfolgt, mit dem Stadium morfologitscheski erkannt proliferirujuschtschich der Käfige (der Erythroblast, monoblast, mijeloblast usw. beginnend) . In mijeloblaste stellen sich alle zytochemischen Merkmale, charakteristisch für diese Reihe heraus. Insbesondere bringen die gemässigte Sudanophilie und die diffuse schwache Färbung der Zytoplasma bei der Eleganz-Reaktion an den Tag. In der Zytoplasma der Käfige zeigt sich die Aktivität der saueren Phosphatase und p-gljukuronidasy, es findet sich die Aktivität nukleas, besonders alkalischer DNS-as und RNK-as. In der Zytoplasma einige mijeloblastow schon erscheint die Aktivität peroksidasy und chlorazetatesterasy. Nach dem Maß sosrewanija der Käfige der Inhalt polissacharidow, fosfolipidow, die Aktivität peroksidasy, chlorazetatesterasy, nukleas wachsen. Die alkalische Phosphatase (der Marker der nochmaligen Granulen) beginnt, sich auf dem Stadium mijelozita zu zeigen, und nach dem Maß sosrewanija nimmt das Prozent der Käfige, die das Ferment enthalten, zu. Es ist nötig zu bemerken, dass die Aktivität der Reihe der Fermente (die sauere Phosphatase, p-gljukuronidasa, nespszifitscheskaja esterasa) in nejtrofilnych promijelozitach, als in nejtrofilnych palotschkojadernych und segmentojadernych die Granulozyten wesentlich höher ist.
Für monozitarnogo der Reihe charakteristischst ist die Reaktion auf nicht spezifisch esterasu unter Ausnutzung a-naftilazetata. Es ist die höhere Aktivität peroksidasy und der saueren Phosphatase in monozitach des Knochenmarkes, im Vergleich zu monozitami des peripherischen Blutes bestimmt.
Jüngst morfologitscheski die unterschiedenen Elemente eritroidnogo der Reihe — verfügen die Erythroblasten, über die gemässigte Aktivität RNK-as, was sie von anderen Bildungszellen unterscheidet. Die geäusserte Aktivität degidrogenas wird in den Erythroblasten bemerkt, und dann je nach der Zellausdifferenzierung sinkt sie. Funktional vollwertig eritroidnyje enthalten die Vorgänger die Eleganz-POSITIVE des Materials nicht, er erscheint in der kleinen Zahl der Käfige (bis zu 10 %) auf den späten Stadien sosrewanija.

Die Abb. 2. Die Phasen des Zellzyklus

In megakariozitarnom der Reihe die Eleganz-POSITIVE zeigt sich das Material in 100 % der Käfige. In promegakariozitach findet er sich in Form von den dichten Granulen, je nach der Zellausdifferenzierung klärt sich in der diffusen Form, und in megakariozitach, mit der anfangenden Bildung der Blutplättchen, in Form von klein pylewidnych der Granulen. Nach dem Maß sosrewanija der Käfige megakariozitarnogo der Reihe nimmt die Aktivität esteras — chlorazetatesterasy und nicht spezifisch esterasy zu. Die Aktivität lisossomalnych der Fermente klein und nach dem Maß sosrewanija sinkt.
Die Käfige limfoidnogo der Reihe werden mit dem Vorhandensein gidrolititscheskich der Fermente (der saueren Phosphatase, p-gljukuronidasy, nicht spezifisch esterasy, sauer nicht spezifisch esterasy), bestimmt zur granulären Form charakterisiert. Für die T-Lymphozyten charakteristisch ist die Vergrößerung gidrolititscheskich der Fermente, in der W-Population der Inhalt polissacharidow (G.I.Kosinez und soawt höher., 1982).
Die krowetwornaja Textur ist ein ständig erneuertes System des Organismus, in dem sich die Prozesse des Sterbens und der Produktion der Käfige im Fliessgleichgewicht befinden. Die modernen Vorstellungen über krowetworenii sind mittels der Studie der kinetischen Aspekte gemozitopoesa, das heißt des Lebenszyklus krowetwornych der Käfige in bedeutendem Grade ausgedehnt. Eine Hauptweise der Vermehrung der Käfige ist mitotitscheskoje die Deletion, nach der die Käfige oder einstellen, sich zu teilen, werden differenziert und erfüllen die spezifische Funktion, oder beginnen die Vorbereitung zu neu mitosu. Der Mitotitscheski Zyklus teilt sich auf 4 Perioden, die Gi bezeichnet werden, S, G2, m (die Abb. 2).
