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Das System der Phagozytose und die Krankheiten, die mit den Verstößen ihrer Funktionen verbunden sind

Das Inhaltsverzeichnis
Das System der Phagozytose und die Krankheiten, die mit den Verstößen ihrer Funktionen verbunden sind
Die Hemmstoffe der Chemotaxis, die Behandlung der Patientinnen

Die Physiologie des Systems der Phagozytose

Die Mangelhaftigkeit mijeloperoksidasy

Die Diagnose der angeborenen Mangelhaftigkeit mijeloperoksidasy stellen aufgrund der vollen Abwesenheit peroksidasopoloschitelnych der Granulen in nejtrofilach und monozitach, dass bei der Färbung der Pinselstriche des Blutes auf peroksidasu an den Tag bringen. In eosinofilach ist sie in den gewöhnlichen Zahlen enthalten. Während der Phagozytose metabolitscheskaja unterscheidet sich die Reaktion dieser nejtrofilow von diesem nejtrofilow der Patientinnen CHGB; der Konsum des Sauerstoffs, die Oxydierung I14С-глюкозы, die Produktion superoksidnych anionow und die Wiederherstellung nitroblau tetrasolija bleiben innerhalb der Norm oder etwas werden (in nejtrofilnych die Leukozyten CHGB dieser metabolitscheskije die Reaktionen erhöht sind) verringert. Am Anfang des Prozesses der Phagozytose in nejtrofilach verringern sich chemiljumineszenzija und das Verdauen der Bakterien. Zugleich verletzt die verzögerte Vernichtung der Bakterien den Schutz des Organismus gegen die bakteriellen Infektionen offenbar nicht, da die Patientinnen mit der Mangelhaftigkeit mijeloperoksidasy gegen ihn, als gesund nicht mehr sensorisch sind. Jedoch sind nejtrofily der Patientinnen mit der angeborenen Abwesenheit mijeloperoksidasy zur intrazellularen Vernichtung Candidaalbicans nicht begabt; einige ihnen leiden schwer und den langdauernd laufenden Candidosen.

Die Mangelhaftigkeit gljukoso-6-fosfatdegidrogenasy

Diese Spezies der Mangelhaftigkeit verhält sich zu den verhältnismäßig verbreiteten genetisch bedingten Verstößen des Metabolismus, die vor allem der Funktion der Erythrozyten verändern. Die zum Glück geäusserte Mangelhaftigkeit Г-6-ФД (trifft sich seinen Stand weniger 5 % von der Norm) äußerst selten; nur sind bei ihr die Verstöße der Funktion nejtrofilow fenotipitscheski den Verstößen bei CHGB ähnlich, d.h. werden von den nochmaligen Infektionen und granulematosnymi von den Herden gezeigt, die vom Staphylokokkus Aureus und von den gramnegativen Bakterien bedingt sind. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ist für die Verstärkung geksosomonofosfatnogo der Kurzschlussverbindung und der Aufrechterhaltung des entsprechenden Standes der wieder hergestellten Form NADF (die Quelle der Elektronen für die Übersetzung des Sauerstoffs ins Superoxid), sowie für die Versorgung der ständigen Funktion des Systems glutationa notwendig. Also bildet die Abwesenheit des Substrates, und nicht des Ferments des Verstoßes der respiratorischen Explosion während der Phagozytose in den Phagozyten mit dem Defizit Г-6-ФД.

Die Verstöße im System glutationa

Dieses System spielt die wichtigste Rolle im Laufe des Unschädlichmachens florid metabolitow des Sauerstoffs, im Überfluss sich bildend während der Phagozytose. In nejtrofilnych die Leukozyten der Patientinnen mit der Mangelhaftigkeit glutationreduktasy im Anfangsstadium der Phagozytose wird die normale Verstärkung der Aktivität des Oxydationsmetabolismus bemerkt, aber durch etwas Minuten hören metabolitscheskije die Prozesse auch des Käfigs schlagartig auf kommen um. Zur weiteren Bestätigung der Schutzrolle des Systems glutationa hat die Aufspürung der Neutropenie während der Infektion beim Kranken mit der Mangelhaftigkeit glutationsintetasy gedient. In seinen Leukozyten wurden die großen Mengen des Wasserstoffperoxids angesammelt, was zu ihrer Zerstörung und der Entwicklung der Neutropenie brachte. Die Mangelhaftigkeit glutationperoksidasy trifft sich bei den Patientinnen CHGB manchmal, jedoch ändert sich bei der Mehrheit von ihnen ihre Aktivität nicht.

