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Der variable Immunitätsdefekt

Der variable Immunitätsdefekt (die Spezies) mit dem Vorherrschen der Mangelhaftigkeit der Immunglobuline (der Terminus ist der WHO in 1978 angeboten) — die seltene Erkrankung, die nach autossomno-rezessiwnomu oder dem dominanten Typ beerbt wird, wird mit der Senkung im Blut des Standes aller Klassen der Immunglobuline charakterisiert; ungefähr bringen bei der Hälfte der Patientinnen auch die Verwirrungen der zellgebundenen Immunität an den Tag.

Die Epidemiologie
Die Frequenz bildet die Spezies 4:1000 000 für die Männer und 15:1 000 000 für die Frauen. Das Syndrom der verletzten Resorption trifft sich bei 36-95 % die Patientinnen die Spezies. Öfter wird er mit der ständigen Diarrhöe charakterisiert, es entwickelt sich das große Defizit der Masse des Körpers seltener, es erscheinen die hypoproteinämischen Ödeme, die Anämie, gipokalzijemija und osteomaljazija.

Die Ätiologie und die Pathogenese
Die Gründe die Spezies sind nicht bekannt. Zum Hauptimmunmerkmal der Erkrankung dient die Senkung im Blut des Standes der Immunglobuline aller Klassen, besonders IgG. Die Zahl der im Blut zirkulierenden B-Zellen normal oder ist verringert, aber sie sind nicht fähig, die Immunglobuline zu produzieren. Der Defekt der T-Lymphozyten ist mit der Erhöhung der Aktivität T-supressorow verbunden.

Der häufigste Grund des Verstoßes der Darmresorption bei die Spezies ist ljamblios, die bei 33—100 % die Patientinnen von dieser Erkrankung aufdecken. Das Erscheinen es verbinden mit der heftigen Verkleinerung der Produktion sekretornych der Immunglobuline. Ljamblii beschädigen die Schleimhaut des Dünndarmes an den Stellen des Einbruches, verletzen den Kontakt des Nahrungsbreies mit der Darmwand. Heftig nimmt obsemenenije mikrobnoj von der Flora der oberen Abteilungen des Dünndarmes zu. Die Zahl der Bakterien in 1 ml jejunalnogo erreicht den Inhalt 107. Bei der feingeweblichen Forschung des Biopsiemateriales decken die große Menge der Mikroben in der Darmwand auf.

Der Verstoß der Resorption entsteht bei die Spezies auch infolge der Atrophie der Schleimhaut, die bei einigen Patientinnen beobachtet wird. Für diese Fälle die Krankheit nennen "gipogammaglobulinemitscheskaja spru». Ein einziger Unterschied von der Zöliakie ist fast die volle Abwesenheit im Grundgewebe schleim- plasmatitscheskich der Käfige. Sie werden klein limfozitami und eosinofilami ersetzt. So wie auch bei der Zöliakie, bei den Patientinnen gipogammaglobulinemitscheskoj spru entwickelt sich neperenossimost des Leimstoffes.
Bei 17-70 zeigt sich % der Patientinnen die Spezies, laut Angaben verschiedener Autoren, uselkowaja limfoidnaja die Hyperplasie.

Die Einordnung
Nach der Einordnung der WHO unterscheiden 3 Hauptformen immunnoj der Mangelhaftigkeit:

1) kombiniert mit der Infektion T - und der W-Systeme der Immunität;
2) die überwiegende Mangelhaftigkeit zellular (der Immunität;
3) den Verstoß der Produktion der Abwehrstoffe (das W-System der Immunität). Die Spezies ist eine der Unterabteilungen der dritten Form immunnoj der Mangelhaftigkeit.

Bei der Formulierung der Diagnose muss man bezeichnen:
Die Form des Immunitätsdefektes (allgemein oder selektiv, mit dem Vorherrschen der Mangelhaftigkeit der Immunglobuline dieser oder jener Klasse);
Der Charakter der Infektion des Dünndarmes (die morphologische Charakteristik, das Vorhandensein limfoidnoj die Hyperplasien, gipogammaglobulinemitscheskaja spru);
Das Schweregrad des Syndroms der verletzten Resorption; das Vorhandensein parasitarnych der Erkrankungen (ljamblios u.a.);
Die begleitenden Krankheiten der Organe der Verdauung und die Herde der Infektion.

Die musterhafte Formulierung der Diagnose:
1. Der allgemeine variable Immunitätsdefekt mit dem Vorherrschen der Mangelhaftigkeit der Immunglobuline aller Klassen mit geäussert diffus limfoidnoj von der Hyperplasie des Dünndarmes. Das Syndrom der verletzten Resorption der III. Stufe mit eiweiß-, elektrolitnoj und der Vitaminmangelhaftigkeit. Die sideroprive Anämie, die Kachexie. Ljamblios. Die Fettleber.
2. Der allgemeine variable Immunitätsdefekt mit dem Vorherrschen der Mangelhaftigkeit IgA. Hypogammaglobulinemitscheski spru. Das Syndrom der verletzten Resorption der III. Stufe mit dem Verstoß eiweiß-, vitamin- ist es des Austausches eben wasser-elektrolitnogo. Die Osteoporose. Die hypoproteinämischen Ödeme. В12-дефицитная die Anämie, die Kachexie.