Gi — pressintetitscheski (oder postmitotitscheski) die Periode, zu dessen Zeit die biochemischen Prozesse geschehen, die die Synthese DNS vorbereiten. In dieser Periode, den folgenden Botschafter mitosa, enthalten die Tochterzellen der diploide Chromosomensatz und die entsprechende Zahl von DNS (2). Dann betritt der Käfig die S-Phase (die synthetische Periode), wo die intensive Synthese und die Doppelbildung der Zahl von DNS geschieht. Zu Ende der Periode ist im Kern tetraploidnyj der Satz der Chromosome (4 enthalten). G2 — nachsynthetisch (oder premitotitscheski) die Periode, wenn die Vorbereitung zu mitotitscheskomu der Deletion geschieht. M — mitos, wird mit der gleichmäßigen Verteilung des erblichen Materials zwischen den Tochterzellen charakterisiert. Die Dauer der Perioden schwingt sich im großen Rahmen und kann sich unter Einfluß verschiedener Wirkungen ändern. Im Zellzyklus scheiden die Periode Go — die Phase der vorübergehenden Ruhe auch ab. Laut den modernen Vorstellungen, nach saw? rschenija mitosa kann der Käfig aus mitotitscheskogo des Zyklus und einen bestimmten Zeitraum, sich im Zustand "der Ruhe" zu befinden, und dann wieder hinausgehen, in den Zyklus der Deletion einzugehen. Für krowetwornych der Käfige ist der Übergang in die Phase der Ruhe aus der Periode Gi und zurück in der Regel charakteristisch. Bei dem endgültigen Ausgang des Käfigs aus mitotitscheskogo des Zyklus geschieht ihre Ausdifferenzierung und die weitere Ausführung der spezifischen Funktion bis zum Zelltod.
Welche Mechanismen proliferaziju und die Ausdifferenzierung krowetwornych der Käfige regulieren? Zur Zeit gibt es keine deutliche Tatsachen, die von der Existenz des einheitlichen spezifischen Systems der Regelung zeugen. Schon wurde über den Einfluss der Mikroumgebung, in dessen breites Verständnis die Gesamtheit der Bedingungen im Mikrobereich krowetworenija (die Zellfaktoren, umgebend krowetwornaja das Grundgewebe, die Blutversorgung aufgenommen ist) erwähnt. Erregt das Bedenken nicht, dass proliferazija und die Ausdifferenzierung der Stammzelle nur in krowetwornoj die Texturen, auf dem Grundgewebe krowetwornych der Organe geschehen. Beim Fehlen solchen Grundgewebes funktionieren die Stammzellen nicht und kommen um, das heißt sind sie gegen die Veränderung der lokalen Bedingungen sensorisch. So ist krowetwornaja das Grundgewebe schaffend eine bestimmte Mikroumgebung, ein notwendiger Faktor für die Regelung normal gemozitopoesa (L. Coulombel, 1987). Aber krowetwornoje ist die Mikroumgebung zur Verwirklichung einiger Funktionen, die für die feine Regelung gemozitopoesa notwendig sind (die Insel nicht begabt Und. Gurewitsch, I.L.Tschertkows, 1982).
Einverstanden verwirklicht sich stochastitscheskoj (zufällig) der Theorie, die Ausdifferenzierung stwolowych krowetwornych der Käfige von der Summe stochastitscheskich der Prozesse, aber ihre Wahrscheinlichkeit ist nicht zufällig und hängt von der Mikroumgebung (I.L.Tschertkow, 1976 ab: M Ogawa, 1983). Die Frage darüber, wie stwolowyje krowetwornyje die Käfige unmittelbar funktionieren ist nicht entschieden. Es ist bekannt, dass jede stwolowaja krowetwornaja der Käfig fähig ist, bis zu 100 mitosow zu machen, dass die Bedürfnisse des Organismus in krowetwornych die Elemente wesentlich übertritt. In den Experimenten auf den Mäusen ist es vorgeführt, dass es einen Klon, das heißt der Nachkommenschaft einer Stammzelle ist genügend, um normal gemozitopoes wieder herzustellen. Also kann eine stwolowaja krowetwornaja der Käfig den ganzen Prozess krowetworenija gewährleisten, während andere Käfige in der Reserve bleiben.
