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Juwenilnyj rewmatoidnyj die Arthritis

Das Inhaltsverzeichnis
Juwenilnyj rewmatoidnyj die Arthritis
Patomorfologija, die klinischen Erscheinungsformen
Oligoartrit
Die Form der Jura, der mit den Systemerscheinungsformen anfängt
Der Ablauf und die Prognose, die labormässigen Befunde
Die Diagnose, die Behandlung

Juwenilnyj rewmatoidnyj die Arthritis — ist die Krankheit oder die Gruppe krank, charakterisiert langdauernd sinowitom nebenan wnessustawnych der Erscheinungsformen. Die terminologischen Schwierigkeiten sind damit verbunden, dass in den Begriff juwenilnyj rewmatoidnyj die Arthritis nicht ein, und etwas Erkrankungen offenbar aufgenommen ist. Unter anderen Titeln dieser Krankheit ist nötig es solche, wie die Still-Krankheit, juwenilnyj die langdauernde Gelenkentzündung und die langdauernde Kinderarthritis zu erwähnen; der Terminus wird juwenilnyj rewmatoidnyj die Arthritis (der Jura) hier wie das Synonym dieser Titel weiter angewendet werden. Von rewmatoidnogo der Arthritis der Erwachsenen juwenilnyj rewmatoidnyj unterscheidet sich die Arthritis wie nach sustawnym, als auch nach wnessustawnym den Erscheinungsformen.

Juwenilnyj rewmatoidnyj die Arthritis — die Krankheit mit dem außerordentlich breiten Umfang der Erscheinungsformen, der etwas der umfangreichen klinischen Unterabteilungen erfasst (der Tabelle). Positiv nach rewmatoidnomu erinnert die Gelenkentzündung an den Faktor rewmatoidnyj die Arthritis der Erwachsenen am meisten nahe; die Gelenkentzündung ohne rewmatoidnogo des Faktors trifft sich bei den Erwachsenen auch. Oligoartrit als II erinnert die Erkrankungen, die bei den Erwachsenen in die Gruppe "spondiloartropati" vereinigt sind (einschließlich die frühe ankylosierende Wirbelsäulenentzündung, das Syndrom Rejtera und die Arthritis, die mit der Kolitis) kombiniert wird. Die Arthritis, die mit den Systemerscheinungsformen anfängt, bei den Erwachsenen trifft sich selten. Außerdem sind bei den Erwachsenen die Fälle oligoartrita (als I), kombiniert mit der langdauernden Iridozyklitis nicht beschrieben. Das Wissen dieser Charakteristiken kann bei der Errichtung der Diagnose, die Beobachtung des Ablaufes der Erkrankung und für die adäquate Behandlung der Kinder mit dem chronischen Rheumatismus nützlich sein.

Die Unterabteilungen juwenilnogo rewmatoidnogo der Arthritis

 

Die Gelenkentzündung

Oligoartrit

Mit dem Systemanfang

Der Negative
Nach rewmatoidnomu
Dem Faktor

Der Positive
Nach rewmatoidnomu
Dem Faktor

Der Typ I

Der Typ II

Der Lappen (%) unter den Patientinnen der Jura

20—25

5—10

35—40

10-116

20

Das Geschlecht

90 % bilden die Mädchen

80 % bilden die Mädchen

80 % bilden die Mädchen

90 % bilden die Jungen

60 % bilden die Jungen

Das Alter des Anfanges der Erkrankung

Während der ganzen Kindheit

Das ältere Kindesalter

Das jüngere Kindesalter

Das ältere Kindesalter

Während der ganzen Kindheit

Die Gelenke

Jede, mit der pluralen Infektion

Jede, mit der pluralen Infektion

Die kleine Zahl der grossen Gelenke: knie-, golenostopnyj, loktewoj

Die kleine Zahl der grossen Gelenke: tasobedrennyj

Jede, die plurale Infektion

Sakroiliit

Fehlt

Wird selten beobachtet

Fehlt

Wird oft beobachtet

Fehlt

Die Iridozyklitis

Wird selten beobachtet

Fehlt

In 30 % der Fälle — die langdauernde Iridozyklitis

In 10-20 % der Fälle die scharfe Iridozyklitis

Fehlt

Der rewmatoidnyj Faktor

Fehlt

In 100 % der Fälle

Fehlt

Fehlt

Fehlt

Die antinuklearen Abwehrstoffe

In 25 % der Fälle

In 75 % der Fälle

In 90 % der Fälle

Fehlen

Fehlen

Die Forschung des Systems HLA

?

HLA-DR4

HLA-DR5, DRW6, DRW8

HLA-B27

?

