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Die serpowidnokletotschnaja Anämie

Die serpowidnokletotschnaja Anämie — die Erkrankung, die mit dem erblichen Verstoß der Synthese des Hämoglobins verbunden ist, die Form der Erythrozyten ist eine Untersuchung der herabgesetzten Lösbarkeit des Hämoglobins, das den Sauerstoff zurückgab.

Die Epidemiologie
Das anomale Hämoglobin S trifft sich bei den Bewohnern der Länder Zentralen und Östlichen Afrikas, der Küste des Mittelmeeres (Italien, Griechenland, Zypern, die Türkei u.a.) hauptsächlich. Nah und Mittleren Ostens, sowie Indiens. In der tropischen Zone Afrikas die Erweitertheit HbS wwrirujet von 15 bis zu 45 %, erreicht die Zahl geterosigotnych der Träger dieses Hämoglobins 40 000 Menschen. Unter der Bevölkerung Nord- und Südafrikas trifft sich die vorliegende Abnormität des Hämoglobins sporaditscheski. Die serpowidnokletotschnaja Anämie trifft sich bei den Kindern öfter; bei den Teenagern und bei den Erwachsenen wird seltener beobachtet.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die geänderte Reihenfolge aminokislotnych der Reste im Hämoglobin bei serpowidnokletotschnoj bringt die Anämien zur Verzögerung seiner elektrophoretischen Beweglichkeit, der niedrigen Lösbarkeit (in 50 Male ist es niedriger, als bei NA), was einen der wichtigen Merkmale des Vorhandenseins des Hämoglobins S — serpowidnosti der Erythrozyten bildet.

Die Bildung serpowidnych der Erythrozyten bringt zur Erhöhung der Blutviskosität, der Verzögerung der Blutung und stasu des Blutes in den Kapillaren. Stas dem Blut trägt zur Entwicklung der Hypoxie in der getroffenen Zone seinerseits bei, dass serpowidnoje die Veränderung der Erythrozyten auch verstärkt. Die Verstöße der Prozesse der Glykolyse, die Senkung des Standes ATF und andere Verschiebungen in den Tauschprozessen der geänderten Erythrozyten erhöhen sie autogemolis.

Serpowidnost der Erythrozyten erscheint bei der Senkung parzialnogo die Sauerstoffdrücke (60 Torr sind und niedriger) in erster Linie in den Erythrozyten mit der Konzentration HbS 90—100 %; bei der Konzentration HbS 25—50 % serpowidnost der Erythrozyten entsteht bei parzialnom den Sauerstoffdruck 10 Torr
Bei der Senkung parzialnogo die Sauerstoffdrücke oder beim Effekt der wieder herstellenden Substanzen bei den Personen mit gemoglobinosom S das Hämoglobin, in gelewoje den Zustand übergehend, bildet halbkristallinisch der ovalen Form taktoidy, ändernd die Form der Erythrozyten.

Die Einordnung
gemoglobinos S hat gomosigotnuju und geterosigotnuju die Formen, trifft sich auch in Form von doppelt geterosigotisma. Bei seprowidnokletotschnoj die Anämien HbS bildet 80—100 % des Hämoglobins des Käfigs.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
Die serpowidnokletotschnaja Anämie mit den hämolytischen Krisen, der Hämoglobinurie, ikteritschnostju der sichtbaren Schleimhäute und der Hautdecken, der Erhöhung der freien Fraktion den Bilirubin des Blutserums, des Urobilins im Urin; der Turmtyp des Kraniums, saleno - und die Hepatomegalie mit der Entwicklung der Infarkte; die Pigmentkonkremente in der Gallenblase, die Osteosklerose, die Ulcen trophicum auf den Unterschenkeln, normochromnaja die Anämie, die Leukozytose mit der Verschiebung bis zu mijelozitow, die Aktivierung eritro-normoblastitscheskogo des Triebes des Knochenmarkes, unter den Erythrozyten — mischenewidnyje und serpowidnyje die Formen.

