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Die rote Systemfressende Flechte

Das Inhaltsverzeichnis
Die rote Systemfressende Flechte
Die labormässigen Befunde, die Diagnose, die Behandlung, die Prognose
Die lupösen Phänomene bei den Neugeborenen
Einige Fragen und die Antworten über die rote Systemfressende Flechte

Die rote Systemfressende Flechte (frei konvertierbare Währung) — die Systemkrankheit, die mit der Infektion vieler Organe und die Systeme charakterisiert wird. Die physische Entwicklung der roten Systemfressenden Flechte gibt der Prognostizierung schwierig nach; es trägt den fortschreitenden Charakter oft und beim Fehlen der Behandlung kann letal zu Ende gehen. Andererseits, die rote Systemfressende Flechte verläuft mit den spontanen Remissionen manchmal oder matt erstreckt sich die langen Jahre. Bei den Kindern frei konvertierbarer Währung verläuft schärfer und schwer, als bei den Erwachsenen gewöhnlich.

Die Ätiologie und die Epidemiologie. Der Grund der roten Systemfressenden Flechte ist unbekannt. Viele Beobachtungen zeugen zugunsten der Hypothese, laut der die rote Systemfressende Flechte vom Verstoß immunnoj der Reaktivität, möglich, genetisch vom Festgesetzten bedingt ist.

Eine bestimmte Rolle in der Pathogenese der Krankheit können die Viren spielen. Bei der roten Systemfressenden Flechte wird eine ganze Reihe der Phänomene bemerkt, in deren Grundlage die Immunomechanismen liegen. Der Stand der Immunglobuline im Serum ist erhöht. Stellen sich die Abwehrstoffe heraus, die mit verschiedenen Komponenten des Kernes (den antinuklearen Abwehrstoffen), ribonukleinowoj vom Acidum, dem Gammaglobulin (rewmatoidnyje die Faktoren), den Erythrozyten (der positiven Probe Kumbsa), den Blutplättchen, den Leukozyten, den Antigenen, die in serologitscheskich die Teste in der Syphilis verwendet werden (loschnopoloschitelnyje die Proben), und mit dem antihämophilen Globulin reagieren. Außerdem wird die Verbindung zwischen dem entzündlichen Prozess und den zirkulierenden Immunkomplexen, die insbesondere aus DNS und der Abwehrstoffe gegen DNS bestehen bemerkt. Solche Immunkomplexe werden in den Texturen verschoben, fixieren das Komplement und leiten die entzündliche Reaktion ein, deren Untersuchung die Beschädigung der Texturen, zum Beispiel, bei der Lupus-Nephritis mit der Hilfe immunofljuoreszenzii in den renalen Texturen wird es gelingt, die Immunglobuline und das Komplement an den Tag zu bringen, und aus den getroffenen renalen Glomerulen gelingt es eljuirowat DNS und die Abwehrstoffe zu DNS; für die floride Form frei konvertierbarer Währung, die mit dem Nephrit verläuft, ist die Senkung des Standes des Komplementes im Serum und die Anwesenheit der kreisenden Antikörper, die von DNS reagieren charakteristisch.

Der Anfang oder die Verschärfung der Krankheit können mit den interkurrenten Infektionen verbunden sein; es wird angenommen, dass bei kranken frei konvertierbaren Währungen die Sensibilität zu den Infektionen, bedingt offenbar, dem Defekt der Immunomechanismen erhöht ist. Die vorhandenen Befunde, einschließlich die Nachrichten über den Verstoß der Funktionen T - und der B-Zellen bei den Patientinnen von der roten Systemfressenden Flechte, lassen zu, zu meinen, dass zugrunde dieser Krankheit der Immunitätsdefekt liegen kann. Manchmal trägt die Erkrankung den familiären Charakter, es sind die Fälle frei konvertierbarer Währung bei den identischen Zwillingen beschrieben; bei den Verwandten der Patientinnen von der fressenden Flechte gipergammaglobulinemija, sind die antinuklearen Abwehrstoffe und andere Merkmale des Verstoßes immunnoj die Systeme aufgedeckt.

Nach der Einführung einer ganzen Reihe der medikamentösen Mittel, hauptsächlich entsteht gidralasina, sulfanilamidnych der Präparate, prokainamida und der Antikonvulsiva manchmal die sogenannte medikamentöse fressende Flechte. Sie verläuft leicht in der Regel und geht nach der Unterbrechung der Aufnahme des entsprechenden medikamentösen Präparates. Die sonnige Bestrahlung kann die Verschärfung haut-, und manchmal und der allgemeinen Erscheinungsformen der Erkrankung herbeirufen.