Der Ausgang

Die schwere Arthritis, 10—45 % der Fälle

Die schwere Arthritis, mehr als in 50 % der Fälle

Die Infektion der Augen, 10 % der Fälle die Gelenkentzündung - 20 %

Nachfolgend spondilo-artropatija? %

Die schwere Arthritis, 25 % der Fälle

 

Die Ätiologie und die Epidemiologie. Die Ätiologie rewmatoidnogo der Arthritis, sowie sind die Mechanismen, die die chronische Entzündung sinowialnych die Hüllen unterstützen, unbekannt. Laut zwei am meisten verbreiteten Hypothesen, zugrunde der Erkrankung liegt die Infektion, die von den unbekannten Mikroorganismen herbeigerufen ist, oder die Reaktion der Hypersensibilität ("die Autoimmunreaktion") auf die unbekannten Antriebe. Aus sinowialnych der Hüllen, die rewmatoidnym von der Arthritis getroffen sind, sind die vielfältigen Speziese der Mikroorganismen abgeschieden, jedoch ist kein von ihnen absolut charakteristisch für diese Krankheit. Bei den Versuchstieren solche Mikroorganismen, wie mikoplasmy, fähig sind, langdauernd sinowit, erinnernd rewmatoidnyj die Arthritis herbeizurufen. Zur Zeit wird die mögliche Rolle der Virusinfektionen studiert. Zugunsten dessen, dass an der Pathogenese der Erkrankung die Immunomechanismen teilnehmen, zeugt das Vorhandensein rewmatoidnych der Faktoren (der Abwehrstoffe, die mit IgG) bei rewmatoidnom die Arthritis der Erwachsenen reagieren. An und für sich sind diese Abwehrstoffe kein Grund der Krankheit, aber die Immunkomplexe, die aus rewmatoidnogo des Faktors und IgG bestehen, können den entzündlichen Prozess in sinowialnych die Hüllen unterstützen und sind Grund rewmatoidnogo der Vaskulitis bei den Patientinnen seropositiwnym rewmatoidnym von der Arthritis. Diesem Mechanismus entspricht der niedrige Stand des Komplementes in sinowialnoj dem Liquor einiger Patientinnen rewmatoidnym von der Arthritis und im Serum der Patientinnen mit rewmatoidnym von der Vaskulitis. Jedoch lässt solcher hypothetische Mechanismus nicht zu, alle Fälle rewmatoidnogo die Entzündungen zu erklären, da langdauernd sinowit bei der Abwesenheit rewmatoidnych der Faktoren und den normalen Stand des Komplementes in sustawnoj die Liquore entstehen kann. Die Fälle des chronischen Rheumatismus bei den Patientinnen mit der Mangelhaftigkeit IgA und gipogammaglobulinemijej gestatten die Gründung, zu vermuten, dass immunodefizitnyje die Zustände in irgendwelcher Weise predraspolagat zur Entwicklung rewmatoidnogo der Arthritis können; Andererseits, bei den Patientinnen rewmatoidnym von der Arthritis ist es des offenbaren Immunitätsdefektes nicht aufgedeckt. Die klinischen Erscheinungsformen juwenilnogo rewmatoidnogo der Arthritis können nach den scharfen Systeminfektionen oder dem physischen Trauma der Gelenke entstehen, jedoch ist der gerade kausale Zusammenhang mit den ähnlichen Ereignissen nicht bewiesen. Die Interkurrentkrankheit, sowie die psychischen Stresse kann die Verschärfung juwenilnogo rewmatoidnogo der Arthritis herbeirufen.
Oligoartrit als II wird mit dem Vorhandensein in der familiären Anamnese der ankylosierenden Wirbelsäulenentzündung, des Syndroms Rejtera, der scharfen Iridozyklitis oder oligoartrita oft kombiniert.

Oligoartrit als I und seropositiwnyj nach rewmatoidnomu dem Faktor die Gelenkentzündung manchmal werden bei einem der nächsten Verwandten der kranken Kinder oder mehr bemerkt. Die familiäre Aggregation wird bei den Formen mit dem Systemanfang und seronegatiwnom poliartrititscheskom die Variante der Erkrankung nicht beobachtet.

Juwenilnyj rewmatoidnyj verhält sich die Arthritis zu den seltenen Erkrankungen nicht; zum Beispiel, in den USA neben dem Viertel Million Kinder ist es von dieser Erkrankung getroffen. Etwa entsteht in 5 % der Fälle rewmatoidnyj die Arthritis in der Kindheit. Die Erkrankung kann in einem beliebigen Alter, aber gewöhnlich nicht früher als zweijähriges Alter anfangen.


 
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