Die Klinik
Die serpowidnokletotschnaja Krankheit verläuft sehr schwer. Gewöhnlich erscheinen zum fünfmonatlichen Alter beim Kind, das von den Eltern die Gene HbS beerbte, die ersten hämolytischen Krisen, die krankhafte Anschwellung der Füsse, der Hände, der Unterschenkel, der Gelenke. Diese Krisen, nicht selten auf dem Hintergrund der Infektionen entstehend, verlaufen sehr schwer. Am Anfang werden der Schüttelfrost, die Erhöhung der Körpertemperatur, die Hämoglobinurie bemerkt, die fortschreitende Anämie, dann erscheint ikteritschnost der sichtbaren Schleimhäute und der Hautdecken, es wird die freie Fraktion des Bilirubins des Blutserums, das Urobilin im Urin und das Sterkobilin in der Fäkalie erhöht.

Die Anschwellung der Gliedmaßen trägt den entzündlichen Charakter und es kommt vor ist von den Thrombosen der Behälter bedingt. Treffen sich aseptisch nekrosy der Köpfe der Hüft- und Schulterknochen, gezeigt mit den qualvollen Schmerzen und der Anschwellung der weichen Texturen um die Stelle der Infektion. Es werden die Infarkte der Lungen, der Milz, der Leber, der Nieren, des Gehirns und anderer Organe, die Thrombosen der Behälter der Leber und der Kapillaren des Gekröses, des Blutergusses in die Netzhaut beobachtet. Es werden der asthenische Körperbau, die Senkung der Masse des Körpers, die Ulcen trophicum auf den Unterschenkeln und den oberen Extremitäten, die Pigmentkonkremente in der Gallenblase bemerkt. Charakteristisch ist der Turmtyp des Kraniums, gepato - und splenomegalija mit der Vergrößerung des Umfanges des Bauches, sind die Kyphose der Brustwirbelsäule oder lordos pojasnitschnogo der Abteilung möglich. Rentgenologitscheski zeigt sich die Osteoporose, in den späten Etappen der Krankheit — die Osteosklerose mit der Verdickung kortikalnogo der Schicht.

Das Blutbild: normochromnaja, ist die hypochrome Anämie, retikulozitos, die Leukozytose mit der Verschiebung bis zu mijelozitow, anisopojkilozitos seltener, die Anisochromie und basofilnaja punktazija der Erythrozyten, treffen sich mischenewidnyje die Erythrozyten und normoblasty nicht selten. Die serpowidnyje Erythrozyten in den Pinselstrichen des Blutes zeigen sich selten. Die Frist des Kreislaufes metschennych 51Cr der Erythrozyten findet verkürzt statt. In punktate des Knochenmarkes ist eritronormoblastitscheski der Trieb ausgedehnt. Treffen sich aplastitscheskije die Krisen.

Die serpowidnokletotschnaja Anämie in kinder- und das Jugendalter kann in der leichten Form verlaufen. Bei den Frauen, die an dieser Erkrankung leiden, werden der späte Anfang der Menstruationen bemerkt, die häufigen spontanen Aborte und die Frühgeburt, die Schwangerschaft kann vom Verstoß des Gehirnblutkreislaufs, der Entwicklung der Herzmangelhaftigkeit usw. erschwert werden

Die Diagnosesicherung
Die Diagnose serpowidnokletotschnoj die Anämien wird aufgrund der gebrachten charakteristischen klinischen Symptome und gematologitscheskich der Verstöße festgestellt. Es wird auch die einfachste und zugängliche Probe auf serpowidnost der Erythrozyten unter Ausnutzung der artefiziell herbeigerufenen lokalen Hypoxie (verwendet auf die Gründung des Fingers wird der Abschnürverband angelegt). Serpowidnost bringt die Probe mit dem Metabisulfit besser an den Tag. Bei gomosigotnych die Varianten der Erkrankung serpowidnoje findet sich die Veränderung der Erythrozyten im Laufe von der 1. Stunde, und bei geterosigotnych — durch die Tage. Es wird auch der Test in der Trübung (gegründet auf der schlechten Lösbarkeit HbS) verwendet, der neben oder anstelle der Probe auf serpowidnost der Erythrozyten verwendet wird. Die endgültige Diagnose serpowidnokletotschnoj die Anämien wird aufgrund der Aufspürung auf elektroforegramme des Hämoglobins nur HbS oder seiner Kombination mit HBF festgestellt.

Die Behandlung
In der Behandlung serpowidnokletotschnoj werden die Anämien die Umgießen otmytych oder der aufgetauten Erythrozyten, nach den Aussagen, — die Antikoagulanzien, slepnektomija verwendet u.a.

 
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