Jedoch hat nach Meinung vieler Autoren, das Modell krowetworenija etwas andere Spezies — das gekrümmte Modell krowetworenija (I.L.Tschertkow, 1976; A.I.Worobjew, M.D.Brilliants, 1977; D. Metcalf, M A. Moore, 1971). Laut den vorhandenen Vorstellungen, während des ganzen Lebens geschieht der ständige Wechsel der Zellklons, nach dem bildlichen Ausdruck, der Wechsel "der Zellschichten", der Ersatz einer "Schicht" der Käfige von anderem, erfüllend die grundsätzlich identischen Funktionen (A.I.Worobjew, I.L.Tschertkow, 1979). Sich teilend stwolowaja krowetwornaja geht der Käfig proliferirujet etwas mitosow, und dann in den Zustand der Ruhe über. Auf den Wechsel betritt folgend stwolowaja krowetwornaja der Käfig usw. Beginnend florid proliferirowat der Zellklon sperrt und verdrängt die Klons, die proliferaziju (I.L.Tschertkow verzögert haben). So bleibt in krowetwornoj dem System das Fliessgleichgewicht erhalten, das den stabilen Inhalt der reifen Elemente des Blutes gewährleistet.
Sind die Regelung krowetworenija und die Kinetik gemozitopoesa der abgesonderten Triebe zur Zeit ausführlich studiert, jeder von denen wird mit der geäusserten Autonomie des Verhaltens charakterisiert.
Im Knochenmark scheiden drei Stadien der Entwicklung der Granulozyten ab: 1) das Stadium morfologitscheski der nicht unterschiedenen Käfige-Vorgängerinnen; 2) das Stadium morfologitscheski der unterschiedenen Vorgänger granulozitopoesa — mijeloblasty, promijelozity und mijelozity; 3) das Stadium der reifenden sich nicht teilenden Käfige — metamijelozity und die reifen Granulozyten.
Außer dem Knochenmark unterscheiden zwei Pools der Granulozyten — der Pool der zirkulierenden Granulozyten und der Pool pristenotschnych, orts-, oder der Kapillargranulozyten (J. B.Wladimirski, 1976). Die Gesamtzahl nejtrofilnych der Granulozyten im Knochenmark der gesunden Menschen bildet (7,70±1,20Х109) der Käfige/kg der Masse (J. Dancey und soawt., 1976). Die eintägige Produktion nejtrofilnych der Granulozyten ist (0,85X109) der Käfige/kg der Masse gleich. Im Blutflußbett bildet die Gesamtmenge nejtrofilnych der Granulozyten (0,61X109) der Käfige/kg der Masse (L. Boggs, 1975). Die kinetischen Forschungen haben vorgeführt, dass der ganze Weg von mijeloblasta bis zum Ausgang ins Blut segmentojadernogo nejtrofilnogo des Granulozyten 238—285 Uhr Im peripherischen Blut die Halbperiode des Kreislaufes segmentojadernych nejtrofilnych der Granulozyten dauert ist 7,6 tsch gleich, und mittler, oder transit-, die Zeit des Kreislaufes bildet 10,8 tsch, das heißt wird weniger als für die Tage der Bestand zirkulierend nejtrofilnych der Granulozyten zweimal (G.I.Kosinez und soawt erneuert., 1982). Die übrige Zeit (etwa 1—2 Tage) befinden sich die Granulozyten in den Texturen (D. W. Bainton und soawt., 1975). Dort erfüllen sie die Hauptfunktionen und kommen   um, den Lebenszyklus beendend. Die nicht zahlreichen Befunde über die Kinetik der eosinophilen Granulozyten zeugen davon, dass sie sich von der Kinetik nejtrofilnych der Granulozyten wenig unterscheidet.
Laut den modernen Vorstellungen, die Regelung granulozitopoesa verwirklicht sich gumoralnym mit dem Weg, in dem man zwei Mechanismen abscheiden kann: der Mechanismus der negativen Rückverbindung — daran nehmen die Hemmstoffe granulozitopoesa teil; der Mechanismus der positiven Rückkopplung, der mit Hilfe der Stimulatoren granulozitopoesa verwirklicht wird. Einem der Aktivatoren wird es kolonijestimulirujuschtschi der Faktor (KSF) angenommen. KSF wird von den Käfigen vieler Organe, einschließlich des Knochenmarkes produziert. Er stellt das Glykoproteid, das beim Menschen verschiedene molekulare Masse hat, — 25 000-45 000 dalton dar. Es ist vorgeführt, dass KSF für die Aufrechterhaltung proliferazii und sosrewanija DAS-ZU und ihrer Nachkommen in den Kolonien auf den halbfesten Umgebungen notwendig ist. Außer KSF, granulozitopoes bei den Versuchstieren fördern andere Agenten: die Androgene, das Lithium.