Die Durchgangsverstöße der bakterienabtötenden Funktion der Leukozyten

Diese Zustände sind bei den Patientinnen bei einer ganzen Reihe der klinischen Zustände (siehe niedriger), zum Beispiel, bei den generalisierten Infektionen nach den umfangreichen Brandwunden oder den Traumen enthüllt. Die morphologischen Veränderungen nejtrofilow des peripherischen Blutes korrelieren mit den Verstößen der bakterienabtötenden Funktion dabei. Wakuolisirowannyje und die enthaltenden giftigen Granulen und den Stier die Sache nejtrofily verfügen über die herabgesetzte bakterienabtötende Fähigkeit. Je nach der Genesung des Kranken wird fagozitarnaja die Funktion der Käfige normal.

Die Zustände, bei denen die bakterienabtötende Funktion der Leukozyten verletzt wird

Langdauernd granulematosnaja die Krankheit
Das Syndrom Tschediaka — Chigassi
Die Abwesenheit Г-6-ФД
Die Mangelhaftigkeit mijeloperoksidasy
Die belkowo-energetische Mangelhaftigkeit
Die Mangelhaftigkeit der alkalischen Phosphatase der Leukozyten
Der dwudoltschatoje Kern und die Abwesenheit der spezifischen Granulen in nejtrofilach
Die mijelogennyj Leukose
Das Down-Syndrom (die Trisomie 21)
Die umfangreichen Brandwunden
Die generalisierten schwer verlaufenden Infektionen
Die Virusinfektionen
Krioglobulinemija

Die Verstöße der Chemotaxis der Phagozyten

Die Verstöße der Beweglichkeit der Phagozyten sind bei vielen Patientinnen bei rezidiwirujuschtschich die schweren Infektionen enthüllt. Es kann ein Ergebnis des Defektes der Käfige, der Anwesenheit im Blut der Hemmstoffe der Chemotaxis oder der Mangelhaftigkeit seiner Faktoren (sein siehe niedriger). Bei einigen Patientinnen zugrunde der Neutropenie können die Verstöße der Beweglichkeit nejtrofilow liegen. Bei dem sogenannten Syndrom der faulen Leukozyten im Knochenmark sind nicht geändert nejtrofily anwesend, jedoch sind ihre willkürliche Migration und die Chemotaxis verringert. Der Defekt besteht im Verstoß der Fähigkeit offenbar, aus dem Knochenmark ins vaskulöse Flußbett zu migrieren. Klinitscheski wird er von der Mundentzündung, den Infektionen der Haut und der oberen Luftwege gezeigt.

Die Verstöße der Chemotaxis

Die Zelldefekte

Das Syndrom Tschediaka — Chigassi
Pangipogammaglobulinemija
Die Neutropenie
IgE-giperimmunoglobulinemija
IgA-giperimmunoglobulinemija
Die langdauernde renale Mangelhaftigkeit
Die Acrodermatitis Enteropathica
Mannosidos
Die Leukose
Das Syndrom Kartagenera
Die Krankheit Ankoro
Das Syndrom Schwachmana
Die Abnormitäten mikrokanalzewoj die Systeme
Die Fischschuppenkrankheit
Das Down-Syndrom (die Trisomie 21)
Die Masern
Das schwer verlaufende Ekzem auf dem Hintergrund der Infektionen

Die zirkulierenden Hemmstoffe

Das Syndrom Wiskotta — Oldritscha
Die rewmatoidnyj Arthritis
Die Hodgkin-Krankheit
IgA-mijeloma
Die langdauernde Dermato-Candidose und der Schleimhäute
Die Periodontitis
Das Transplantat des Knochenmarkes
Die Leberzirrhose
Das Syndrom Felti

Die ungenügende Produktion chemotaksitscheskich der Faktoren

Die Abwesenheit der Komponente С5
Die Abnormität des Faktors Chagemana
Die rote Systemfressende Flechte
Der Verstoß der Aktivierung der Komponente SS
Die Mangelhaftigkeit der Immunglobuline

Bei den Neugeborenen ist die Reaktion nejtrofilow auf chemotaksitscheskije die Antriebe verringert und, außerdem sie unterscheiden sich durch die kleinere Fähigkeit, die Form im Vergleich zu nejtrofilami die Kinder des mehr älteren Alters zu ändern. Diese Defekte zusammen mit der begrenzten Reserve dieser Käfige im Knochenmark können die Beziehung auf die Senkung der Resistenz des Organismus zu den Infektionen haben.



 
«Das Symposium nach den Problemen der Zuckerkrankheit bei den Kindern und den Teenagern   Die rote Systemfressende Flechte, system- sklerodermija, rewmatoidnyj die Arthritis»