Die Frequenz der roten Systemfressenden Flechte genau ist nicht bestimmt, jedoch darf man nicht diese Krankheit auf die Kategorie der Seltenen bringen. In 20 % der Fälle der roten Systemfressenden Flechte entsteht in der Kindheit, gewöhnlich ist bei den Kindern 8 Jahre älterer. In allen Altersgruppen unter den Patientinnen wiegen die Weibliche (8:1 vor); die Exklusion, wahrscheinlich, bildet prepubertatnyj das Alter, wenn die Mädchen und die Jungen identisch oft krank werden. Von der roten Systemfressenden Flechte schmerzen die Vertreter aller Rassen; jedoch schmerzen einige dunkelhäutige Menschen (die Neger, die Lateinamerikaner, sowie die Indianer der Reihe der gründlichen amerikanischen Stämme) von der fressenden Flechte etwas öfter offenbar.

Patomorfologija. Die pathologischen Veränderungen entstehen in vielen Bereichen des Organismus, verschiedene Organe des Systems erfassend. In gefärbt gematoksilinom die getroffenen Texturen zeigen sich die Ansammeln amorph wnekletotschnogo des Materials, das die purpurne Farbe hat. Solche stellen gematoksilinowyje den Stier offenbar degenerirowannyje die Zellkerne, die ähnlichen Einlagerungen in den LE-Käfigen dar. In der lockeren Anschlusstextur und in den Wänden der Blutgefäße der getroffenen Texturen ist fibrinoid, d.h. beskletotschnyj das Material anwesend, das mit den geäusserten eosinophilen Eigenschaften charakterisiert wird. Diese Substanz, dessen Bestand unbekannt ist, ist für die rote Systemfressende Flechte nicht spezifisch und in der Regel wird bei den entzündlichen Prozessen, hauptsächlich bei mononuklearnych die Reaktionen beobachtet. In der Milz werden die charakteristischen Veränderungen in der Spezies "lukowitschnych der Ringe", bedingt periwaskuljarnym fibrosom um die getroffenen Behälter bemerkt. Manchmal stellen sich in den getroffenen Texturen die Granulationsgeschwulste heraus.

Die klinischen Erscheinungsformen. Die Krankheit kann scharf anfangen oder, sich allmählich zu entwickeln. Manchmal gehen ab Datum des Erscheinens der ersten Symptome bis zur Errichtung der Diagnose die rote Systemfressende Flechte viele Jahre. Zu den häufigsten frühen Symptomen bei den Kindern verhalten sich das Fieber, das Unwohlsein, die Arthritis oder artralgija und die Blüte (die Tabelle).

Die Erscheinungsformen der roten Systemfressenden Flechte bei den Kindern

Das Merkmal

Die Zahl der Kranken, %

Der Verlust der Masse des Körpers und der Rückstand in der Größe

96

Die Hauterscheinungsformen

96

Die Veränderungen des Blutes

91

Das Fieber

84

Der Nephrit

84

Die Schmerzen in den Muskeln und den Knochen

82

Die Infektionen der Lungen und der Pleura

67

Gepatosplenomegalija und limfadenopatija

58

Die Newrologitscheski Symptomatologie

49

Die Infektionen des Herzens

38

Die Hypertension

33

Die Infektionen der Augen

31

Die Infektionen des Gastrointestinaltraktes

27

Das Phänomen Rejno

13

In dieser oder jener Periode der Krankheit wird das Fieber bei der Mehrheit der Kinder bemerkt; sie kann ständig oder intermittierend sein. Oft werden das Unwohlsein, die Anorexie, den Verlust des Gewichts und die allgemeine Abmagerung bemerkt.


системная красная волчанка

Die Abb. die Blüte in Form vom Schmetterling bei der roten Systemfressenden Flechte.