Die besondere Rolle in der Regelung granulozitopoesa führen kejlonam ab. Kejlony sind endogen tkanespezifitscheskimi von den Hemmstoffen proliferazii, nicht verfügend über die Giftigkeit. Sie werden in den selben Texturen produziert, auf die einwirken, und regulieren zellular proliferaziju nach dem Prinzip der negativen Rückkopplung. Sind kejlony krowetwornoj die Texturen, einschließlich granulozitarnyj kejlon (W J zur Zeit abgeschieden. Lord und soawt., 1974). Viele Forscher meinen, dass kejlon ingibirujet proliferaziju, auf die Zellmembranen funktionierend. Die Reihe der Autoren haben konzenpiju, laut der sich die Effektivität der Regulierung nicht nur dem Vorhandensein der negativen Rückkopplung (kejlon), sondern auch der positiven Rückkopplung (antnkejlon klärt) angeboten. Ein beliebiger Mechanismus, der kejlon verbindet, kann über den Effekt antikejlona (S verfügen. Jversen, 1973; N. Aardal und soawt., 1977). Zur Zeit sind bei uns granulozitarnyj kejlon und granulozitarnyj antikejlon (W.N.Nemych, JU abgeschieden. M Des Balles, 1977).
Die eritroidnyje Käfige des Menschen bestehen aus den folgenden Klassen: rodonatschalnyje, proliferirujuschtschije, reifend, reif ist es die Funktionierenden eben spezifisch. Die Käfige unterteilen auf synthetisierend und nicht synthetisierend das Hämoglobin auch.
Die Kinetik eritrona besteht aus einigen Wegen. Allgemein eritrozitopoes — die Bildung im Knochenmark der notwendigen Zahl eritroidnych der Vorgänger. Ergebnisreich eritrozitopoes ist eine Zahl eritroidnych der Käfige, die bis zum Stadium des Erythrozyten reifen, die nicht effektive Erythropoese — die Zahl eritroidnych der Käfige, die den Zyklus der Ausdifferenzierung nicht beendet haben und wurden im Knochenmark zerstört. Die eritroidnyje Käfige pflanzen sich intensiv fort, im Knochenmark für ihre Tage bildet sich etwa 2Х1011. Im peripherischen Blut des erwachsenen Menschen zirkuliert 25-SOCH1012 der Erythrozyten. Die mittlere Lebensdauer des Erythrozyten 120 Tage. Hauptstimulator eritrozitopoesa ist das Erythropoetin (A. J. Sytkowski, 1985). Es glikoprotein, der sich in den Nieren hauptsächlich bildet. Zum Regler für die Leistung des Erythropoetins dient die Stufe der Anstrengung des Sauerstoffs in den Texturen. Die Nieren produzieren inaktiv eritrogen, der sich im Serum ins Erythropoetin verwandelt. Das Erythropoetin ist fähig, proliferaziju der Käfige zu beschleunigen, aber seine Hauptfunktion besteht in der Regelung der Differenzierung der Stammzellen zur Seite eritrozitopoesa. Gleichzeitig funktioniert er nur auf den Bereich der Stammzellen, die den Titel eritropoetintschuwstwitelnych bekamen. Ein Applikationsort des Erythropoetins sind die reifenden Käfige auch. Er trägt zum Ausreifen der Käfige, der Vergrößerung der Synthese des Hämoglobins bei, aktiviert den Ausgang retikulozitow aus dem Knochenmark ins peripherische Flußbett. Den regulierenden Einfluss auf eritrozitopoes leisten auch die Hormone, die Vitamine, die Mikroelemente. An der spezifischen Regelung nehmen die Hemmstoffe eritrozitopoesa — eritrozitarnyj kejlon, abgeschieden den Normozyten teil. Eritrozitarnyj kejlon verhindert den Eintritt der Käfige in generazionnyj den Zyklus, proliferatiwnuju die Aktivität eritrona dadurch verringernd. In den Erythrozyten ist die Substanz, die nach dem Prinzip der positiven Rückverbindung funktioniert, fördernd eritrozitopoes, — eritrozitarnyj antikejlon auch aufgedeckt.
Unter der Population megakariozitow unterscheiden drei Typen: 1) megarioblasty, am meisten unreif, bildend 10 % der ganzen Population: 2) promegakariozity — das Zwischenstadium, bilden 15 %; und 3) reif megakariozity, gehend die abschliessende Endomitose und trombozitootdelenije; bilden 75 % die Populationen (G.I.Kosinez und soawt., 1982). Der Prozess der Umwandlung megakarioblasta in megakariozit dauert 43—45 tsch (S. Ebbe, 1974). Jeder gibt megakariozit je nach seiner Größe von 2000 bis zu 8000 Blutplättchen. Die mittlere Lebensdauer der Blutplättchen wird an 4-6 Tagen berechnet. Daneben kommt 40 % der zirkulierenden Blutplättchen (N.A.Torubarowa, 1976) täglich um.