Die vorläufige Diagnose
Unter den primären Immunitätsdefekten des Verstoßes der Funktion des Darmkanales meistens treffen sich bei den Patientinnen um der Spezies mit dem Vorherrschen der Mangelhaftigkeit der Immunglobuline oder dem Vorherrschen des Defizits der T-T-Helfer-Zellen. Im Krankenbild der Krankheit dominieren die Symptome des schweren Verstoßes der Resorption, manchmal mit dem Syndrom giperkatabolitscheskoj der exsudativen Enteropathie, sowie die langdauernden infektiösen Prozesse (die nochmalige Lungenentzündung, die Ohrenentzündungen, sinussity usw.).
Die Hauptmethode der Diagnostik die Spezies — die Bestimmung der Konzentration der Immunglobuline. Es ist der Inhalt IgG ständig verringert, bei der Mehrheit ist auch der Stand IgA und IgM verringert. Es kann sich das Defizit T-chelperow klären.

Bei endoskopitscheskom und rentgenologitscheskom die Forschung des Dünndarmes bringen die Bereiche uselkowoj limfoidnoj die Hyperplasien oft an den Tag. Die Knötchen können die Umfänge von prossjanogo die Körner bis zu 3—5 mm haben. Manchmal können bei der bedeutenden Vergrößerung der Knötchen die paroxysmalen Leibschmerzen infolge des Teilileus oder der episodischen Invagination erscheinen.

Die Diagnosesicherung, die Differentialdiagnose
Das feingewebliche Bild der Schleimhaut des Dünndarmes wird mit der Abwesenheit oder der heftigen Verkleinerung im Grundgewebe der Zahl plasmatitscheskich der Käfige, der Ansammeln limfozitow in Form von den Follikeln charakterisiert. Die Höhe der Zotten wesentlich ist nicht verringert. Bei vielen Patientinnen decken ljamblii auf. Im Falle der Aufspürung der Atrophie der Zotten handelt es sich über gipogammaglobulinemitscheskoj spru — die Kombination die Spezies mit der Zöliakie.

Für jeden Fall die Spezies muss man das AIDS ausschließen, sowie, die Differentialdiagnose mit limfomoj des Dünndarmes des mediterranen Typs, oder der Franklin-Krankheit (den a-Ketten) durchführen, da bei ihr die Senkung des Standes der Serumimmunglobuline und das schwere Syndrom giperkatabolitscheskoj der exsudativen Enteropathie auch beobachtet werden. Die Hauptmerkmale sind die Befunde der feingeweblichen Forschung der Biopsieprobe der Schleimhaut des Dünndarmes. Im Unterschied zu die Spezies bei limfome und der Franklin-Krankheit ist das Zellinfiltrat limfozitami verschiedener Stufe plasmatisazii und plasmatitscheskimi von den Käfigen vorgestellt. Das Infiltrat erstreckt sich auf die Muskelschicht.

Bei immunochimitscheskom die Forschung des Blutserums bringen defekt IgA und der a-Kette, IgA, bestimmt mit Hilfe des monospezifischen Antiserums zu IgA an den Tag.

Die Behandlung und die Prophylaxe
Den Patientinnen die Spezies mit dem Syndrom der verletzten Resorption ohne Atrophie der Schleimhaut des Dünndarmes ernennen die Diät № 4—4в und führen die Behandlung der langdauernden Diarrhöe mit der Korrektion metabolitscheskich der Verstöße (durch siehe die Langdauernde Enteritis). Außerdem ernennen die nochmaligen Kurse der antibakteriellen Therapie, führen die Behandlung der begleitenden entzündlichen Erkrankungen anderer Organe durch. Tatsächlich ernennen allen Patientinnen die nochmaligen Kuren ljambliosa (metronidasol in der Dosis die 250 Milligramme 3 Male im Tag, die Kur 5—10 Tage; beim Fehlen des Effektes ist es tinidasol in der Einzeldosis 2 g einmalig, dann trichopol 0,25 g 2 Male im Tag im Laufe von 5 Tagen) empfehlenswert.

Die Patientinnen die Spezies im Laufe vom ganzen Leben sollen samestitelnoje die Behandlung vom Gammaglobulin auf 25 Milligrammen/kg wöchentlich oder 100 Milligramme/kg monatlich in Form von den intramuskulären Injektionen bekommen. Wenn diese Therapie die Entwicklung der nochmaligen bakteriellen Infektionen nicht verhindert, muss man die Dosis des Präparates bis zu 50 Milligramme/kg wöchentlich vergrössern. Gut samestitelnyj gibt der Effekt auch die Einführung sweschesamoroschennoj die Plasma auf 10—20 Milligrammen/kg intravenös mit dem Intervall 2—4 ned.

Wenn beim Kranken die Spezies die Atrophie der Schleimhaut aufgedeckt ist, d.h. wird gipogammaglobulinemitscheskaja spru festgestellt, so führen die Behandlung auf dem Hintergrund agljutenowoj die Diäten durch. Bei der schweren Diarrhöe, nicht nachgebend der Diätkur und den antibakteriellen Präparaten dem Kranken ernennen kortikosteroidnyje die Präparate. Zum Beispiel, prednisolon in der Dosis die 40 Milligramme mit seiner allmählichen Aufhebung im Laufe von 10 mes.

Die Patientinnen die Spezies sind arbeitsunfähig oder ist trudospossobny begrenzt, brauchen in ochranitelnom den Regime, das die Warnung der Infektionskrankheiten gewährleistet.

 
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