Der Anfang >> Die Auskunft >> Eine Ernährung >> Die nochmaligen, angeborenen Erkrankungen der Leber

Die nochmaligen, angeborenen Erkrankungen der Leber

Das Inhaltsverzeichnis
Die nochmaligen, angeborenen Erkrankungen der Leber
Die Gangliosidose m, die Krankheit Wilsona-Konowalowa, mukowiszidos
Die Infektiösen

Die Glykogenose

Die nochmaligen, angeborenen Erkrankungen der Leber stellen die umfangreiche, heterogene Gruppe dar, die mit der verhältnismäßig niedrigen Erweitertheit in den Populationen charakterisiert wird, dass, die Gründungen für ihre klinische Unterschätzung in Zusammenhang mit der ernsten Prognose für die Genesung und das Leben bei vielen ihnen jedoch nicht gibt.
Die bekannteste Nosologie aus der Gruppe der Speicherungskrankheiten ist die Glykogenose. Unter diesem allgemeinen Titel ist die Erkrankungsgruppe vereinigt, für die die Ansammlung des Glykogenes in den Organen und den Texturen in Zusammenhang mit dem Verstoß der Aktivität einen der Fermente, die am Austausch des Glykogenes teilnehmen eigen ist. Es sind 11 Typen der Glykogenose für heute beschrieben. Die Erweitertheit aller Typen glikogenowoj bildet die Krankheiten 1: 40 000. In der Tabelle 1, 2 sind entsprechend vorgestellt: der biochemische Stand und ensimnyj der Defekt der Typen der Glykogenose, die mit der Infektion der Leber charakterisiert werden: die symptomatische und labormässige Charakteristik der klinischen Hauptformen der Glykogenose; die spezifischen Methoden ihrer labormässigen Diagnostik. Die Behandlung einiger Typen glikogenowoj die Krankheiten, charakterisiert mit der Infektion der Leber, nach den modernen Befunden, wird dem Folgenden vorgestellt. 1 Typ: die Einführung zur nächtlichen Zeit der Tage durch den Magenschlauch der speziellen Heilnahrungsmischungen: Das Auferlegen portokawalnogo der Kurzschlussverbindung für die Verkleinerung der Konzentration des Glykogenes in der Leber und der Versorgung der Zustellung des Blutes von der bereicherten Glukose zu den peripherischen Texturen bis zu ihrem Eingang in die Leber. 3 Typ: die Vergrößerung der Frequenz der Aufnahmen der Nahrung, die Erhöhung des Inhalts des Eiweißstoffes im Letzten vor dem Einschlafen die Aufnahme der Nahrung zwecks der Warnung der Hypoglykämie; die langwierige Einführung zur nächtlichen Zeit der Tage durch den Magenschlauch der speziellen Nahrungsmischungen auch zwecks der Prophylaxe gipoglikemitscheskich der Zustände; in einer Reihe von den Fällen zeigt es sich erfolgreich portokawalnoje schuntirowanije. 4 Typ: die Veranstaltungen nach der Beseitigung petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit und otetschnogo des Syndroms. 6 Typ: es geben die Mitteilungen von der positiven Wirkung bei der Bestimmung des Glukagons.

Die Glykogen-Thesaurismosen mit der Infektion der Leber  
Болезни накопления гликогена с поражением печени
Die Anmerkung: die Typen 1, 3 und 6 werden mit der Zerstörung petschenotschnogo des Glykogenes, den Typ 4 — seine Synthese charakterisiert. Für die Typen die 2 und 5 Glykogenosen necharakterno die bedeutende Heranziehung der Leber in den pathologischen Prozess, infolgedessen sind sie in die vorliegende Tabelle nicht aufgenommen.
Die Tabelle 2.
Das Krankenbild und die labormässigen Kennziffern glikogenowoj die Krankheiten


Das Merkmal

Die Form

petschenotschnaja

Muskel-

Die Generalisierte

Das Alter der Demonstration

Auf dem ersten Lebensjahr

7—10 Jahre

Auf dem ersten Lebensjahr

Die Attacken der Hypoglykämie

Ist als 1 Mal in 2 mes nicht seltener

Werden nicht beobachtet

Werden nicht beobachtet

Das Aussehen

Die kleine Größe, die Mager- Gliedmaßen, die Puppenperson

Ist nicht geändert

Ist nicht geändert

Die Leber

Ist wesentlich vergrössert

Ist nicht vergrössert

Ist gemässigt vergrössert

Die Milz

Ist nicht vergrössert

Ist nicht vergrössert

Ist gemässigt vergrössert

Das Kardiovaskuläre System

Unauffällig

Die Atemnot, das Herzklopfen nach der körperlichen Belastung

Die Symptome der Herzmangelhaftigkeit

Die Muskelschwäche, die Hypotonie

Sind nicht charakteristisch

Die Fortschreitende

Die Gemäßigte

Die Lipide des Plasmas

Die Hyperlipidämie

Sind nicht geändert

Sind nicht geändert

Das Syndrom ketosa

Wird beobachtet

Wird nicht beobachtet

Wird nicht beobachtet

Die Prognose

Mit zunehmendem Alter verbessert sich der Zustand der Patientinnen

Der Günstige

Der frühe Tod

DIE METHODEN, DIE FÜR DIE DIAGNOSTIK GLIKOGENOWOJ DER KRANKHEIT EMPFOHLEN WERDEN

Bei petschenotschnoj der Form:

  1. Die Bestimmung der Konzentration der Glukose gljukosooksidasnym von der Methode und laktata r-oksidifenilowym oder der zymischen Methode (auf nüchternen Magen und nach nagrusotschnych der Proben von der Glukose, der Galaktose, dem Adrenalin und dem Glukagon);
  2. Die Bestimmung der Konzentration und der Struktur des Glykogenes im Vollblut und ihren Formelementen (die Erythrozyten und die Leukozyten);
  3. Die Bestimmung der Konzentration und der Struktur des Glykogenes, sowie der Aktivität der gljukoso-6-Phosphatase, amilo-1,6-gljukosidasy, des P-Enzyms, fosfogeksoisomerasy in der Textur der Leber.

Bei der Muskelform:

  1. Die Durchführung sogenannt ischemitscheskogo des Testes;
  2. Die Bestimmung der Konzentration und der Struktur des Glykogenes, sowie der Aktivität des P-Enzyms und fosfofruktokinasy in der Textur der Muskeln.

Bei der generalisierten Form:

  1. Die Bestimmung der Konzentration des Glykogenes und der Aktivität und - der Amylase (maltasnaja und gljukoamilasnaja die Aktivität) in den Leukozyten, die Texturen der Leber und die Muskeln.


 
«Das Wasser   Der Vorfall der Schleimhaut des Magens in den Zwölffingerdarm»