Die Geschwindigkeit der Bildung der Käfige-Vorgänger megakariozitopoesa verwirklicht sich nach dem Prinzip der Rückkopplung, dem Allgemeinen für alle granulären Käfige — bremst der Überfluss der Blutplättchen im peripherischen Blut in der Norm die Blutplättchenproduktion, der Blutplättchenmangel — fördert. Es ist das Vorhandensein gumoralnych der Stimulatoren der Blutplättchenproduktion — trombopoetinow bewiesen. Es ist die Existenz der Hemmstoffe der Blutplättchenproduktion bestimmt; obwohl diese Substanzen pur nicht abgeschieden sind.
Im Knochenmark der gesunden Menschen ist einer der Vorgänger monozitow — promonozit zur Zeit abgeschieden. Laut Angaben G. Meuret und der Mitverfasser (1975), bildet der absolute Inhalt promonozitow (6X108) der Käfige/kg der Masse. Der Mitotitscheski Zyklus promonozita dauert 30 tsch, die Geschwindigkeit krugooborota monozitow ist (7x10е) der Käfige/kg-tsch gleich, dass es in 120 Male niedriger ist, als bei nejtrofilnych der Granulozyten. Die minimale Zeit des Aufenthaltes monozitow im Knochenmark 9 tsch, mittler — neben 3 Tagen. Der ganze Pool monozitow bildet (80ХЮ6) der Käfige/kg der Masse, der Pool zirkulierend monozitow ist viel weniger - es (18X10®) die Käfige/kg der Masse. Die Zeit des Kreislaufes monozitow im Blut 12—32 tsch (R. Van Furth und soawt., 1979). Aus dem Blut monozity dringen in der Textur durch, wo sich in die Gewebemakrophage verwandeln. Die Makrophage in den begrenzten Maßstäben sparen die Fähigkeit zur Deletion in den pathologischen Bedingungen (scharf und die chronische Entzündung) auf.
Limfozitopoes stellt das komplizierte System der Bildung der funktional heterogenen Zellpopulationen, verwirklicht etappenweise von verschiedenen Organen dar. Im Knochenmark bilden sich rodonatschalnyje limfoidnyje die Käfige, allgemein wie für T - als auch für die B-Zellen. Der Vorgänger der T-Lymphozyten migrieren in den Thymus, wo unter der Wirkung gumoralnych der Faktoren («timitscheski das Hormon") differenziert werden und werden immunokompetentnymi die T-Lymphozyten. Der Bereich der Käfige bildet rezirkulirujuschtschi den Pool. Anderer Bereich der Käfige handelt ins Blut und besiedelt peripherisch limfoidnyje die Organe, wo sich die zweite Etappe der Ausdifferenzierung verwirklicht. Die T-Lymphozyten sind heterogen und entwickeln sich unabhängig, die Erzeugungen der Käfige mit verschiedenen Funktionen gewährleistend.
Die Stelle der ersten Etappe der Ausdifferenzierung der B-Zellen bei den Säugetieren ist nicht bekannt, es ist nur bei den Vögeln (fabrizijewa der Beutel) bestimmt. Auf dem ersten Stadium der Ausdifferenzierung der B-Zellen des Käfigs schon haben immunoglobulinowyje die oberflächlichen Rezeptoren, aber sind vom Effekt des Antigenes noch unabhängig. Die zweite Etappe der Ausdifferenzierung der B-Zellen geht in peripherisch limfoidnoj die Texturen. Die B-Zellen auf diesem Stadium unter Einfluß des Antigenantriebes werden in antiteloproduzirujuschtschije die Käfige differenziert.
Limfozitopoes hängt vom Alter in vieler Hinsicht ab und zieht sich der Involution unter, wovon die Veränderungen limfoidnoj die Textur bei den Personen fortgeschrittenen Alters zeugen. Dieses System ist und bei den Kindern der ersten Monate des Lebens auch imperfektiv. Durchschnittlich bildet sich beim Menschen im Tag daneben 20X109 limfozitow, dass für das siebenzehnjährige Leben etwa 275 kg bildet. Die Lebensdauer limfozitow wechselt im großen Rahmen — von einigen Tagen bis zu 10 Jahren ab. Lange - gibt es und korotkoschiwuschtschije die Käfige in beiden Linien. Ständig geschieht rezirkuljazija limfozitow aus den Lymphenorganen ins Blut und zurück. Die Zahl limfozitow im peripherischen Blut in 40 Male ist weniger ihre Gesamtzahl im Organismus (G.I.Kosinez, 1980).



 
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