In dieser oder jener Periode der Krankheit entstehen bei der Mehrheit der Kinder die Hauterscheinungsformen. Die Blüte in Form "vom Schmetterling" (der Abb.), eritematosnyje oder sich schuppend eritematosnyje erfassen die Platten die Herde die molaren Gebiete der Person und gewöhnlich erstrecken sich auf den Rücken der Nase. Die Blüte kann fotosensorisch sein, sich nach der ganzen Person mit dem Übergang auf die behaarte Kopfhaut erstrecken, den Hals, die Brust und die Gliedmaßen, kann den blasigen Charakter erwerben, sowie, sich der nochmaligen Verseuchung unterziehen. Die diskoidnaja fressende Flechte (charakterisiert nur von den Hauterscheinungsformen) ist für die Kinder nicht typisch. Es können auch andere Hauteffloreszenzen bemerkt werden. Sind eritematosnyje makuly und die Punktinfektionen auf ladonnych und podoschwennych powernchostjach, sowie auf den Spitzen der Finger charakteristisch; diese Hautelemente sind in Bezug auf die vaskulösen Veränderungen nochmalig; außerdem können in den Texturen die lokalen Infarkte entstehen. In einer Reihe von den Fällen entsteht das Phänomen Rejno. Auf dem Gebiet der Nagelbetten zeigen sich die vaskulösen Veränderungen.

Auf der Oberfläche des Himmels, sowie der Schleimhäute des Mundes und der Nase manchmal werden smakulesnyje und die Geschwürelemente bemerkt. Auf den getroffenen und verletzten Bereichen entsteht des Purpurs, manchmal kombiniert mit dem Blutplättchenmangel. In einzelnen Fällen wird solches Bild gleichzeitig mit der Knotenrose und mnogoformnoj vom Erythem beobachtet. Der Haarausfall, der mit dem entzündlichen Prozess auf dem Gebiet der Haarfollikel verbunden ist, trägt herdförmig oder generalisujuschtschi den Charakter, dabei wird das Haar grob, trocken und übermäßig brüchig.

Die Patientinnen beklagen sich die Arthralgien und die Befangenheit nicht selten, dabei fehlen oft die objektiven Veränderungen, manchmal können die getroffenen Gelenke warm durch Befühlen und pripuchschimi sein, jedoch trifft sich die standhafte deformierende Arthritis selten. In der Literatur sind die Fälle aseptisch nekrosa der Knochen beschrieben, besonders ist es die Köpfe des Oberschenkelknochens offenbar die Entstehenden infolge der Vaskulitis nochmalig. Bei einigen Patientinnen werden tenossinowit und miosit beobachtet.

Für cистемной der roten fressenden Flechte ist polisserosit, gezeigt von der Rippenfellentzündung, perikarditom und der Bauchfellentzündung charakteristisch. Oft werden gepatosplenomegalija und generalisiert limfadenopatija bemerkt. Die Infektion des Herzens klinitscheski kann in Form von den vielfältigen Geräuschen der Klappenherkunft, der Herzbeutelreibegeräusche, der Cardiomegalie, der Veränderungen auf der EKG oder der stagnierenden Herzmangelhaftigkeit gezeigt werden; auf dem Aufbruch decken miokardit, perikardit oder die warzige Endokarditis (die Endokarditis des libmana-Saxophons) auf. Ein Grund des Todes sogar bezüglich junger kranken frei konvertierbaren Währungen, einschließlich die Kinder, kann der Herzinfarkt sein. Es können die Infiltrate in parenchime der Lungen entstehen; jedoch, bevor die Lungenentzündung der roten Systemfressenden Flechte anzurechnen, es ist nötig die Infektion auszuschließen. Bei frei konvertierbarer Währung manchmal entsteht die scharfe Lungenentzündung, die Lungenblutungen oder die langdauernde Lungenfibrose. Die Infektion des Zentralnervensystemes kann ein Grund der Veränderungen der Persönlichkeit des Kranken, der Konvulsionen, der Verstöße des Gehirnblutkreislaufs und peripherisch newrita sein. Zu den magen-enteralen Erscheinungsformen cистемной der roten fressenden Flechte verhalten sich die Leibschmerzen, das Erbrechen die Diarrhöe, melena und sogar die Infarkte des Darms, entstehend ist es infolge der Vaskulitis nochmalig. Unter den Infektionen der Organe der Sehkraft ist nötig es die Episkleritis, die Iritis und die vaskulösen Veränderungen der Netzhaut, die mit den Blutergüssen oder von den Exsudaten kombiniert werden (zitoidnyje den Stier) zu bemerken. Bei der Mehrheit der Kinder zeigen sich die klinischen Merkmale der Nierenschädigung.



 
«Sinostos radial und loktewoj der Knochen der Angeborene   sklerodermija»